Zollinger-Ellisonov sindrom karakteriziran je pojavom hormonalno aktivne neoplazme gušterače ili dvanaesnika, koja proizvodi gastrin i uzrokuje duodenalni i peptički ulkus. U ovom članku upoznat ćemo vas s uzrocima, manifestacijama, mogućim komplikacijama, projekcijama, metodama dijagnostike i liječenja Zollinger-Ellisonovog sindroma. Ova informacija će pomoći da se sumnja na pojavu prvih simptoma opasne bolesti, koji su vrlo slični simptomima peptičkog ulkusa, i donijet ćete pravu odluku o potrebi liječenja od strane specijaliste.
Ovu bolest prvi su opisali Zollinger i Ellison 1955. godine na primjeru dva pacijenta kod kojih je teško izliječiti čireve u gornjem probavnom traktu. Osim toga, proljev se pojavio kod pacijenata zbog povećane kiselosti i tumor je bio prisutan na otočićima gušterače. Stanice ove neoplazme izolirale su veliku količinu gastrina (biološki aktivne tvari koja utječe na proizvodnju želučanog soka i fiziološke funkcije želuca), a tumor se naziva gastrinom. Kasnije je bolest dobila ime po liječnicima koji su ga opisali.
Neke statistike
U 85-90% slučajeva formacija počinje rasti iz stanica glave ili repa gušterače, au oko 10-15% bolesnika tumor je lokaliziran u donjim dijelovima duodenuma ili peripankreatičnih limfnih čvorova. U želucu, slezeni ili jetri nastaju iznimno rijetki gastrinomi.
Češće, ovi tumori rastu sporo, ali oko 60-90% su maligni. Mogu metastazirati u regionalne limfne čvorove, medijastinum, slezenu i jetru. Dimenzije gastrinima mogu doseći 0,2-2 cm, au rijetkim slučajevima 5 ili više centimetara.
Zollinger-Ellisonov sindrom se relativno rijetko otkriva - u 1-4 bolesnika od 1 milijuna ljudi godišnje. Stručnjaci napominju da je ova bolest isprva vrlo često maskirana kao česti čir na želucu, a kod 90-95% bolesnika otkriveni su višestruki peptički ulkusi, čija je pojava izazvana prekomjernom proizvodnjom solne kiseline. Ova bolest može se razviti kod ljudi bilo koje dobi (u pravilu, u osoba starih od 20-50 godina) i obično se otkriva kod muškaraca.
razlozi
Do sada, znanstvenici nisu uspjeli utvrditi prave čimbenike koji uzrokuju razvoj Zollinger-Ellisonovog sindroma.
- Glavni razlog za razvoj bolesti povezan je s konstantnim, nekontroliranim oslobađanjem velikih količina gastrina koje proizvodi novoformirani tumor.
- U oko 25% bolesnika s ovom bolešću otkrivena je višestruka endokrina adenomatoza tipa I. koja prati ne samo tkivo pankreasa, nego i druge žlijezde (štitnjače, paratiroidne žlijezde, hipofiza i nadbubrežne žlijezde).
- Kod nekih bolesnika razvoj sindroma povezan je s hiperplazijom gastrina koji proizvodi G-stanice, koji se nalazi u antrumu želuca.
- Osim toga, postoje pretpostavke o mogućoj genetskoj prirodi ove bolesti, kada se nasljedni čimbenici prenose s majke na djecu.
simptomi
U Zollinger-Ellisonovom sindromu, pacijent ima znakove tipične za čir na želucu ili čir na dvanaesniku. Nastala bol može imati atipičnu lokalizaciju, tvrdoglavi su i često slabo podložni konvencionalnom liječenju protiv čira.
Obično se pacijenti žale na pojavu jake boli u gornjem dijelu trbuha. Pojavljuju se nakon jela (kao kod peptičkog ulkusa) ili na prazan želudac. U proučavanju sluznice ovih dijelova probavnog trakta otkriveni su čirevi različitih dubina. Osim toga, takve lezije mogu uzrokovati perforaciju duodenalnog zida ili želuca i razvoj gastrointestinalnog krvarenja.
Približno 35-60% bolesnika ima proljev, a kod nekih je ova manifestacija jedini znak Zollinger-Ellisonovog sindroma. Ta stolica postaje poluoblikovana, vodenasta i sadrži veliku količinu masti i neprobavljene čestice hrane.
Kombinacija boli i proljeva je uočena kod većine bolesnika. Osim toga, bolesnici s Zollinger-Ellisonovim sindromom mogu imati sljedeće pritužbe:
- podrigivanje kiselo;
- osjećaj pečenja iza prsne kosti i žgaravice;
- povraćanje;
- mučnina;
- gubitak težine (uz produljeni proljev).
Oko 13% bolesnika s Zollinger-Ellisonovim sindromom razvija ozbiljan oblik ezofagitisa. Kod nekih od tih bolesnika, kasnije se mogu formirati peptički ulkusi i strikture jednjaka.
Gastrinom koji se nalazi na pregledu alata predstavlja tamnocrveno kvrgavo okruglo obrazovanje s gustom konzistencijom. Može biti pojedinačna ili višestruka.
Kada se kod bolesnika javi malignost gastrinoma, javljaju se znakovi trovanja rakom, a razvija se i kaheksija. Ako tumor daje metastaze, pojavljuju se simptomi lezije regionalnih limfnih čvorova, medijastinuma, slezene ili jetre.
Moguće komplikacije
Zollinger-Ellisonov sindrom može biti kompliciran sljedećim patološkim stanjima:
- perforacija ulkusa i razvoj peritonitisa;
- gastrointestinalno krvarenje;
- strikture donjeg jednjaka;
- gubitak težine (do kaheksije);
- poremećaje u funkcioniranju srca, koji su posljedica dugotrajnog proljeva, što dovodi do značajnog gubitka kalija;
- kompresija žučnog kanala od strane tumora, što dovodi do gastrointestinalnih poremećaja i žutice;
- malignost gastrina i njezine metastaze.
dijagnostika
Rana dijagnoza Zollinger-Ellisonovog sindroma često je otežana sličnošću kliničkih manifestacija ove bolesti s peptičkim ulkusom. Važna dijagnostička vrijednost u takvim slučajevima ima sljedeće studije:
- test krvi na razinu gastrina u serumu;
- analiza želučanog soka s funkcionalnim testovima (hrana ili farmakološka s sekretin i kalcijeve soli).
U Zollinger-Ellisonovom sindromu u analizi bolesnika otkriveno je povećanje razine gastrina na 1000 pg / ml ili više i povećanje razine slobodne klorovodične kiseline za 4-10 puta.
Osim ovih laboratorijskih ispitivanja, provode se i sljedeća ispitivanja:
- određivanje razine kromogranina A;
- hormonski testovi (inzulin, prolaktin, somatotropin, itd.).
Da bi se procijenila priroda lezija unutarnjih organa, provode se sljedeća ispitivanja:
- Rendgenski snimak želuca;
- EGD;
- Ultrazvuk abdominalnih organa;
- MR;
- CT;
- selektivna abdominalna angiografija za mjerenje razine gastrina u venama gušterače;
- scintigrafija sa somatostatin analozima označenim s radioizotopima;
- radioizotopa skeniranja kostiju.
