Hirschspringova bolest bolesti

Proksimalno dilatirano suženje distalnog kolona je klasična radiografska manifestacija Hirschsprungove bolesti. Druga radiološka manifestacija ove bolesti je kašnjenje kontrastnog sredstva za više od 24 sata nakon uvođenja klistira s kontrastom.

Kada se anorektalna manometrija određuje odsutnošću refleksnog slabljenja unutarnjeg sfinktera u rastezanju rektalne šupljine.

Unatoč činjenici da mnogi istraživači vjeruju da je ovaj dijagnostički test sasvim primjenjiv, ipak su lažno pozitivni rezultati zabilježeni u oko 62% slučajeva, a lažno negativni u 24%.

Istraživanje biopsije debelog crijeva je najvažnija dijagnostička metoda. Biopsija bi trebala obuhvatiti mukozne i mišićne slojeve i uzimati ih s mjesta 1,5 cm iznad rektalno-analne linije. Biopsija rektuma ukazuje na odsutnost ganglijskih stanica (nema nervnih pleksusa Auerbacha i Meissnera) u mišićnim i submukoznim slojevima. Primjena acetilkolinesteraze omogućuje bolju vizualizaciju hipertrofiranih živčanih vlakana koja prolaze kroz lamina propria i muscularis propria.

Usprkos činjenici da rendgensko ispitivanje rektuma uz upotrebu barijeve suspenzije omogućuje otkrivanje vrlo karakterističnih znakova Hirschsprungove bolesti, to nije glavna dijagnostička metoda, au nekim slučajevima (u neonatalnom razdoblju) dobiveni podaci mogu biti upitni. U tom smislu, glavna i konačna dijagnostička metoda je biopsija rektuma.

Zbog prisutnosti srčane bolesti u otprilike 2-5% bolesnika s Hirschsprungovom bolešću i trisomijem 21 kromosoma u 5-15% ovih bolesnika prikazan je srčani pregled i genetska dijagnoza.

liječenje

U preoperativnom razdoblju treba isključiti hranjenje usta. Kod obnavljanja crijevne funkcije propisana je sonda (enteralno hranjenje) ili dojenje.

Kod nekih bolesnika u postoperativnom razdoblju može biti korisna prehrana bogata vlaknima i dijeta koja sadrži svježe voće i povrće.

Konzervativno liječenje ima za cilj obnavljanje normalne ravnoteže vode i elektrolita, sprečavanje pretjeranog rastezanja crijevnih petlji (uz moguću perforaciju) i liječenje komplikacija (na primjer, sepsa).

Početno konzervativno liječenje uključuje primjenu intravenske infuzijske terapije, nazogastrične dekompresije i antibiotske terapije (ampicilin (ampicilin natrijeva sol) 1-2 g i / w x 4p / dan, gentamicin (gentamicin sulfat) 5-7 mg / kg / dan v / c, metronidazol (Trichopol, Metrogyl) se koristi u kombinaciji od 500 mg oralno ili u / u 3-4 p / dan).

Može također zahtijevati ispiranje debelog crijeva, što uključuje mehaničko navodnjavanje s velikim količinama tekućine.

Nasogastrična dekompresija, infuzijska terapija, antibiotska terapija i ispiranje debelog crijeva također se mogu koristiti kada se u postoperativnom razdoblju javi enterokolitis. Osim toga, u ovoj se situaciji može propisati natrijev kromoglikat, što također ima pozitivan učinak.

Nedavne studije pokazale su pozitivan učinak korištenja botulinum toksina (BOTOX) za uspostavu normalnog rada crijeva u bolesnika s postoperativnim enterokolitisom. BOTOX propisan u dozi od 1,25-2,5 U / m, ubrizgavanje se može ponoviti za 3-4 mjeseca.

Potrebna je korekcija crijevne funkcije nakon operacije. Poduzimaju se mjere za normalizaciju motiliteta debelog crijeva, kao i tijek liječenja za obnavljanje crijevne mikroflore.

Tradicionalno, kirurško liječenje je nametanje kolostomije nakon otkrivanja bolesti - u vrlo ranoj dobi.

Nakon što je dijete dostiglo težinu veću od 10 kg, provodi se korektivna kirurgija.

Posljednjih godina, u svezi s dolaskom sigurnije anestezije i naprednijih metoda hemodinamskog praćenja, sve se češće rabi jednokrilna kirurgija.

Kontraindikacije za takvu operaciju su teška dilatacija proksimalnog kolona, ​​teški enterokolitis, perforacija crijeva, pothranjenost i nemogućnost preciznog određivanja prijelazne zone patološkog procesa.

Postoje 3 najčešće vrste operacija:

Operacija Swenson-Hiatta.

Radi se o originalnom redukcijskom postupku rektuma koji se koristi u liječenju Hirschsprungove bolesti. Princip Swenson-Hiatt operacije je mobilizirati resecirani dio debelog crijeva u distalnom smjeru, ne dosežući 3-5 cm ispred anusa. U posterolateralnim dijelovima rektuma dodijeliti malo više (1,5-2 cm prije nego što dođe do kože anusa). Zatim, ekstraperitonealno nametnuti kosu anastomozu dvostupanjskom invaginacijom mobiliziranog dijela crijeva kroz anus - to stvara ekstraperitonealnu resekciju aganglionskog segmenta i povećanog dijela debelog crijeva.

Uz Swenson-Hiatt operaciju moguće su ozbiljne komplikacije kao što su urinarna inkontinencija i djelomična fekalna inkontinencija, što je povezano s manipulacijama u području pleksusa pleksusa pluća u rektalnom iscjedku.

Operacija je prvi put opisana 1956. kao modifikacija Swensonove operacije. Rektum se prelazi preko istezanja. Donji kraj nje sešiven, a gornji (proksimalni) izlaz uz kanal položen između sakruma i rektuma do vanjskog sfinktera. S udaljenosti od 0,5-1 cm od mjesta kožnog prijelaza uz stražnji polukrug anusa, sluznica se ljušti za 1,5-2 cm, a iznad tog područja rektum se reže kroz sve slojeve, a sigmoidni debelo crijevo reducira se na peritoneum.

Glavni stadij Soaveove operacije u Lenyushkinovoj modifikaciji sastoji se u odvajanju sero-mišićnog sloja aganglionske zone od sluznice, gotovo u cijelosti (ne dosežući 2-3 cm do unutarnjeg sfinktera). Debelo crijevo je invaginirano kroz anus do perineuma, prolazeći kroz mišićni cilindar rektuma. Resecirajuće crijevo se resecira, ostavljajući slobodnu površinu duljine 5-7 cm. Višak dijela crijeva se odsiječe u drugoj fazi 15 dana nakon početka bešavne anastomoze.