Ako se sumnja na Zollinger-Ellisonov sindrom, mora se napraviti diferencijalna dijagnoza ove bolesti sa sljedećim bolestima:
- često povremeni i dugotrajni čirevi gornjeg probavnog trakta;
- tumori tankog crijeva;
- celijakija;
- hipergastrinemija uzrokovana gastritisom, anemijom s nedostatkom B12, hipertireozom ili stenozom pilorusa.
liječenje
Ako se otkrije Zollinger-Ellisonov sindrom, pacijent se hospitalizira u gastroenterološkom ili kirurškom odjelu. Ako je tumor maligan, pacijentu se preporučuje liječenje u onkološkoj klinici.
Konzervativna terapija
Liječenje Zollinger-Ellisonovim sindromom ima za cilj smanjenje kiselosti, sprječavanje pojave novih ulceracija i zacjeljivanje postojećih čireva. U tu svrhu pacijentu se mogu dodijeliti sljedeće skupine lijekova:
- Blokatori H2-histamina - Famotidin, Ranitidin;
- inhibitori protonske pumpe - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol i drugi;
- m-kolinolitike - Pirenzepin, platifilin hidroklorid;
- analog stomatostatina - oktreotid.
Kako bi usporili rast tumora ili smanjili njegovu veličinu, mogu se propisati citostatici - 5-fluorouracil, doksirubicin, Streptozocin itd.
Kirurško liječenje
U nedostatku metastaza gastrinoma, može se provesti minimalno invazivna kirurgija kao što je optička vlakna, dijafoskopija duodenuma i lateralna duodenotomija, nakon čega slijedi revizija sluznice. U složenijim slučajevima, i kada je nemoguće identificirati mjesto tumora, provodi se potpuna gastrektomija ili resekcija želuca s proksimalnom vagotomijom ili piroloplastikom.
pogled
Ishod Zollinger-Ellisonovog sindroma je nešto bolji od prognoze za druge vrste raka probavnog sustava. Ova činjenica objašnjava se relativno sporom brzinom rasta gastrina. Čak i uz otkrivanje metastaza u jetri, stopa preživljavanja od 5 godina iznosi 50-80%, a nakon provedenih radikalnih kirurških intervencija ta brojka dostiže 70-80%. Početak smrti pacijenta sa Zollinger-Ellisonovim sindromom može biti izazvan teškim ulceroznim komplikacijama ove bolesti.
Koji liječnik kontaktirati
Ako imate bolove u želucu, proljev, žgaravica i podrigivanje treba konzultirati gastroenterologa. Za dijagnozu, liječnik može propisati laboratorijske pretrage za određivanje razine gastrina u serumu, želučanom soku, hormonima, itd. Osim toga, pacijentu će biti dodijeljene različite vrste instrumentalnih studija: FGDS, X-ray, ultrazvuk, MRI, CT, itd. gastrinomima je potrebna konzultacija s onkologom.
Zollinger-Ellisonov sindrom je rijetka, ali ozbiljna bolest koja je opasna po svoje komplikacije. Njezine kliničke manifestacije su na mnogo načina slične simptomima čestog peptičkog ulkusa, a tumor koji se formira u ovoj patologiji može maligno i dati metastaze. Osim toga, čirevi nastali u želucu ili dvanaesniku mogu uzrokovati ozbiljne komplikacije - perforaciju, peritonitis i gastrointestinalno krvarenje. Radikalne operacije mogu značajno poboljšati prognozu preživljavanja bolesnika.
Informativni videozapis o Zollinger-Ellisonovom sindromu:
Zollinger-Ellisonov sindrom (pancreas gastrinoma): što je to, uzroci, dijagnoza, liječenje
Zollinger-Ellisonov sindrom patološko je stanje uzrokovano prisutnošću funkcionalno aktivnog tumora Langerhansovih otočića (gastrinomas). Rijetka je bolest u kojoj tumor u prekomjernim količinama proizvodi hormon gastrin. Patologija je stvarna prijetnja ljudskom životu. Kada se pojave prvi znaci bolesti, odmah se obratite liječniku za pravovremenu dijagnozu i odgovarajuće liječenje.
Gastrinom je adenom pankreasa koji proizvodi višak polipeptidnog hormona gastrina. Pod njegovim utjecajem povećava se broj parijetalnih stanica želuca, a povećava se izlučivanje klorovodične kiseline, što dovodi do stvaranja defekata na sluznici gastrointestinalnog trakta - ulkusa peptičkog i dvanaestopalačnog crijeva. Teško ih je liječiti lijekovima i pratiti ih uporni proljev. Ulceracije atipične lokalizacije imaju dugačak tijek i često se ponavljaju.
Gastrinom je u većini slučajeva lokaliziran u gušterači, nešto rjeđe u želucu, duodenumu i limfnim čvorovima koji se nalaze u blizini žlijezde. Što se tiče morfologije, tumor je zamršene strukture, tamno crvene, žućkaste ili sivkaste boje, zaobljenog oblika i guste teksture bez čiste kapsule. Veličina gastrinomas često varira od 1-3 mm do 1-3 cm u promjeru. Većina gastrinima pripada malignim neoplazmama. Karakteriziraju ih spor rast i metastaze do regionalnih limfnih čvorova i susjednih organa.
Gastrinomi su podijeljeni na samicu i množinu. Prvi su uvijek lokalizirani u gušterači, potonji su češće manifestacija višestruke neoplazije s lezijama u drugim endokrinim žlijezdama tijela.
Po prvi put patologiju su opisala dva znanstvenika sredinom prošlog stoljeća - Zollinger i Allison. U bolesnika su našli teško izlječive čireve u gornjem GI traktu, visoku kiselost želučanog soka i tumor otočnog aparata gušterače. Znanstvenici su identificirali bliski patogenetski odnos između ulceracije sluznice i hormonskih tvari koje proizvodi ovaj tumor. Zahvaljujući radu Zollingera i Ellisona, sindrom je dobio ime.
Zollinger-Ellisonov sindrom naziva se i ulcerogenim ulceroznim dijateznim sindromom. Riječ je o vrlo rijetkoj gastrointestinalnoj patologiji koja se razvija uglavnom kod muškaraca starosti 20-50 godina. Patološka dijagnostika sastoji se od identifikacije gastrinemije, provokacijskih testova, endoskopije, transhepatičke angiografije, rendgenskog snimanja, ultrazvuka, tomografije. Pacijenti s Zollinger-Ellisonovim sindromom podvrgavaju se kirurškom i liječenju lijekovima: uklanjaju gastrinome, provode antiproliferativnu i simptomatsku terapiju. Oni su propisani lijekovi koji smanjuju kiselost želučanog soka, kao i kemoterapiju. Zollinger-Ellisonov sindrom je vrlo opasna bolest. Kasna dijagnoza i neadekvatna terapija doveli su do smrti pacijenata.
razlozi
Neposredni uzrok bolesti je neoplazma pankreasa. U iznimno rijetkim slučajevima, može biti lokaliziran u želucu ili različitim dijelovima crijeva. Tumor koji proizvodi gastrin ponekad postaje manifestacija višestruke adenomatoze.
Uzroci i mehanizmi nastanka gastrinoma trenutno nisu u potpunosti shvaćeni. Postoji genetska teorija pojave tumora, prema kojoj se bolest nasljeđuje od majke do djeteta. Genske mutacije uzrokuju nekontrolirani rast patološki promijenjenih stanica.
Obično G-stanice proizvode gastrin, koji potiče hipersekreciju klorovodične kiseline, čiji višak uzrokuje zakiseljavanje želučanog sadržaja i potiskuje proizvodnju gastrina. Klorovodična kiselina na principu povratne veze postaje inhibitor lučenja hormona. S Zollinger-Ellisonovim sindromom ovaj proces nije kontroliran, što dovodi do uporne hipergastrinemije. Hipergastrinemija je također manifestacija tumora štitnjače, bubrežnog lipoma, karcinoida, leofiloma jednjaka. Proizvodnja ogromne količine gastrina stimulira izlučivanje želučane kiseline. Povećana kiselost je uzrok nastanka želučanih čireva koji se ne mogu liječiti protiv čira.
Skupina rizika za Zollinger-Ellisonov sindrom uključuje:
- iskusni pušači
- starije osobe
- bolesnika s dijabetesom ili kroničnim pankreatitisom,
- pretili ljudi
- ne poštujući režim hrane,
- koji imaju nasljednu predispoziciju za ovu patologiju.
Video: o konceptu Zollinger-Ellisonovog sindroma
Klinička slika
Zollinger-Ellisonov sindrom u početnim stadijima praktički se ne manifestira. Jedini simptom bolesti je trajna proljev uzrokovana hipersekrecijom klorovodične kiseline.
- Bolni sindrom Kako se čirevi pojavljuju, teški bolovi pojavljuju se u potpuno neuobičajenim mjestima, koja su slabo kontrolirana lijekovima. Bolovi u gornjem dijelu trbuha su vrlo uporni i intenzivni. To se događa nakon jela, na prazan želudac ili neko vrijeme nakon jela. Bol u hipohondriji često zrači u leđa.
- Dispepsija. Bolesnici imaju žgaravicu, kiselo podrigivanje, pečenje u prsima, gubitak apetita, mučninu, povraćanje želučanog sadržaja u visini sindroma boli.
- Uzrujana stolica. Proljev je uzrokovan gutanjem viška klorovodične kiseline u crijevu, pojačavajući njegov motor i slabljenje usisne funkcije. Stolica je obilna, poluobličasta, vodena, s fragmentima nesvarene hrane i masnih inkluzija. Steatorrhea je čest simptom sindroma uzrokovanog inaktivacijom lipaze. Proljev je stalna ili povremena. Pojavljuje se u 50% bolesnika, au 20% to je jedini znak bolesti.
- Maligna gastrinemija očituje se značajnim smanjenjem tjelesne težine, uključujući iscrpljivanje tijela, krvarenje iz gastrointestinalnog trakta, narušenu kiselinsko-baznu i vodno-elektrolitsku ravnotežu.
- Mnogi pacijenti razvijaju simptome ezofagitisa.
- Moguća je povećana jetra.
Kada se tumor nalazi u glavi gušterače, bolest se manifestira svrbežom kože, bolnim osjećajima u desnoj hipohondriji, masnoj stolici, meteorizmu. Znakovi oštećenja na repu ili tijelu organa su: splenomegalija, pad indeksa tjelesne mase, bol na lijevoj strani ispod rebara.
Čirevi u Zollinger-Ellisonovom sindromu imaju svoje osobine. Oni su prilično veliki, višestruki i teško se liječe protiv čira.
Česte komplikacije patologije su:
- perforacija ulkusa i peritonitisa,
- krvarenje iz probavnog trakta,
- lemljenje čira sa susjednim organima,
- sužavanje tijela
- ponavljanje ulkusa nakon operacije,
- iscrpljivanje tijela
- disfunkcija srca
- metastaze gastrinomas.
dijagnostika
Gastroenterolozi analiziraju povijest bolesti, pacijentove pritužbe, povijest života, obiteljsku povijest. Posebnu pozornost treba posvetiti refraktornoj naravi čireva na terapiju protiv čira, njihovoj mnogostrukosti, učestalim recidivima, neobjašnjivom proljevu, hiperkalcemiji, odsutnosti infekcije Helicobacter pylori i povezanosti s primjenom NSAIL. Tada liječnik provodi objektivno ispitivanje, tijekom kojeg otkriva bljedilo kože ili žutu boju. Tijekom palpacije javljaju se izraženi bolovi u epigastričnom području.
Budući da su simptomi bolesti nespecifični i slični drugim bolestima gastrointestinalnog trakta, potrebno je proći posebne pretrage za ispravnu dijagnozu. Instrumentalne i laboratorijske dijagnostičke metode omogućuju vam da potvrdite ili opovrgnete navodnu dijagnozu.
Klinički materijal za laboratorijsku dijagnozu bolesti je pacijentova krv i želučani sok. U krvi se određuje koncentracija hormona gastrina i razina kiselosti želučanog soka. Ovom će se patologijom povećati oba pokazatelja. Da bi se razlikovao Zollinger-Ellisonov sindrom i čir na želucu, potrebno je odrediti prisutnost štetne bakterije Helicobacter pylori kod ljudi. Da biste to učinili, provedite test krvi, izmet, respiratorni test, citologiju. Ispitani su sadržaji fekalija za indikatore koprograma.
Instrumentalne metode za dijagnosticiranje patologije uključuju: ezofagogastroduodenoskopiju, želučanu radiografiju, CT i MRI, selektivnu angiografiju. Ove istraživačke metode omogućuju potvrđivanje prisutnosti tumora gušterače, određivanje njegove veličine i precizne lokalizacije. Radi otkrivanja metastaza provode se radiografija organa u prsima, endoskopska ultrazvuk, scintigrafija s radioaktivnim izotopski označenim analozima somatostatina i radioizotopna skeniranja kostiju.
gastrinoma na CT
liječenje
Osobe sa Zollinger-Ellisonovim sindromom liječe se u gastroenterološkom ili kirurškom odjelu bolnice. U prisustvu malignog tumora, pacijenti su hospitalizirani u onkološkom ambulanti.
Bolesnici s gastrinom trebaju slijediti određeni režim i dijetu. Dijetalna jela organiziraju se ovisno o stanju pacijenta. Cilj dijetalne terapije je smanjiti iritaciju gastrointestinalnog trakta, smanjiti upalu, ubrzati zacjeljivanje čireva. Jedite bi trebao biti djelomičan do 6 puta dnevno. Hranu treba kuhati na pari, kuhati, peći i konzumirati u otrcanom obliku.
Konzervativna terapija je usmjerena na brzo zacjeljivanje čireva, smanjenje kiselosti želučanog soka, sprječavanje recidiva. Pacijentima se obično propisuju sljedeći lijekovi: Omeprazol, Ranitidin, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Svi ovi lijekovi pripadaju različitim farmakološkim skupinama, ali imaju jedan učinak - anti-ulkusni i antiproliferativni. Budući da je rizik od ponavljanja čireva vrlo visok, ovi lijekovi se propisuju za život u visokim dozama.
Kirurško liječenje sastoji se od uklanjanja potencijalno malignog tumora. U idealnom slučaju, tumor bi trebao biti potpuno uklonjen, što će dati najpovoljniju prognozu. Nakon operacije, materijal se šalje u histologiju, uz pomoć koje razjašnjavaju dobru kvalitetu tumora. Ako je formacija postavljena tako da se ne može postići, moguće je uklanjanje dijela ili cijelog organa. Bolesnici su naznačili uklanjanje želuca. U ovom slučaju, tumor se ne uklanja. Gastrin nema učinka na organ, a simptomi bolesti više se ne pojavljuju.
uzdužna duodentotomija, uklanjanje gastrinoma
- Enukleacija - uklanjanje gastrina bez rezova ljuske.