Glavna prednost ove metode je da se crijevo povuče kroz prirodni anorektalni kanal, što eliminira oštećenja anatomskih struktura oko rektuma.

Posljednjih godina razvijena je tehnika laparoskopske operacije.

Metoda laparoskopskog kirurškog liječenja Hirschsprungove bolesti prvi je put opisana 1999. godine. (Georgeson). Funkcionalni rezultat ove tehnike bio je sličan otvorenoj operativnoj pristupnoj tehnici.

Glavna metoda liječenja je kirurška korekcija s uklanjanjem aganglijskog dijela crijeva. Terapija lijekovima koristi se za prevenciju i liječenje komplikacija, kao i ispravnu funkciju crijeva nakon operacije.

Daljnje liječenje nakon operacije

Nakon primjene kolostomije na novorođenče, on bi trebao ostati pod stalnim promatranjem dok ostomy ne počne funkcionirati i hranjenje se ne vrati. Nakon operacije spuštanja rektuma, pacijent ostaje u bolnici sve dok se ne uspostavi normalna prehrana i funkcija crijeva.

Obroci obično počinju 24-48 sati nakon stvaranja kolostomije. Pacijenti se ne prenose s parenteralne na oralnu prehranu do pojave plinova. Obroci počinju uvođenjem tekuće hrane.

Dok se ne pojave normalni izmet, pacijent nastavlja primati intravensku antibiotsku terapiju.

Hirschsprungova bolest - kako ispraviti patologiju?

Ako je fetalni razvoj abnormalan, fetus će imati abnormalnosti u strukturi unutarnjih organa. Jedna od tih mutacija je Hirshprung sindrom (megacolon ili agangliosis). Ova se bolest javlja kod jedne od 5.000 djece, većinom muškaraca.

Hirschsprungova bolest - što je to?

Motilitet crijeva i periodično izlučivanje fekalnih masa regulirani su posebnim živčanim stanicama. Kongenitalni megakolon karakterizira odsutnost ili nedostatak, zbog čega je evakuacija fecesa mnogo teža. Zbog toga se u debelom crijevu nakuplja velika količina fecesa. To dovodi do ekspanzije i produljenja organa.

Hirschsprungova bolest u djece - simptomi

Klinička slika u velikoj mjeri ovisi o mjestu i stupnju crijevne inervacije. Hirschsprungova bolest kod dojenčadi očituje se u sljedećim simptomima:

• nepostojanje izvornih fekalija (mekonij);
• izraženo stvaranje plina;
• nadutosti;
• povraćanje, ponekad žuč;
• produljena konstipacija;
• promjena oblika trbuha;
• obrnuti ili nisko smješteni pupak;
• rijetko proljev.

Hirschsprungova bolest kod starije djece popraćena je dodatnim simptomima:

• nemogućnost pražnjenja crijeva bez klistiranja;
• bol u trbuhu;
• opijenost tijela;
• zaostajanje u fizičkom razvoju;
• djelomična heterochromia;
• prisutnost otvrdnutog fekalija ("crijevni kamenci");
• anemija;
• deformitet prsnog koša;
• pothranjenost;
• enterokolitis;
• povećanje debelog crijeva;
• osjetljivost na pojavu bronhitisa i upale pluća;
• povraćanje i proljev nakon duljeg zatvora.

Hirschsprungova bolest u djece - dijagnoza

Da bi potvrdio sumnju na opisanu patologiju, liječnik je najprije pažljivo pregledao mladog pacijenta. Hirschsprungova bolest kod novorođenčadi može se preliminarno otkriti čak i palpacijom, nakon što je osjetila abdomen u području debelog crijeva. Važnu ulogu igraju anketa i roditelji djeteta. Ako je bilo slučajeva promatrane anomalije u obitelji, vjerojatnost njezine pojave kod bebe se značajno povećava (nasljedni faktor).

Rektalni pregled djeteta s Hirschspringovom bolesti

Glavna dijagnostička tehnika za ovu bolest je vizualno i digitalno ispitivanje rektuma (sigmoidoskopija). Hirschsprungovu bolest prati visoki ton sfinktera istovremeno s praznim prostorom ispred anusa, čak i ako se pražnjenje ne dogodi nekoliko dana. Za više informacija, dodijeljene su studije hardvera. Hirschsprungova bolest - dijagnoza:

• irigoskopija s uvođenjem smjese barija;
• kolonoskopija;
• anorektalna manometrija;
• biopsija praćena histološkom analizom.

Hirschsprungova bolest - rentgen

Obvezna vrsta pregleda u dijagnostici opisane bolesti je izvođenje snimke. Rendgenska analiza pomaže otkriti gdje je megacolon (Hirschsprungova bolest) posebno locirana, kako bi se utvrdila ozbiljnost patologije. Za procjenu kvalitete motiliteta crijeva preporuča se uvođenje kontrastnog sredstva i dodatnog ultrazvučnog pregleda.

Liječenje Hirschsprungove bolesti u djece

Jedini učinkovit način liječenja anomalije je operacija. Konzervativni pristup potreban je samo uoči operacije. Pomaže ublažiti i ublažiti Hirschsprungovu bolest - liječenje uključuje uklanjanje simptoma patologije, normaliziranje izlučivanja fecesa i vraćanje motiliteta crijeva. Nakon kirurške terapije važno je djetetu pružiti pravilnu njegu i osigurati da se promatra posebna prehrana.

Hirschsprungova bolest u djece - kliničke smjernice

Kada se dijagnoza potvrdi i liječnik odredi datum operacije, potrebno je pripremiti se za postupak. Megacolon u djece predlaže sljedeće terapijske mjere:

1. Eliminacija crijevne opstrukcije. Sifonski klistiri se redovito instaliraju uvođenjem tople otopine natrijevog klorida s koncentracijom od 0,9%.
2. Obnova crijevne mikroflore. Dijete treba uzimati lijekove koji stimuliraju aktivnost korisnih bakterija (probiotici).
3. Podrška imunitetu. Djetetu se dodjeljuju vitamini - E, C, B6, B12.
4. Poboljšano pražnjenje fecesa. Normaliziranje rada crijeva pomaže u masažu abdomena i gimnastici.
5. Prevencija zatvora. Da bi se spriječila stagnacija fecesa pomoću prehrane obogaćene vlaknima uz uporabu čiste vode.
6. Oporavak procesa razmjene. Za teške prehrambene poremećaje preporuča se intravenska primjena otopina elektrolita, glukoza i proteinski pripravci.

Kirurgija Hirschsprungove bolesti

Postoji nekoliko mogućnosti za kiruršku intervenciju kako bi se uklonila dotična bolest. Svi se sastoje u izrezivanju oštećenih dijelova rektuma i sigmoidnog kolona te prekrivanju anastomoze između zdravih tkiva. U djetinjstvu se Duhamelova operacija provodi pretežno kod Hirschsprungove bolesti, ali postoje i druge vrste učinkovitih i sigurnih postupaka:

• rektosigmoidektomija prema Swenson-Hiat-Isakov;
• duboka kolorektalna anastomoza prema Rebeinu;
• operacija soave.

Te su tehnike približno jednake djelotvornosti, tako da odabir vrste kirurške intervencije provodi specijalist. Dodjeljujući određenu radikalnu manipulaciju, liječnik se rukovodi dobi i stanjem malog pacijenta, procjenjuje koliko brzo Hirschsprungova bolest napreduje. Važno je da roditelji pronađu iskusnog kirurga, a sve ove operacije razlikuju se sofisticiranom tehnikom.

Hirschsprungova bolest - dijeta

Za ublažavanje simptoma opisane patologije preporučuje se posebna laksativna prehrana. Prehrana za Hirschsprung-ovu bolest uključuje hranu koja omekšava stolicu i stimulira motilitet crijeva:

• izvarak mekinja ili kopra (za bebe);
• suhe marelice, suhe šljive, osobito kompoti na temelju njih;
• bundeve;
• heljda, zobena kaša, pšenična kaša;
• jednodnevni kefir;
• repa;
• krastavci;
• jogurt;
• vegetarijanske juhe;
• parni kotleti i sufle od nemasnog dijetetskog mesa;
• biljna ulja;
• svježe bobice, voće i povrće.

Sve što jača i izaziva procese fermentacije u crijevu treba isključiti iz prehrane:

• kruške;
• riža, krupica;
• svježi bijeli i raženi kruh;
• dimljeno meso;
• slatko i lisnato kolače;
• kakao i čokolada;
• sjemenke suncokreta;
• kupus;
• masno meso;
• bogate juhe i juhe;
• krumpir (u ograničenim količinama);
• pasta;
• trešnja
• Slastice s kremom od maslaca;
• grah;
• punomasno mlijeko.

Hirschsprungova bolest u djece - učinci

Bez pravilnog i pravovremenog liječenja, anomalija koja se smatra promatranom može se loše završiti, osobito ako se dijagnosticira kod novorođenčeta. U 80% tih slučajeva, bolest Harald Hirschsprung uzrokuje smrt dojenčadi. Kada je operacija provedena na vrijeme i kvalitativno, prognoza se značajno poboljšala, oko 90% malih pacijenata vratilo se zadovoljavajućem učinku.

Ostale uobičajene komplikacije Hirschsprungove bolesti:

• akutni enterokolitis;
• anemija;
• crijevna opstrukcija;
• teška opijenost;
• peritonitis;
• groznica;
• crijevno krvarenje;
• fistula;
• stenoza;
• fekalna inkontinencija.

Hirschsprungova bolest

Što je Hirschsprungova bolest?

Hirschsprungova bolest je komplikacija u obliku trajnog zatvora (ponekad s proljevom), koji se promatraju iu djetinjstvu iu cijelom životnom razdoblju. Većina bolesti je nasljedna iu odnosu na muški spol ova bolest je mnogo češća nego u ženskoj liniji (4-6 puta više). U većini slučajeva konzervativni oblik liječenja je neučinkovit, pa je operacija upravo rješenje koje će pomoći u rješavanju problema.

Bolest uključuje patologiju debelog crijeva, koja se izražava u odsutnosti ili odumiranju živčanih stanica na mišićnoj osnovi u području Auerbachovog pleksusa i Meissnerove submukoze. To objašnjava nedostatak mišićne kontrakcije organa u području u kojem je zahvaćeno, te stvaranje grudica izmeta, koje zatim oblikuju stagnaciju.

uzroci

Stručnjaci u ovom području ne mogu dati jasno opravdanje za uzroke bolesti. Dijagnosticiranje bolesti, među simptomima koji su slični drugim bolestima gastrointestinalnog trakta, postoje neuspjesi ili nedostatak električnih impulsa u radu miocita glatkih mišića. Ovaj faktor je znak prisutnosti miogene komponente koja je uključena u nastanak bolesti.

Uzroci koji se smatraju osnovom pojave bolesti su:

• Promjene koje utječu na prijelaz u distalni dio intestinalnih neuroblasta u ontogenezi.
• Negativne promjene u diferencijaciji ili proliferaciji u vrijeme migracije neuroblasta, izražene u smrti ili neuspjehu preživljavanja tijekom tranzicije.
• Genetska predispozicija za Hirschsprungovu bolest.
• Utjecaj bakterija, virusa i prisutnosti drugih čimbenika okoline.

Oblici Hirschsprungove bolesti

Proučavajući manifestacije, stručnjaci uzimaju u obzir količinu naklonosti i čimbenike koji utječu na prijelaz iz jedne faze bolesti u drugu. Glavni oblici bolesti su:

• Kompenzaciju. Oblik bolesti je karakterističan po tome što je manifestacija zatvora vidljiva od samog početka njihove pojave. Oblik bolesti najčešće se dijagnosticira u ranom djetinjstvu, ali se lako savladava primjenom klistira.
• Subcompensated. Nakon što klistir prestaje eliminirati problem opstipacije i dolazi do pogoršanja stanja pacijenta, što se očituje u smanjenju težine, težine na pokretima, kratkom dahu, osjećajima boli u trbuhu, na licu se pojavljuju svi znakovi novog oblika bolesti.
• Dekompenziranom. Uporaba klistira ne jamči potpuno pražnjenje, postoji osjećaj nelagode, osobito u donjem dijelu trbuha. Rijetko se javljaju simptomi koje prate nadutost, opstrukciju. Kod dojenčadi se oblik bolesti određuje s punim i subtotalnim oblikom lezije.

Faze Hirschsprungove bolesti

Zašto i što uzrokuje nastanak bolesti, stručnjaci ne mogu točno odgovoriti, bolest ne može biti logično objašnjenje čimbenika koji mogu potaknuti početak bolesti. Glavna značajka je manifestacija opstipacije već u ranom djetinjstvu, koja je po razvoju tijekom ostatka vremena podijeljena u tri dijela.

• Stupanj kompenzacije je vidljiv u svojim manifestacijama već u djetinjstvu i izražava se u čestom zatvoru. Tretman se provodi postavljanjem klistira, uz dodatak lako probavljive hrane u prehranu.
• Faza subkompenzacije. Klistir, kao način kontrole bolesti, s vremenom gubi svoju učinkovitost. Razvoj nadutosti i stalne težine u donjem dijelu trbuha poprima još jedan oblik razvoja bolesti, prisiljavajući na upotrebu laksativne lijekove. S naglim padom težine, padom razine hemoglobina i poremećajem metabolizma svi su simptomi prijelaza u završnu fazu bolesti na licu.
• Dekompenzirana faza. Akutno razdoblje u kojem lijekovi praktički ne rješavaju problem s poteškoćama prohodnosti. Na licu su svi simptomi razvoja u kojima samo operacija rješava problem nakupljanja fecesa u područjima gdje postoji potpuna (djelomična) opstrukcija.