- Pancreatoduodenal resekcija - uklanjanje dijela gušterače i dvanaesnika.
- Distalna resekcija gušterače.
- Subtotalna resekcija gušterače.
- Selektivna embolizacija gastrolinoma.
- Resekcija želuca.
- Totalna gastrektomija.
- Laparoskopija je česta pojava koja ne zahtijeva potpuno otvaranje trbušne šupljine, ne ostavljajući ožiljke, smanjujući rizik od krvarenja i komplikacija.
- U prisutnosti metastaza u jetri provodi se njezina resekcija.
Nakon operacije pacijentu se propisuje vitamin B12 i posebni dodaci kalcija.
Često pacijenti traže medicinsku pomoć kada već postoje metastaze u unutarnjim organima. U takvim slučajevima, potpuni lijek nakon operacije može se postići samo u 30% bolesnika.
Kemoterapija se široko koristi u prisutnosti maligne neoplazme. On inhibira rast tumora. Međutim, čak ni ovaj tretman ne jamči povoljan ishod. Pacijentima se propisuje kombinacija lijekova - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.
Prognoza i prevencija
Prognoza patologije ovisi o histologiji neoplazme, njenom položaju i prisutnosti metastaza. U većini slučajeva prognoza je relativno povoljna. To je zbog sporog rasta tumora i prisutnosti na suvremenom farmaceutskom tržištu velikog broja lijekova koji smanjuju izlučivanje želuca.
Prognoza za petogodišnje preživljavanje ovisi o početnom zdravstvenom stanju pacijenta, primijenjenoj metodi liječenja, prisutnosti metastaza u unutarnjim organima. Do smrti dolazi kada se pojave teške ulcerativne lezije.
Kako bi izbjegli razvoj patologije, stručnjaci preporučuju da se poštuju sljedeća pravila:
- jesti ispravno
- redovito posjećuje gastroenterologa,
- jednom godišnje podvrgnuti se endoskopskom pregledu gastrointestinalnog trakta,
- boriti se protiv loših navika
- izbjegavajte stres i konfliktne situacije.
Zollinger - Ellisonov sindrom
Zollinger-Ellisonov sindrom je kompleksni simptom uzrokovan prisutnošću tumora gušterače ili duodenuma koji stvaraju gastrin, hiper-sekrecijaciju klorovodične kiseline u želucu i njegov ulcerogeni učinak na sluznicu gastrointestinalnog trakta. Bolest se manifestira simptomima čira: bol, proljev, žgaravica, podrigivanje i gastrointestinalno krvarenje. Dijagnoza Zollinger-Ellisonovog sindroma temelji se na određivanju razine bazalnog gastrina, podataka endoskopskih i rendgenskih studija, ultrazvuka, CT, selektivne angiografije. Liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma može uključivati uklanjanje gastrina, kompletnu gastrektomiju, vagotomiju, uzimanje H2-blokatora, m-kolinolitike, inhibitore protonske pumpe, kemoterapiju.
Zollinger - Ellisonov sindrom
Zollinger-Ellisonov sindrom uzrokovan je razvojem hormonalno aktivnog tumora gušterače ili dvanaestopalačnog crijeva, koji proizvodi prekomjernu količinu gastrina, što dovodi do povećane proizvodnje kiseline u želucu i razvoja ulceracija peptičkog i duodenalnog sustava.
Tumori koji proizvode gastrin (gastrinomas) pripadaju adenomima endokrinih stanica APUD sustava i prikazani su jednim ili više čvorova tamnocrvene boje s okruglim (ovoidnim) oblikom, gustom konzistencijom, male veličine (obično od 0,2 do 2 cm). U Zollinger-Ellisonovom sindromu, gastrinomi su pretežno lokalizirani u tijelu ili repu gušterače, oko trećine u duodenumu ili peripankreatičnim limfnim čvorovima (rijetko u želucu, slezeni, jetri). Dvije trećine gastrina su maligni tumori, rastu sporo, metastaziraju uglavnom u regionalnim i supraklavikularnim limfnim čvorovima, jetri, slezeni, medijastinumu, peritoneumu i koži.
Za Zollinger-Ellisonov sindrom, prisutnost višestrukih čireva gornjeg gastrointestinalnog trakta atipične lokalizacije (na primjer, u distalnom dijelu dvanaesnika, u jejunumu), s dugim tijekom i čestim recidivima. Zollinger-Ellisonov sindrom je rijetka patologija u gastroenterologiji (oko 4 slučaja na 1 milijun ljudi), javlja se uglavnom u muškaraca u dobi od 20 do 50 godina.
Uzroci Zollinger-Ellisonovog sindroma
Glavni uzrok Zollinger-Ellisonovog sindroma je ustrajna, nekontrolirana hipergastrinemija uzrokovana prisutnošću tumora koji proizvode gastrin gušterače ili dvanaesnika. Gotovo četvrtina pacijenata sa Zollinger-Ellisonovim sindromom pokazuje višestruku endokrinu adenomatozu tipa I, s oštećenjem ne samo pankreasa, nego i hipofize, štitnjače i paratiroidnih žlijezda i nadbubrežnih žlijezda.
Ponekad Zollinger-Ellisonov sindrom može biti povezan s hiperplazijom G-stanica koje proizvode gastrin antruma. Normalno, izlučivanje gastrina G-stanicama regulirano je mehanizmom negativne povratne sprege (inhibitor je oslobađanje klorovodične kiseline). Proizvodnja tumora gastrina u Zollinger-Ellisonovom sindromu uopće nije regulirana, što dovodi do nekontrolirane hipergastrinemije.
Simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma
U Zollinger-Ellisonovom sindromu, teški čir na želucu i čir na dvanaesniku mogu se otkriti atipična lokalizacija, tolerantna na terapiju protiv čira. Klinički simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma su uporni, jaki bolovi u gornjem dijelu trbuha, obilni, polu-oblikovani ili vodeni stolici koji sadrže velike količine masti (proljev i steatorrhea), dugotrajnu žgaravicu i podrigivanje, ezofagitis, strikturu jednjaka. Proljev je uzrokovan zakiseljavanjem sadržaja jejunuma, povećanom peristaltikom, razvojem upale i smanjenom apsorpcijom.
Maligna priroda Zollinger-Ellisonovog sindroma može ukazivati na značajno smanjenje tjelesne težine. U Zollinger-Ellisonovom sindromu postoji tendencija razvoja destruktivnih procesa i komplikacija (perforacija i gastrointestinalno krvarenje).
Dijagnoza Zollinger-Ellisonovog sindroma
Poteškoće rane dijagnoze Zollinger-Ellisonovog sindroma povezane su s prisutnošću simptoma sličnih čestom peptičkom ulkusu. Palpacija je pokazala izraženu bol u epigastriju, lokalnu bol u čiru (pozitivan simptom Mendela).
Diferencijalna dijagnostička vrijednost u Zollinger-Ellisonovom sindromu ima proučavanje razine bazalnog gastrina u serumu i pokazatelja želučane sekrecije uz izvođenje funkcionalnih testova sa standardiziranim nutritivnim opterećenjem ili intravenoznim davanjem sekretina, glukagona, kalcijevih soli. Za Zollinger-Ellisonov sindrom, za razliku od uobičajenog peptičkog ulkusa, karakteristično je značajno povećanje razine gastrina u krvi (do 1000 pg / ml ili više) i brzina protoka slobodne klorovodične kiseline (4-10 puta). Specifičan za Zollinger-Ellisonov sindrom je test sa sekretinom, čije uvođenje dovodi do povećanja razine gastrina kod većine bolesnika (s normalnim čirevima dvanaestopalačnog crijeva, njegova koncentracija se smanjuje). Sličan učinak uzrokuje i stres test s glukagonom i kalcijevim glukonatom.