Hirschsprungova bolest: simptomi

Girshprunta bolest je nasljedna, ovaj faktor omogućuje dijagnosticiranje bolesti od samog rođenja djeteta. Glavni simptom bolesti je poteškoća sa stolicom. Kasnija dijagnoza aganglioze komplicira konzervativnu metodu liječenja, a kirurška intervencija predstavlja brojne prepreke u obliku komplikacija koje utječu na funkcioniranje organa.

Ponekad se simptomi ne pojavljuju odmah, već u adolescenciji, nakon čega se bolest može brzo kretati iz jedne faze u drugu.

Uobičajeni simptomi

Klinički simptomi bolesti mogu varirati zbog razlika u obliku ozbiljnosti crijevnih lezija. U većini slučajeva, manifestacija simptoma omogućuje dijagnosticiranje bolesti odmah nakon rođenja djeteta, ali ima slučajeva kada se to dogodi u adolescenciji. Cjelokupni simptomi bolesti izraženi su čestim konstipacijom, proljevom, mučninom, povraćanjem (ne rijetko s žučom) i nekontroliranim grčevima povećanja težine i gubitka težine.

Kod djece, počevši od 5 godina i starije, uočava se postojanost opstipacije, povećava se volumen trbuha, povećava razmjena plinova, usporava razvoj i rast djeteta, a na pozadini poremećaja malapsorpcije razvija se sindrom malabsorpcije. Kada ukupna slika nije neuobičajena anemija, koja proizlazi iz čestog gubitka krvi. Svi ovi simptomi pridonose razvoju infekcija, što pak izaziva pojavu enterokolitisa, bolesti praćene groznicom, povraćanjem, proljevom. Česte manifestacije toksikoze utječu na veličinu debelog crijeva, koji se širi, stvara nove probleme.

Simptomi Hirschsprungove bolesti kod djece

Djetinjski simptomi bolesti s godinama se mijenjaju, što je osobito vidljivo od najranijeg razdoblja dijagnoze i tijekom razvoja djeteta.

• U dojenčadi do mjesec dana, prva stolica s učestalošću razvoja može se promatrati u prva 24 sata, kod dojenčadi s Hirschsprungovom bolešću, prvo pražnjenje se događa s odgodom do dva ili više dana. Prilikom palpacije prstiju trbušne šupljine dolazi do oticanja, dok dijete jeca, hriče. Dodatni simptom je povraćanje, dijete ne reagira na hranu.
• Od mjeseca do godine težina djeteta ima odstupanja, i prema gore i prema dolje u odnosu na normu kod zdrave djece. U tom slučaju dijete često ima povraćanje, česte napadaje mučnine, prisutnost stalno natečenih dijelova trbuha. Procesi pražnjenja nepravilnog, često opaženog proljeva, što ukazuje na razvoj bolesti.
• Nakon godinu dana nastaju konstipacija, na izlazu se formiraju izmet u traku s vrlo neugodnim, karakterističnim mirisom. "Žablji trbuh" i nadutost je još jedan karakterističan simptom bolesti, povećava se opseg abdomena.

Kod nepravilnog liječenja, bolest se očituje u smanjenju razine hemoglobina, deformacije prsnog koša, učestalosti formiranja fekalija u kamen, težina djeteta nije stabilna, promatraju se skokovi, i gore i dolje, do iscrpljenosti.

Simptomi kod odraslih

Počevši od adolescencije i dalje, bolest može biti u relativno dugom razdoblju relativne smirenosti, od toga u velikoj mjeri ovisi broj ganglija. Kada nakupine živčanih stanica mogu negativno utjecati na motoričke funkcije crijeva, drugim riječima, što je manje dostupnih, lakše je kontrolirati bolest. U takvim slučajevima, bolest se obično manifestira u sljedećim simptomima:

• Spazmodični bolovi, koji se s vremena na vrijeme manifestiraju duž debelog crijeva.
• Nedostatak nagona.
• Povećana nadutost i česta nakupljanja plinova.
• Masa zbijanja, prisutnost fekalnog kamenja.
• Česti napadaji mučnine zbog stalnih toksičnih učinaka izmetom.
• Razvoj heterohromije, bolesti koja se manifestira nepravilnom bojom šarenice. Heterochromia se razvija na pozadini nedostatka jednog od pigmenata, melanina.
• Česti proljev.
• Nadutost, koja se promatra od ranog djetinjstva.

dijagnostika

Bolest za brojne simptome slična je drugim bolestima gastrointestinalnih organa, stoga metoda dijagnoze koja se koristi u modernoj medicini uključuje nekoliko metoda istraživanja. Prilikom dijagnosticiranja Hirschsprungove bolesti uzimaju se u obzir pacijentove pritužbe, na temelju kojih se proučavaju prisutnost zatvora i vrijeme njihovog pojavljivanja.

Prikupljajući anamnezu, liječnik doznaje o prisutnosti nositelja među članovima obitelji bolesti, prošlih zaraznih bolesti, ozljeda i operacije. Primarna dijagnoza se provodi digitalnim pregledom rektuma pomoću ultrazvučne opreme, rendgenskim snimanjem, korištenjem kontrastnih sredstava. Koristeći biopsiju (istraživanje malog fragmenta uzetog iz zahvaćenog područja crijeva), pojašnjava se prisutnost ili odsutnost živčanih stanica. Kolonoskopija uključuje proučavanje debelog crijeva preko njegove površine, što će omogućiti da se odredi opseg lezije i njezino mjesto, mjesto suženja i širenja.

Metode za dijagnosticiranje Hirschsprungove bolesti

Hirschsprungova bolest se dijagnosticira pomoću posebnih tehnika i metoda. U zbroju metoda, stručnjaci ne samo da dijagnosticiraju bolest, već i razjašnjavaju ukupnu kliničku sliku, stupanj razvoja i daljnje metode liječenja.

• Radiografski pregled organa. Na slici se vide uvećane i otečene petlje na organima, ponekad pomoću metode možete uočiti razinu tekućine.
• Rektalni pregled. Pomoću metode otkrivaju se praznine u rektumu, ocjenjuje se vitalna aktivnost sfinktera.
• Ergography. Metoda omogućuje razjašnjenje duljine petlje koja je zahvatila područje trbušne šupljine. Promjer povećanja debelog crijeva može biti veći od 15 cm.
• Sigmoidoskopija. Pomoću metode proučava se prisutnost prepreka koje sprječavaju prolazak rektuma duž regidilnih dijelova crijeva, otkriva se neuspjeh fecesa. Proučavamo oštrinu prijelaza iz suženog dijela distalnog dijela u proksimalne dijelove, koje karakterizira povećanje veličine. Također, zadatak studije je proučavanje prisutnosti fekalnih masa različite tvrdoće.
• Studije pomoću ultrazvuka.
• Upotreba kontrastnog sredstva za proučavanje gornjih crijeva i drugih mjesta. Proučavanje vremena kašnjenja u mjestima povećanja debelog crijeva (ponekad proces evakuacije traje 5-6 dana).
• Mjerenje tlaka debelog crijeva i rektuma pomoću anorektalne manometrije.
• Biopsija. Izrezivanjem malog ulomka iz zidova organa za istraživanje o nedostatku ili zaostalosti razvoja intramuralnih ganglija, čiji su završetci živaca smješteni u cijelom organu. Fragment se reže prema biopsiji Swansona.
• Kako bi se pojasnila radiologija istraživanja, primijeniti kolonoskopiju.
• Tkivni acetilkolinesteraza ispituje se na aktivnost enzima pomoću histokemijskih ispitivanja. Iz sluznice rektuma uzima se biopsija s površine organa radi otkrivanja kvalitete djelovanja živčanih vlakana acetilkolin esteroze sluznice.

Klinička slika

Klinička se slika očituje u obliku simptoma izraženih razmjerom zahvaćenih stanica koje se nalaze na površini zidova organa. Veći broj zahvaćenih stanica pojačava oblik pogoršanja, dok se mali format ne može manifestirati kao bolest određeno vrijeme, možda čak i nekoliko godina. To je zbog prisutnosti stanica koje se u potpunosti nose s radom, čime se kompenzira neaktivnost oštećenih područja.

Slika kliničkog stanja pojavljuje se na pozadini simptoma:

• Zatvor koji se brine gotovo cijelo vrijeme. Razdoblje samopražnjenja promatrano je od 8 dana do dva tjedna, ili je potpuno odsutno, a problem se rješava pomoću klistira.
• Žudnja za prazninom je rijetka ili rijetka.
• Česte tekuće stolice s produljenim zatvorom.
• Moguća temperatura i bol u debelom crijevu u obliku grčeva.
• Trbušna distenca, stalno nakupljanje plinova.
• Stvrdnjava fekalne mase, često se pretvara u kamenje.
• Simptomi toksičnog trovanja: mučnina, povraćanje, glavobolje na pozadini stagnacije fecesa.
• Melanin (vrsta pigmenta) se promatra i u stanju deficijencije i viška zbog metaboličkog poremećaja. Vanjski je to vidljivo u mijenjanju šarenice.

Trajna konstipacija, nakupljanje plina i toksikoza dovode do povećanja veličine trbuha, što ga čini "žabom", postupno se primjećuje stanjivanje trbušnog zida, vidljive su petlje crijeva, a ponekad čak i peristaltika.

Hirschsprungova bolest: liječenje

Prema učinkovitosti rješavanja problema, operativna metoda se smatra glavnom vrstom liječenja bolesti, budući da konzervativne metode mogu samo usporiti razvojni proces i prijelaz iz jednog oblika bolesti u drugi. Stručnjaci kao pomoćno liječenje bolesti savjetuju da se pridržavate mjera koje će pomoći u održavanju određene razine zdravlja. Ove aktivnosti i postupci koriste se kao pripremna faza kirurške intervencije.

Razlog za operaciju je zanemareni oblik bolesti ili odsustvo pozitivnog rezultata s konzervativnim liječenjem. Razdoblje kada se pacijent oporavi nakon operacije je rehabilitacija, njegovi uvjeti mogu varirati ovisno o rezultatima i složenosti postupka liječenja.

Preoperativni događaji

Terapija Hirschsprungove bolesti često je nedovoljna kao konzervativno liječenje, ali kao pripremno predoperativno razdoblje, prema mišljenju stručnjaka, može poboljšati ili stabilizirati pacijentovo stanje.

Terapijska pripremna terapija kao predoperativne mjere uključuje:

• Korištenje klistira kao postupaka čišćenja.
• Dijetalna hrana, uključujući voće i povrće, mliječni proizvodi koji pomažu da se omekša izmet, bez izazivanja povećanja stvaranja plina.
• Upotreba proteinskih pripravaka i otopina infuzijskih otopina elektrolita intravenskom injekcijom (kapanje).
• Prijem složenih mikroelemenata i vitamina.
• Upotreba masaže kao stimulatora peristaltike.

Stručnjaci također preporučuju da obratite pažnju na fizioterapiju i zdrav način života, ta dva čimbenika pomažu stabilizirati zdravlje pacijenta. Prije operacije stručnjaci često koriste prebiotike za obnavljanje crijevne mikroflore.

Kirurgija Hirschsprungove bolesti

Urođeni nedostatak funkcije inervacije crijeva, točnije u njegovim donjim dijelovima, dovodi do trajne stagnacije fekalnih masa. Budući da konzervativno liječenje ne rješava problem opstipacije i opstrukcije, samo je operacija na organu sposobna normalno izlučiti izmet iz tijela na prirodan način. Operacije se provode u fazama:

• Uvođenje umjetne fistule (Kostolomov) na jedan od dijelova crijeva.
• Uklanjanje kirurškim zahvatom na područjima gdje nema živčanih snopova.

Sve operacije su usmjerene na uklanjanje zahvaćenih područja organa dok se čuva zona funkcioniranja debelog crijeva, a zatim se povezuje s rektumom.

Duhamelova operacija za Hirschsprungovu bolest

Jednofazni pogled na operaciju i način provedbe intervencije prema Duhamelu odvijaju se točno u jednom trenutku, podijeljeni u dvije faze, tako da će se zauzvrat koristiti dvije sekcije: u perineumu i trbušnoj šupljini. Suština operacije prema Duhamelovoj metodi je da se u mjestima ekspanzije organa (rektuma) vrši disekcija. Postavite gornji dio kanala između sakruma, blizu vanjskog sfinktera, a donji kraj je potpuno zašiven.

Povlačeći se otprilike 1 cm od analnog izlaza, sluznica se odvaja prema svojem položaju do vrha pokretom ne većim od 2 cm. U tom području se napravi rez kroz sve slojeve, izravno na rektum, nakon čega se sigmoidni dio organa prolazi kroz prozor. Dr. Bairov je u proces provedbe operacije uveo značajan dodatak, izražen u upotrebi posebne stezaljke za drobljenje, koja se nadovezuje na takozvani "šiljak" koji se pojavio tijekom resekcije aganglionske regije. Ovaj dodatak stvara još jednu spontanu anastomozu.