Dijagnoza Zollinger-Ellisonovog sindroma dopunjena je instrumentalnim metodama istraživanja. Sumnja na Zollinger - Ellisonov sindrom može biti uzrokovana prisutnošću višestrukih ulcerativnih lezija i neuobičajenim položajem čireva, otkrivenih rendgenskim snimanjem želuca i FGDS. Ultrasonografija trbušne šupljine i CT omogućuje vizualizaciju tumora pankreasa, au slučaju malignog gastrina moguće je značajno povećanje jetre i prisutnost tumora. Najinformativnija, ali tehnički teža metoda dijagnostike Zollinger-Ellisonovog sindroma je selektivna abdominalna angiografija s određivanjem razine gastrina u venama pankreasa.
Zollinger-Ellisonov sindrom se razlikuje s teškom cicatrizacijom i često ponavljajućim čirevima gornjeg GI trakta, celijakijom, tumorima tankog crijeva, s hipergastrinemijom s hipertireozom, gastritisom, piloričnom stenozom, B12-manjom anemijom.
Liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma
Radikalna metoda za liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma je potpuno uklanjanje gastrina s provođenjem optičke optičke dijafoskopije duodenuma i lateralne duodenotomije uz temeljitu reviziju sluznice. Vrlo često, u vrijeme operacije, metastaze gastrina se otkrivaju u raznim organima, stoga je potpuni lijek nakon takve operacije moguć samo u 30% bolesnika.
Učinkovitost resekcije želuca s proksimalnom selektivnom vagotomijom ili piroloplastikom sa Zollinger-Ellisonovim sindromom je niska, zbog činjenice da se čirevi mogu vrlo brzo vratiti. Ranije široko korištena totalna gastrektomija trenutno je indicirana samo u odsustvu rezultata konzervativnog liječenja i kompliciranog tijeka ulceroznog procesa.
Kao konzervativna medicinska praksa za Zollinger-Ellisonov sindrom koriste se lijekovi koji smanjuju otpuštanje klorovodične kiseline: blokatori histaminskih H2 receptora (ranitidin, famotidin), ponekad u kombinaciji s selektivnim m-kolinoliticima (platifilin, pirenzepin), inhibitori protonske pumpe (omeprazol, lansoprazol) ). Lijekovi se mogu propisati do kraja života zbog visokog rizika od ponavljanja čira, njihove doze su veće nego u liječenju konvencionalnog peptičkog ulkusa i ovise o razini bazalnog izlučivanja klorovodične kiseline. Kod malignih i neoperabilnih gastrinoma koristi se kemoterapija (kombinacija streptozocina, fluorouracila i doksorubicina).
Prognoza za Zollinger - Ellisonov sindrom
Prognoza za Zollinger-Ellisonov sindrom nešto je bolja nego kod ostalih malignih tumora i povezana je s njezinim prilično sporim rastom: 5-godišnje preživljavanje čak iu prisutnosti jetrenih metastaza je 50-80%, nakon radikalnih operacija - 70-80%. Smrt ne može biti uzrokovana samim tumorom, već komplikacijama teških ulcerativnih lezija.
Pro-Gastro
Bolesti probavnog sustava... Recimo sve što želite znati o njima.
Zollinger-Ellisonov sindrom: simptomi i liječenje
Zollinger-Ellisonov sindrom je kompleks simptoma koji nastaju zbog povećanog sadržaja hormona gastrina u krvi, koji se proizvodi hormonalno aktivnim tumorom - gastrinom. Prije više od 50 godina, 1955. godine, znanstvenici R.M. Zollinger i E.H. Ellison primijetili su dva pacijenta s teškim peptičkim ulkusom duodenuma, proljev povezan s viškom gastrina i tumor otočića gušterače. Upravo ta tri znaka čine osnovu patologije koja se zove njihovim imenima.
Pouzdane statistike o ovoj bolesti, nažalost, ne. Smatra se da jedna osoba od tisuća ljudi koji pate od peptičkog ulkusa ima Zollinger-Ellisonov sindrom. Dijagnoza gastrina u pravilu je izložena mladim i zrelim osobama - od 20 do 50 godina, štoviše, jedan i pol do dva puta češće muškarcima nego ženama.
Gdje tražiti gastrino
Utvrđeno je da se u osam do devet od deset pacijenata pojavljuje gastrin koji proizvodi tumor u području repa ili glave gušterače. Mnogo rjeđe - u 10-15% slučajeva - nalazi se u duodenumu, točnije, u silaznom dijelu. U izoliranim slučajevima, tumor je lokaliziran u drugim organima - u želucu, slezeni i tako dalje.
Vrlo često gastrinom je jedna od manifestacija genetski određene patologije - sindrom višestruke endokrine neoplazije, skraćeno MEH, tip I. Karakterizira ga stvaranje tumora u nekoliko endokrinih žlijezda odjednom. Dakle, mogu se naći u hipofizi (prednjem lobe), štitnoj i paratiroidnoj žlijezdi, u području otočnih stanica gušterače, u nadbubrežnim žlijezdama.
Uzroci, mehanizam razvoja
Nažalost, zašto se danas pojavljuje Zollinger-Ellisonov sindrom, znanost nije pouzdano poznata.
U razvoju IH tipa I glavnu ulogu imaju brojne mutacije gena, koje uzrokuju nekontrolirani rast patološki promijenjenih stanica.
Tumor proizvodi hormon gastrin, čiji višak dovodi do aktivacije želučane sekrecije od strane stanica klorovodične kiseline. Povećana količina uzrokuje ulceracije sluznice želuca i dvanaesnika.
Kiseli sadržaj želuca u velikim količinama ulazi u crijevo i dovodi do povećanog izlučivanja u jejunum stanice hormona secretin, zbog viška koje pacijent ima proljev ili proljev.
Niska pH vrijednost dovodi do inaktivacije enzima koji razdvajaju lipide - lipaze. Velika količina masti izlučuje se s izmetom - primjećuje se steatorrhea.
Klinička slika
Glavni simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma povezani su s gastrointestinalnim traktom. Prije svega, to je bol u gornjem dijelu trbuha, ili epigastrični, i povraćanje sadržaja želuca u visini bolnog sindroma. To su znakovi očitog defekta u području želuca ili dvanaesnika.
Ako se erozija ili čirevi nalaze više - u jednjaku, pacijent se žali na bol tijekom svog tijeka (iza prsne kosti) i teške žgaravice.
Razlike u ulkusima u ovoj patologiji od onih u peptičkom ulkusu su sljedeće:
- velike veličine, višestruki ulkusi, njihova lokalizacija u silaznom dijelu dvanaesnika ili čak niža u jejunumu;
- nedostatak učinka ili niska učinkovitost konvencionalnog liječenja protiv čira;
- česte komplikacije - perforacija, krvarenje, lemljenje čira sa susjednim organima, sužavanje crijeva crijeva; u mnogim slučajevima bolest se pojavljuje s jednom od tih komplikacija;
- nakon kirurškog liječenja čira, uskoro se ponovno pojavljuje.
Gotovo polovica onih s Zollinger-Ellisonovim sindromom ima proljev. U nekim slučajevima dolazi do izražaja ona, a ne bol u trbuhu. Može biti konstantna ili se povremeno pojavljuje. Često pacijenti gube na težini, razvijaju poremećaje kiselinsko-bazne i vodno-elektrolitske ravnoteže.
Tumor, koji dovodi do pojave svih gore navedenih simptoma, maligni je u više od polovice slučajeva. Naravno, on nije agresivan kao i mnoge druge novotvorine - karakterizira ga prilično spor rast, ali ipak daje metastaze regionalnim limfnim čvorovima i udaljenim organima - medijastinumu, slezeni, jetri i drugima. Dimenzije gastrinima, u pravilu, variraju od 0,2 do 5 cm, prosječna veličina je oko 2 cm.
Principi dijagnoze
Treba razmišljati o Zollinger-Ellisonovom sindromu kada se manifestacije želučane ili duodenalne ulkusne bolesti kombiniraju s proljevom, a također i ako su atipične, teške, s pretjerano teškim simptomima, ili ne reagiraju dovoljno na liječenje ulkusa.
Da bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se mogu dodijeliti sljedeće metode istraživanja:
- određivanje razine gastrina u serumu (s tom patologijom bit će značajno povećano). Nekoliko dana prije studije, pacijent bi trebao prestati uzimati antisekretorne lijekove - oni mogu iskriviti rezultate;
- testovi sekretina i kalcija (uvođenje sekretina u venu u prisutnosti gastrina gotovo će dovesti do trenutnog povećanja razine gastrina u serumu);
- određivanje razine kromogranina A (ova tvar je nespecifični marker tumora neuroendokrine naravi; povećanje njegove razine za 2 puta ili više potvrđuje prisutnost endokrinih neoplazmi u tijelu);
- određivanje razine hormona (inzulina, prolaktina, somatotropina i drugih) u krvi provodi se kako bi se isključili MEN tip I;
- EGD (provodi se u svrhu vizualizacije ulkusa, određuje njegovu točnu lokaciju, veličinu);
- Ultrasonografija trbušne šupljine, retroperitonealni prostor, štitnjača (za otkrivanje primarnog tumora ili njegovih metastaza);
- radiografija prsnog koša (za otkrivanje metastaza);
- endoskopska ultrazvuk;
- scintigrafija s radioaktivnim izotopski označenim analogima somatostatina (ovo je posebna metoda za dijagnosticiranje gastrina i drugih endokrinih tumora bilo koje veličine, čak i manje od 0,5 cm, veličine, koja omogućuje određivanje mjesta njihove lokalizacije s visokom točnošću);
- magnetska rezonancija i kompjutorska tomografija;
- angiografija abdominalna selektivna;
- radioizotopni sken;
- konzultacije specijaliziranih specijalista - endokrinologa, onkologa, kirurga.
Taktika liječenja
Osobe koje pate od Zollinger-Ellisonovog sindroma, ili sa sumnjom na to, trebaju biti hospitalizirane u gastroenterološkoj ili kirurškoj bolnici. Ako se utvrdi da je tumor maligan, pacijent će dobiti liječenje u onkologiji.
Glavni cilj liječenja ove patologije je uklanjanje gastrina. Konzervativno liječenje provodi se kako bi se ubrzalo zacjeljivanje čira, smanjila kiselost želučanog soka i spriječilo pojavljivanje novih čireva.
Konzervativno liječenje
Pacijentu se mogu propisati lijekovi u sljedećim skupinama:
- inhibitori protonske pumpe - omeprazol, rabeprazol i drugi;
- H2-blokatori histamina (ranitidin, famotidin);
- Oktreotid (analog somatostatina) - stabilizira simptome, usporava napredovanje patološkog procesa;
- lijekovi za kemoterapiju (doksorubicin, 5-fluorouracil i drugi) - smanjuju veličinu tumora, ublažavaju simptome u metastatskim oblicima bolesti.
Kirurško liječenje
Idealna mogućnost liječenja je potpuno uklanjanje lokaliziranog tumora (gastrinomas) u odsutnosti MEH i metastaza. Ovaj tretman daje najpovoljniju prognozu.
Ako se ne može pronaći točno mjesto neoplazme, kao iu nekim drugim kliničkim situacijama, potrebno je ukloniti cijeli želudac - gastrektomiju.
pogled
Ranije, kada nije bilo lijekova koji bi mogli smanjiti izlučivanje želuca, stopa smrtnosti za Zollinger-Ellisonov sindrom bila je visoka. Uzrok je postao, u pravilu, komplikacija čireva probavnog trakta.
Sada, čak is malignim gastrinomima, mnogi pacijenti žive više od pet godina od trenutka postavljanja dijagnoze. Ako se tumor metastazira u jetru, petogodišnja stopa preživljavanja je samo 20-30%.
Informativni videozapis o Zollinger-Ellisonovom sindromu:
Izvješće Ledin E. V. na temu "Zollinger-Ellisonov sindrom":
Zollinger-Ellisonov sindrom
Zollinger-Ellisonov sindrom je simptomski kompleks karakteriziran pojavom peptičkih ulkusa želuca i dvanaesnika, praćenih redovitim proljevom. Ova bolest je dobila ime po liječnicima, koji su 1955. otkrili vezu između tajne gušterače, visoke kiselosti želučanog soka i stvaranja peptičkog ulkusa. Za razliku od klasične kliničke slike sa Zollinger-Ellisonovim sindromom, terapija protiv čira je neučinkovita. Zatim ćemo razmotriti što uzrokuje bolest i kakvu vrstu liječenja zahtijeva.
Gastrinoma - Zollinger-Ellisonov sindrom
Trenutno poznati čimbenik koji uzrokuje Zollinger-Ellisonov sindrom je tumor koji proizvodi gastrin (gastrinom), kojeg karakterizira klinička trijada: hipersekrecija klorovodične kiseline, ponavljajući peptički ulkusi, tumor pankreasa (američki liječnik R. Zollinger opisao ga je u svojim spisima). i E. Allison).
Tumor, koji uzrokuje simptome Zollinger-Ellisonovog sindroma, u 15% slučajeva je lokaliziran u želucu, u drugim zabilježenim primjerima - u glavi ili repu gušterače. U tom smislu, povećana proizvodnja želučanog soka, klorovodične kiseline i enzima, što zajedno dovodi do razvoja peptičkog ulkusa koji se ne mogu liječiti. Većina bolesnika ima ulkus duodenuma, ali često u želucu i jejunumu, a patološke formacije u pravilu su višestruke.
Simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma
Izvana, simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma nalikuju uobičajenom peptičkom ulkusu, to jest, postoji jaka bol u epigastriju tijekom palpacije, lokalna bol u čiru, ali za razliku od čira na dvanaesniku ili čira na želucu, ova bolest nije pogodna za konvencionalno liječenje.
Glavni znakovi Zollinger-Ellisonovog sindroma su bol u gornjem dijelu trbuha. Ako se čirevi lokaliziraju u želucu, nelagoda se povećava pola sata nakon jela, ako je u dvanaesniku, postaje vidljiviji na prazan želudac, a nakon jela se smanjuje. Kao što je gore spomenuto, čak i dugotrajno simptomatsko liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma (anti-ulkusna terapija) nema učinka. Istodobno se može uočiti upala sluznice jednjaka, zbog čega se njen lumen sužava.