Swensonova operacija

Mobilnost reseciranog debelog crijeva u pravom smjeru (distalno) je bit kirurške intervencije na Swensonovom principu. Dio organa se ne dovodi do anusa malo, naprijed (do 5 cm), dok je posterolateralna zona rektuma malo naprednija. Za anus, udaljenost nije veća od 2 cm.

Drugi stupanj kirurške intervencije izvodi se postavljanjem kosih anastomoza u područje izvanperitonealne šupljine. Osim toga, izvodi se ekstraperitonealna resekcija ekspanzije debelog crijeva i aganglionskog segmenta.

Operacija je stabilna

Metoda Soaveove operacije, modificirana od strane profesora Lenyushkina, smatra se najperspektivnijom. Osobitost ove metode je uklanjanje sero-mišićnog sloja iz aganglionske zone iz mukoznog tkiva tkiva, gotovo cijele dužine, bez dovođenja 2-3 cm do unutarnjeg sfinktera. Prolazeći kroz anus, debelo crijevo u perineum, organ se vodi kroz mišićni cilindar duž rektuma. Dno crijeva se resecira kako bi se izračunalo slobodno spuštanje malog razmaka, do 7 cm.

Kada se druga operacija ponovi, višak dijela organa se odsiječe i učini nakon što se 2-3 tjedna nakon glavne operacije pojavi bešavna anastomoza.

Postoperativno razdoblje

U većini slučajeva uspješno se završava operacija liječenja Hirschsprungove bolesti, a pacijenti imaju priliku voditi normalan život u budućnosti. Ovakve operacije su tehnički teške, a za puni oporavak potrebno je puno vremena, točnije od 4 mjeseca do 6 mjeseci. Tijekom tog vremena, pacijenti mogu iskusiti spontane otpadne fekalije.

Ove činjenice upućuju na to da su tijekom kirurške intervencije napravljene manje pogreške ili da se razdoblje prilagodbe odvija u odgođenom obliku. U tom razdoblju javljaju se zamjetne kompenzacijske reakcije na pozadini sekundarnih promjena, što je pogoršavajući postoperativni fenomen. Takve manifestacije zahtijevaju dodatne mjere za liječenje postoperativnih učinaka. Glavne negativne komplikacije uočene u postoperativnom razdoblju su:

• Pojava akutnog enterokolitisa.
• Proljev (tekući izmet).
• Zatvor.
• Povrede šavova u zglobovima dijelova organa u područjima uklanjanja zahvaćenih područja.
• Komplikacije zarazne prirode.
• Peritonitis.

Normalizacija stolice zahtijeva dijetu koja uključuje konzumiranje hrane biljnog porijekla bogate vlaknima. Vrijeme je upravo čimbenik koji je potreban da bi se normaliziralo stanje pacijenta, odnosno dodavanje težine i nestajanje neugodnih simptoma.

Kako se tijelo oporavlja nakon operacije, pacijentima se propisuje terapija vježbanjem, koja uključuje vježbe koje poboljšavaju rad svih probavnog trakta i probavnog sustava.

Prevencija bolesti Hirschsprung

Nenormalan fenomen, a bolest pripada ovoj vrsti bolesti, ne uključuje korištenje posebnih preventivnih mjera u odnosu na stabilizaciju stanja za kategoriju bolesnika oboljelih od ove bolesti. U ovom slučaju, najbolja je profilaktička kirurgija, ova metoda jednom zauvijek rješava problem negativnog utjecaja bolesti na ljudski organizam. Ako se bolest ne manifestira u aktivnom obliku i privremeno se odluči ne ometati tijek uz pomoć operativne intervencije, pretpostavlja se samo nekoliko metoda u obliku preventivnih mjera u odnosu na bolest:

• Utvrđivanje plana aktivnog načina života i sportskih vježbi.
• Pravilan izbor hrane, odbijanje previše vruće, začinjene i druge vrste hrane, što podrazumijeva pojačano opterećenje organa probavnog sustava.

Hirschsprungova bolest: simptomi i metode liječenja (operacija, lijekovi)

Hirschsprungova bolest je rijetka kongenitalna malformacija debelog crijeva, koju karakterizira odsustvo živčanih pleksusa (aganglioza) u crijevnom zidu. Osnova bolesti su nasljedni uzroci, odsustvo Auerbachovih i Meissnerovih pleksusa.

Auerbachov pleksus je mreža živčanih stanica i njihovih procesa, koja se nalazi između slojeva mišića crijevnog zida duž cijele dužine i sudjeluje u peristaltičkim pokretima crijeva. Meissnerov pleksus nalazi se u submukoznom sloju probavnog trakta i uključen je u pokretljivost i sekreciju crijeva.

Uz bolest može doći do djelomičnog ili potpunog izostanka živčanih ganglija ili njihove abnormalne strukture u određenom dijelu crijeva. Aganglioza dovodi do poremećaja pokreta u debelom crijevu, razvoja distrofičnih procesa u mišićnom sloju. Oboljelo područje je u spazmodičnom stanju i ne sudjeluje u peristaltičkim pokretima, a crijevni dio, koji leži iznad zahvaćenog područja, stalno se preopterećuje i vremenom počinje rasti.

oblik

Položaj lezije je temelj klasifikacije bolesti prema oblicima.

• Rektalni oblik. Samo naklonost rektuma, koja može biti parcijalna.
• Rektosigmoidni oblik. U tom obliku, aganglioza utječe na rektum i sigmoidni debelo crijevo. Sigmoidna kolona može biti djelomično ili potpuno pogođena.
• Ujednačeni oblik. Poprečni debelo crijevo je zahvaćeno zajedno sa sigmoidnim i rektumom.
• Ukupni oblik. Najteži oblik kliničkih manifestacija i prognoza liječenja. Cijelo debelo crijevo je zahvaćeno.