Osim toga, karakterističan simptom Zollinger-Ellisonovog sindroma je stalna žgaravica i kiselo podrigivanje. Višak klorovodične kiseline ulazi u tanko crijevo, povećavajući pokretljivost i usporavajući apsorpciju, zbog čega stolica postaje obilna, vodena s velikom količinom masti, a pacijent brzo gubi na težini.
U slučaju malignog tijeka bolesti, u jetri se mogu pojaviti tumori, zbog čega se taj organ povećava.
Dijagnoza sindroma
Budući da su vanjski simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma vrlo slični peptičkom ulkusu, zadatak diferencijalne dijagnoze je potvrditi ili isključiti prisutnost tumora. X-zrake i endoskopija otkrit će prisutnost čireva, ali ne i tumora, što je glavni uzrok. Zollinger-Ellisonov sindrom je indiciran povećanim sadržajem gastrina u krvi (do 1000 pg / ml u odnosu na 100 pg / ml kod peptičkog ulkusa). Još jedna značajka je kiselost glavne tajne od više od 100 mmol / h. U dijagnozi je vrijedno čuvati ako je čir višestruk, ili ako se čirevi nalaze prilično neuobičajeno.
Ako imate ove znakove, možete odrediti studiju pomoću ultrazvuka, kompjutorske tomografije i posebno selektivne abdominalne angiografije, koja će vizualizirati tumor.
Liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma
Gastrinom sa Zollinger-Ellisonovim sindromom je potencijalno zloćudna formacija i može se propisati radikalno ili konzervativno liječenje kako bi se uklonio. U prvom slučaju, potpuno izrezivanje gastrina provodi se daljnjim pregledom unutarnjih organa za metastaze. U pravilu, u vrijeme operacije, one su već uobičajene, a samo u 30% operacija dovodi do potpunog izlječenja. Budući da se čirevi brzo povlače, resekcija želuca je neučinkovita. Konzervativno liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma uključuje lijekove koji suzbijaju proizvodnju klorovodične kiseline, koja se, s obzirom na vjerojatnu ponovnu pojavu čireva, uzimaju u visokim dozama i propisuju se, u pravilu, za život.
Ako se u Zollinger-Ellisonovom sindromu dijagnosticira maligna neoperabilna priroda gastrina, propisuje se kemoterapija. Ali budući da tumor raste prilično sporo, prognoza je bolja nego kod drugih malignih tumora. Letalni ishod nije posljedica samog tumora, već zbog komplikacija velikih ulkusa.
Zollinger-Ellisonov sindrom: simptomi i liječenje
Zollinger-Ellisonov sindrom - glavni simptomi:
- mučnina
- Gubitak težine
- povraćanje
- belching
- Bolovi u gornjem dijelu trbuha
- Gori u prsima
- gorušica
- Bljedilo kože
- Neudobnost dojki
- Žuta boja
- Žuta sluznica
- Povreda procesa defekacije
Zollinger-Ellisonov sindrom je rijetka gastroenterološka bolest koja se javlja kod četiri osobe na milijun ljudi. Glavna rizična skupina je radno sposobna. Trenutno nisu utvrđeni uzroci novotvorina koje proizvode gastrin, koje često imaju benigni tijek. Međutim, liječnici identificiraju niz najvjerojatnijih čimbenika koji predisponiraju.
Bolest ima nespecifične simptome, što komplicira dijagnozu. Glavni klinički znakovi smatraju se bolovima u želucu, žgaravicom i podrigivanjem, narušavanjem čina defekta i unutarnjim krvarenjem.
Dijagnoza gastrina temelji se na određivanju razine gastrina i širokom rasponu instrumentalnih pregleda bolesnika. Liječenje je vrlo često složeno, tj. Uz kirurški zahvat potreban je lijek.
etiologija
Patologija je dobila sličan naziv prema imenima znanstvenika koji su prvi opisali njegov klinički tijek. Važno je napomenuti da do danas nisu poznati razlozi razvoja tumora koji izlučuje veliku količinu gastrina, koji je biološki aktivna tvar koja ima regulirajući učinak na izlučivanje želučanog soka.
Međutim, na temelju brojnih znanstvenih istraživanja provedenih u području gastroenterologije, postali su poznati brojni predisponirajući čimbenici, što uvelike povećava vjerojatnost razvoja takve bolesti. To uključuje:
- opterećeno nasljedstvo;
- disfunkcija endokrinog sustava, posebno nadbubrežne žlijezde i hipofiza;
- paratiroidna hiperplazija;
- prisutnost ulceroznih tumora u tankom crijevu ili duodenumu;
- konstantno gutanje velikih količina kiselog želučanog sadržaja u crijeva;
- benigni ili maligni tumori s lokalizacijom u hipofizi;
- poremećaja motiliteta ili upale u tankom crijevu;
- bogata raspodjela bikarbonata pankreasa.
Nadalje, postoji sugestija da je etiologija takve bolesti višestruka endokrina neoplazija prvog tipa. Ovo stanje karakterizira činjenica da osoba ima istovremenu prisutnost endokrinih adenomatoza i peptičkih čireva tankog crijeva.
U svakom slučaju, gastrinoma je neoplazma s:
- okrugli ili ovalni;
- tamnocrvena nijansa;
- volumena od dva milimetra do dva centimetra.
Tumor karakterizira spor rast i benigni tijek. Međutim, svaki treći pacijent sa sličnom dijagnozom ima malignu formaciju. Najčešće se metastaziranje širi na:
- regionalni limfni čvorovi;
- jetra i slezena;
- trbušne šupljine i medijastinuma;
- kože.
klasifikacija
Ovisno o broju novotvorina gastrinomi su:
- pojedinačno ili pojedinačno - dijagnosticirano u oko 70% slučajeva;
- višestruki - javljaju se kod svakog četvrtog bolesnika koji se prijavljuje za kvalificiranu pomoć zbog prisutnosti tumora koji proizvodi gastrin.
U međuvremenu, vrijedi istaknuti hipergastrinemiju - ovo stanje je iznimno rijetko i razvija se u pozadini prisutnosti bilo kojeg tumora u nadbubrežnoj žlijezdi, jednjaku ili bubrezima.
Ovisno o lokaciji, postoji:
- Pancreas gastrinoma je najčešće mjesto nastanka, koje gotovo jednako utječe na glavu, tijelo i rep ovog organa;
- duodenalni gastrinom;
- gastrinoma želuca.
Izuzetno je rijetko da se tumor javi u jetri i slezeni, kao iu peripankreatičnim limfnim čvorovima.
simptomatologija
U Zollinger-Ellisonovom sindromu često se javlja razvoj čira na duodenalu ili čira na želucu, koji ima atipične žarišta i nije osjetljiv na standardnu terapiju protiv čira.
Iz tog razloga sljedeći simptomi čine osnovu kliničke slike:
- uporni bolovi u gornjem dijelu trbuha, koji se javljaju bez obzira na proces jedenja. Ova značajka je najčešća kod muškaraca;
- kršenje čina defekacije, koje se izražava u tekućoj konzistenciji fecesa - vrlo često djeluje kao jedina manifestacija gastrina i najkarakterističnije je za ženku;
- nelagoda i osjećaj pečenja u području prsnog koša;
- žgaravica i podrigivanje s neugodnim kiselim mirisom poput GERB-a;
- gastrointestinalno krvarenje - otkriveno tijekom instrumentalnog pregleda pacijenta.