Nizvodno postoje sljedeći oblici:

• Akutni oblik. To se događa u prvom mjesecu života djeteta.
• Subakutni oblik. Smještena je u dobi djeteta od 1 do 3 mjeseca.
• Kronični oblik. Odgovara nakon 3 mjeseca.

faza

• Kompenzirana faza. Opća dobrobit s dobrom pažnjom nije prekinuta. Zatvor izazvan promjenom u prehrani. Ova faza je karakterizirana ranim simptomima, nema kasnih simptoma bolesti.
• Faza subkompenzacije. Simptomi polako napreduju, učestalost korištenja klistira za čišćenje crijeva se povećava. Uz odgovarajuću konzervativnu terapiju, moguć je prijelaz u kompenziranu fazu. Kliničku sliku predstavljaju rani i kasni simptomi.
• Dekompenzirana faza. Progresivni simptomi od prvih dana života. Djeca mogu imati slabu crijevnu opstrukciju. Rani razvoj kasnih simptoma bolesti. Stadij dekompenzacije brzo se razvija s totalnom crijevnom agangliozom.

simptomi

Hirschsprungova bolest očituje se od prvih dana života djeteta. Klinička slika razlikuje rane i kasne simptome:

Rani simptomi

• Zatvor. To je prvi simptom kod djeteta na kojeg roditelji obraćaju pozornost. Zadržavanje stolice počinje u neonatalnom razdoblju. Dijete dobiva kasne prve izmet, pojavljuje se nadutost. Nezavisno izlijevanje izmet je iznimno rijetko. Laksativi i klistiri za čišćenje služe za ispiranje crijeva. Nakon klizanja, izlučuje se velika konzistencija stolice.
• Fekalna intoksikacija. Uz produljeno zadržavanje stolice razvija se fekalna intoksikacija, češće u djetinjstvu. Karakterizira ga smanjenje tjelesne težine i odsutnost dobivanja na težini kod djeteta, koža postaje siva, sadržaj proteina u krvi se smanjuje, što dovodi do edema. Poremećaj ravnoteže vode i elektrolita utječe na rad srca, pluća, jetre i drugih organa.
• Povećan abdomen. Povećanje veličine abdomena nastaje kao rezultat nakupljanja plina u crijevu, istezanje zidova crijevnih petlji s fekalnim kamenjem. Bez liječenja, prednji zid trbuha postaje tanak, kroz njega se vide rastegnute crijevne petlje. Tijekom pregleda, čvrsto fekalno kamenje se dobro palpira.
• Nadutost (nadutost). Zatvor, oštećenje sluznice dovodi do razvoja fermentacije i truljenja u lumenu crijeva, koje prati stvaranje velikih količina plinova i toksičnih produkata.
• Bolovi u trbuhu. Oni imaju pucanje, bolan karakter, mogu biti zamijenjeni grčevitim bolovima. Pražnjenje crijeva dovodi do kratkotrajnog slijeganja procesa boli. Pojava bolnog sindroma povezana je s preopterećenjem crijevnog zida iznad mjesta aganglioze, oštećenja fekalnog kamenca sluznice i razvoja upalnih procesa.

Kasni simptomi

• Anemija. Kod Girshprungove bolesti poremećaji su probavni procesi, nastaje disbakterioza. Ova stanja smanjuju apsorpciju vitamina i minerala, razvijaju nedostatak željeza, slabu anemiju B12.
• Pothranjenost. Gubitak težine može biti uzrokovan fekalnom intoksikacijom, disbiozom i dodatkom upalnih procesa. U krvotok se nedovoljno opskrbljuje hranjivim tvarima iz crijevnog lumena.
• Proljev. Pojava labave stolice posljedica je razvoja disbakterioze i upalnih procesa u crijevu.
• Fekalni kamen. Nedostatak kontraktilne aktivnosti glatkih mišićnih stanica dovodi do nakupljanja fekalnih masa, koje razaraju zidove crijeva, istežu ih i stvaraju rizik od crijevne opstrukcije. To se očituje u odsutnosti stolice, trbušne distrakcije, izlučivanja sluzi iz rektuma. Beba plače, odbija dojke.
• Deformacija prsnog koša. Uvećani trbuh se pritisne na dijafragmu i medijastinalne organe, što dovodi do deformacije prsnog koša. Pogoršava se rad kardiovaskularnog sustava i razvijaju se bronhopulmonalne komplikacije.
• Dispeptički simptomi. Osoba je zabrinuta zbog mučnine, osjećaja težine u želucu, gubitka apetita. Možda žgaravica. Kod male djece dolazi do povraćanja.

dijagnostika

Dijagnostičke mjere usmjerene su na utvrđivanje trijade simptoma: konstipacija od rođenja, ustrajno nadimanje, podaci o navodnjavanju i isključivanje druge patologije sa sličnom kliničkom slikom (prirođena opstrukcija crijeva).

• SAD. Koristi se za isključivanje drugih bolesti sa sličnim simptomima (invaginacija crijeva, itd.).
• Ergography. Radiokapnim pregledom crijeva otkriva se karakteristično sužavanje dijela crijeva, koji ulazi u ekspanziju. Jedna od pouzdanih metoda istraživanja u dijagnostici Hirschsprungove bolesti. Koristi se kod djece starije od 2 tjedna da potvrdi dijagnozu.
• Pregled radiografije trbušne šupljine. Koristi se za isključivanje drugih bolesti gastrointestinalnog trakta (crijevna opstrukcija).
• Biopsija. Karakterizira ga odsutnost živčanih pleksusa i identifikacija modificiranih hipertrofiranih vlakana u stijenci crijeva.

liječenje

Kirurško liječenje

Cilj radikalnog kirurškog liječenja je uklanjanje patološkog dijela crijeva zajedno s uklanjanjem dekompenziranih dilatiranih crijevnih petlji. Koristi se operacija Duhamela, Duhamela-Martina, u nekim slučajevima se primjenjuje kolostomija.

Što je manja dob djeteta, to je bolje postoperativno razdoblje.

Konzervativno liječenje

Liječenje je pomoćno i ne dovodi do oporavka.

• Dijeta. Prehrambena hrana (povrće, povrće, voće), mliječni proizvodi za lakše izlučivanje su propisani. Proizvodi od brašna isključeni su iz prehrane.
• Probiotici (Bifidumbakterin) koriste se za normalizaciju crijevne mikroflore.
• Enzimski pripravci (Mikrasim, Pancreatin) koriste se za olakšavanje procesa probave i smanjenje opterećenja crijeva.
• Kreme za čišćenje.
• Masirajte trbuh ili vježbajte terapiju. Terapijska masaža se koristi za poticanje kretanja fecesa preko crijeva. Terapijska gimnastika je usmjerena na treniranje trbušnih mišića i provodi se pod nadzorom stručnjaka.

pogled

Pravovremena dijagnoza i liječenje u ranim stadijima bolesti mogu dovesti do oporavka osobe. U teškim oblicima bolesti i razvoju kompenzacijskih distrofičnih promjena u zdravim dijelovima crijeva povećava se učestalost recidiva.

Hirschsprungova bolest

Hirschsprungova bolest je bolest koja je rezultat urođenog poremećaja razvoja živčanih pleksusa koji osiguravaju inervaciju debelog crijeva. Patologiju prati zatvor i malapsorpcija u debelom crijevu. Hirschsprungova bolest može se lako razviti samo u odrasloj dobi, a ozbiljan tijek karakterizira odsutnost mekonija (izvornog izmet) u novorođenčadi. Bolest se dijagnosticira radiopaque i endoskopskim pregledom crijeva. Hirschsprungova bolest se liječi kirurški: uklonjen je zahvaćeni dio crijeva.

Hirschsprungova bolest

Hirschsprungova bolest (aganglioza) je kongenitalna malformacija probavnog trakta, koju karakterizira smanjena inervacija dijela debelog crijeva ili njegova ukupna lezija. Ovisno o mjestu i opsegu zona agangliona, u proktologiji se ističu rektalni, rektosigmoidni, segmentni, subtotalni i ukupni oblici Hirschsprungove bolesti. Muškarci pate od ove patologije četiri puta češće od žena. U velikoj većini slučajeva (90%), dijagnoza Hirschsprungove bolesti je napravljena za novorođenčad. U 20% novorođenčadi otkrivene su druge kongenitalne patologije živčanog sustava, bolesti kardiovaskularnog sustava, probavnih organa i urogenitalnih poremećaja. U djece s Downovim sindromom, Hirshprungova bolest je 10 puta češća nego u osoba bez kromosomskih abnormalnosti.

Uzroci Hirschsprungove bolesti

U razdoblju gestacije od petog do dvanaestog tjedna dolazi do stvaranja živčanih nakupina, što dodatno osigurava inervaciju probavnog sustava. Formacija počinje od živčanih pleksusa u usnoj šupljini i spušta se kroz jednjak u želudac, crijeva i anus. U nekim slučajevima, iz nerazjašnjenih razloga, ovaj proces se prekida, što dovodi do odsustva živčanih pleksusa na mjestu debelog crijeva. Duljina neinerviranog područja može biti različita i može biti mala kao nekoliko centimetara ili uključuje cijeli debelo crijevo. Duljina debelog crijeva je lišena živčanog pleksusa i određuje težinu bolesti.

Pretpostavlja se da su poremećaji razvoja živčanog sustava debelog crijeva uzrokovani mutacijama u strukturi DNA gena. Budući da je Hirschsprungova bolest kongenitalna i nasljedna, vjerojatnost razvoja ove patologije u obitelji u kojoj jedno dijete već pati od toga je mnogo veća. Osim toga, morate obratiti pozornost da dječaci imaju 4-5 puta veću vjerojatnost da će patiti od ove bolesti.

Simptomi Hirschsprungove bolesti

Težina kliničkih simptoma je različita, ovisno o težini (stupnju oštećenja crijeva). Najčešće se simptomi otkrivaju odmah nakon rođenja, ali ponekad se mogu pojaviti u adolescenciji ili adolescenciji. Simptomi Hirschsprungove bolesti kod novorođenčadi: u prvim danima nakon rođenja mekonij (izvorni izmet) ne odstupa, javlja se povraćanje (ponekad s žučom), konstipacija ili proljev, povećano stvaranje plina.

Kod starije djece može postojati sklonost ka trajnom zatvoru, povećan trbuh, zaostajanje u rastu i razvoju povezano s smanjenom apsorpcijom i razvojem sindroma malapsorpcije. Često postoji anemija zbog stalnog gubitka krvi iz fecesa, uz dodatak moguće infekcije i razvoja enterokolitisa, što se očituje povećanom tjelesnom temperaturom, proljevom i povraćanjem. Kod teške intoksikacije može doći do ekspanzije debelog crijeva.

Dijagnoza Hirschsprungove bolesti

Kao dijagnostičke mjere za otkrivanje Hirschsprungove bolesti koriste se instrumentalni pregledi i funkcionalni testovi. Kada fluoroskopija trbušne šupljine otkrila područja ekspanzije debelog crijeva, a izostanak izmet u njemu iznad anusa. Ako se irigoskopija provodi nakon klistiranja kontrastnim sredstvom, može se dobro vizualizirati crijevna stijenka i otkriti sužena i proširena područja.

Hirschsprungova bolest karakterizira nedostatak refleksa za slabljenje unutarnjeg sfinktera kod istezanja rektalne ampule. Odsutnost tog refleksa može se otkriti pomoću anorektalne manometrije (studije koje mjere tlak u debelom crijevu i unutarnjem sfinkteru). Da bi se potvrdilo odsustvo živčanih stanica u zidu debelog crijeva, provodi se kolonoskopija tijekom koje se uzima biopsija, a zatim se provodi histološki pregled.

Liječenje Hirschsprungove bolesti

Jedini učinkovit način liječenja Hirschsprungove bolesti je kirurško liječenje. Operacija se sastoji u izrezivanju zahvaćenog područja debelog crijeva i povezivanju zdravog dijela s terminalnim dijelom rektuma. U slučaju kirurške intervencije u jednom koraku, sve faze se izvode odmah, ali u nekim slučajevima odabire se dvostupanjski rad. Prva faza dvofazne operativne taktike uključuje uklanjanje zahvaćenog dijela crijeva (resekcija) i uklanjanje vrha zdravog crijeva kroz rez u trbuhu (kolostomija). Izlučivanje fecesa odvija se u posebnom spremniku koji pacijent nosi sa sobom.

Nakon što se pacijent prilagodio novim uvjetima probave u skraćenom crijevu, provodi se druga faza kirurškog liječenja - rekonstruktivna kirurgija, tijekom koje je slobodni kraj zdravog crijeva povezan s rektumom, a rupa u trbuhu je zašivena (zatvaranje kolostomije). Nakon kirurškog liječenja, pacijenti obično postupno normaliziraju stolicu, iako neki u početku mogu imati proljev. Ponekad pacijenti primjećuju tendenciju opstipacije, koja se, međutim, obično rješava nakon uzimanja laksativa.

U slučaju proljeva ili zatvora, prehrani bogata biljnim vlaknima može se preporučiti pacijentima nakon operacije zbog Hirschsprungove bolesti. Nakon operacije postoji visok rizik od crijevne infekcije i razvoja enterokolitisa. Ako se u postoperativnom razdoblju pojave sljedeći simptomi: vrućica, proljev, povraćanje, nadutost, znakovi crijevnog krvarenja, odmah se obratite liječniku.

U slučaju lagane Hirshprungove bolesti u slučaju ozljede crijeva na malom području, kirurško liječenje se može napustiti i ograničiti na sifonske klizme. Klice rade tijekom cijelog života. Potrebno ih je proizvesti s velikom količinom vode (do dva litra), kako bi se olakšao prolaz fecesa u vazelinsko ulje. Osim toga, pacijentima s ovom patologijom preporučuju se posebne terapeutske vježbe.

Prevencija bolesti Hirschsprung

Hirschsprungova bolest je kongenitalna, genetski određena i ne može se spriječiti. Rano otkrivanje bolesti i pravovremena medicinska pomoć pomažu poboljšanju kvalitete života pacijenata.