Rijetki simptomi gastrina su:
- napadi mučnine koji završavaju gaggingom;
- blijeda koža;
- gubitak težine - često se događa na pozadini obilne proljeva, rjeđe ukazuje na malignost tumora;
- površinski defekti zuba;
- žutost kože i vidljive sluznice;
- formiranje strikture, što dovodi do suženja jednjaka.
Valja napomenuti da se kod djece uočavaju svi gore navedeni simptomi, a izražava se samo s većim stupnjem intenziteta.
dijagnostika
Poteškoća u uspostavljanju ispravne dijagnoze je zbog činjenice da je klinička slika maskirana simptomima uobičajenih ulceroznih lezija dvanaesnika ili želuca.
Iz toga slijedi da bi dijagnoza trebala uključivati različite laboratorijske i instrumentalne preglede, kojima prethodi takva manipulacija koju provodi osobno gastroenterolog:
- proučavanje povijesti bolesti, ne samo pacijenta, nego i njegove uže obitelji - u potrazi za kroničnim bolestima gastrointestinalnog trakta ili činjenicom dijagnosticiranja slične bolesti kod srodnika;
- prikupljanje životne povijesti bolesnika;
- temeljit fizički pregled s ciljem palpacije prednjeg zida trbušne šupljine - u nekim slučajevima priroda boli može ukazivati na lokalizaciju gastrina;
- Detaljan pregled osobe - za procjenu težine i prvi put pojave simptoma.
Laboratorijska ispitivanja su ograničena na provedbu:
- opća klinička analiza krvi - da se identificiraju moguće anemije koje se mogu pojaviti na pozadini krvarenja u probavnom traktu;
- biokemijski test krvi - za procjenu sadržaja gastrina;
- test koji određuje količinu izlučivanja želučanog sadržaja i njegovu kiselost;
- secretin test - ova tvar se daje pacijentu na prazan želudac i prati se sadržaj gastrina.
Instrumentalna dijagnostika Zollinger-Ellisonovog sindroma omogućuje:
- EFGDS - uz obveznu provedbu biopsije, koja će odrediti strukturu stanica i tkiva neoplazme i može ukazivati na njihovu malignitet;
- Ultrazvuk peritonealnih organa;
- selektivna abdominalna angiografija;
- CT i MRI probavnog sustava - potvrditi lokalizaciju tumora koji proizvode gastrin i otkrivanje metastaza.
Tijekom dijagnoze gastrinoom se mora razlikovati od takvih bolesti:
- teške ožiljke ili česte čireve;
- celijakija;
- tumori tankog crijeva;
- hipergastrinemija s tijekom hipertireoze ili gastritisa, stenoza pilorusa ili anemija s manjkom B12.
liječenje
Moguće je potpuno se riješiti neoplazme uz pomoć tako radikalne metode terapije kao kirurške intervencije. Kada se otkriju metastaze, učinkovitost ove metode liječenja Zollinger-Ellisonovog sindroma je samo 30%.
Kao konzervativna terapija koriste se ljekovite tvari koje imaju za cilj smanjiti izlučivanje klorovodične kiseline, osobito:
Primanje visokih doza takvih lijekova može se odrediti pacijentu do kraja života.
Ovisno o mjestu lokalizacije, kirurško liječenje može se provesti sljedećim metodama:
- svjetlovodni DAP;
- lateralna duodenotomija s ekscizijom duodenalne sluznice;
- potpuna ili djelomična resekcija želuca;
- proksimalna selektivna vagotomija;
- piloroplasty;
- totalna gastrektomija.
Kemoterapija se koristi za neoperabilni gastrinom ili u slučajevima malignosti.
komplikacije
Simptomi i liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma dva su temeljna čimbenika koji uzrokuju nastanak komplikacija, a to su ignoriranje znakova i neadekvatna terapija.
Dakle, posljedice gastrina uključuju:
- perforacija duodenalnog ulkusa ili želuca, što može dovesti do peritonitisa;
- sužavanje lumena jednjaka;
- krvarenja u probavnom traktu, što dovodi do anemije;
- značajno smanjenje tjelesne težine, do ekstremnog stupnja iscrpljenosti;
- malignost i metastaze tumora;
- stiskanje žučnih puteva s novotvorinom, što može uzrokovati žuticu;
- disfunkcija srca.
Prevencija i prognoza
Da bi se spriječio razvoj preporučenih gastrinoma:
- potpuno odustati od loših navika;
- izbjeći psiho-emocionalni stres;
- jesti pravilno i učinkovito;
- pravodobno liječenje bolesti gastrointestinalnog trakta i endokrinog sustava, uzrokujući nastanak tumora koji stvaraju gastrin;
- nekoliko puta godišnje za pregled gastroenterologa.
Prognoza gastrina je relativno povoljna, što je posljedica sporog rasta neoplazme. Petogodišnje preživljavanje, čak iu prisutnosti metastaza, varira od 50 do 80%. Nakon radikalne operacije, oporavak bez relapsa javlja se u oko 70% slučajeva.
Smrt pacijenta može biti uzrokovana ne toliko gastrinomom, koliko komplikacijama peptičkog ulkusa.
Ako mislite da imate Zollinger-Ellisonov sindrom i simptome karakteristične za ovu bolest, tada vam gastroenterolog može pomoći.
Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.
Kronični duodenitis je bolest duodenuma u kojoj je poremećena struktura organa i njegov gornji sloj je osiromašen. Često se manifestira zbog pojave drugih upalnih procesa u probavnom traktu ili zbog nepravilne prehrane. Budući da je poremećaj kroničan, izmjenjuje se s razdobljima pogoršanja i povlačenja simptoma. Zato je potrebno dugotrajno liječenje i pridržavanje posebne prehrane tijekom cijelog života.
Gastroenterokolitis (toksikoinfekcija uzrokovana hranom) je upalna bolest koja dovodi do poraza gastrointestinalnog trakta, koji se uglavnom nalazi u tankom ili debelom crijevu. To predstavlja veliku opasnost uzrokovanu mogućom dehidracijom tijela u nedostatku dovoljne kontrole. Karakterizira ga brzo pokretanje i brza struja. U pravilu, za 3-4 dana, ako se slijede preporuke liječnika, kao i postavljanje adekvatnog liječenja, simptomi bolesti se povuku.
Žutica je patološki proces, na formiranje na koji utječe visoka koncentracija bilirubina u krvi. Za dijagnosticiranje bolesti mogu i odrasli i djeca. Svaka bolest može uzrokovati takvo patološko stanje, a sve su potpuno različite.
Ehinokokoza jetre je kronična bolest uzrokovana parazitskim crvima koja mogu trajati i više od pola godine. Sastoji se od formiranja cista na površini jetre. Poraz ovog tijela je više od pedeset posto svih slučajeva otkrivanja ehinokokoze. Postoji nekoliko vrsta bolesti na kojima ovisi njezin tijek.
Višak žučnog mjehura je anomalija strukture ovog organa, tijekom kojeg se organ deformira. U tom kontekstu dolazi do promjene u normalnom obliku ZH, koji bi trebao imati izgled kruške. Osim toga, postoji povreda njegova funkcioniranja i stagnacije žuči, što podrazumijeva razvoj komplikacija.
S vježbom i umjerenošću, većina ljudi može bez lijekova.