Zollinger-Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom je kompleks kliničkih manifestacija uzrokovanih pretjerano dinamičnom proizvodnjom hormonalno aktivnog tumora gastrina. Ova se definicija nalazi na većini specijaliziranih medicinskih mjesta. Na naše veliko žaljenje, ne uzima se u obzir inercija i predvidljivost mišljenja većine običnih ljudi, zbog čega je Zollinger-Ellisonov sindrom postao poznat po neizlječivoj bolesti koja se ne bi trebala tretirati, već "podnijeti". Problem, kao što se često događa, leži u izrazu "aktivni tumor", koji je u razumijevanju mnogih ekvivalentan nepovratnoj rečenici.

Doista, mnogo je "lakše" predati se i početi osjećati žaljenje za sobom nego posjetiti liječnika i započeti potreban tretman. "Simptomi su dobro proučeni?" Ne umirujte, znam da nisam dugo. “Trebate li specijaliziranu dijagnostiku i dugoročni pregled? Koji je smisao provesti posljednje dane na liječnicima, radije bih bio s obitelji. " Nešto slično tome često misle pojedini pacijenti kojima je dijagnosticirana onkologija. A što je najzanimljivije, često se ispostavi da su u pravu, "spaliti" u samo nekoliko mjeseci.

Ali nemojte nas kriviti za okrutnost i ravnodušnost. Uostalom, drugi pacijenti koji stvarno žele živjeti, nakon što su naučili o svojoj bolesti, počinju djelovati. I Zollinger-Ellisonov sindrom povlači se. I umjesto nekoliko mjeseci, koje su alarmanti "otmerili" sami, većina "normalnih" pacijenata živi godinama. Prijetni simptomi? Ništa, probijte se! Trebate više dijagnostike? Želim živjeti za svoju obitelj! Može li liječenje biti vrlo bolno? Ja ću to podnijeti! Sjećaš se starog ukrajinskog šala: “Kako ti je zdravlje? "Ne čekajte!" On je taj koji treba biti moto onih koji stvarno ne žele odustati.

Suština problema

Maligne neoplazme mogu se ponašati drugačije. Neki tumori u jednoj ili dvije godine aktivnog rasta mogu, u nedostatku učinkovitog liječenja, poslati pacijenta u hospicij. Drugi, naprotiv, ponašaju se tiho i nezapaženo, a jedina vidljiva klinička manifestacija bit će samo prekomjerna proizvodnja određenih hormona. Zollinger-Ellisonov sindrom spada u drugu kategoriju.

Skriveni tumor želuca ili gušterače (gastrinoma) počinje aktivirati gastrin u krvotok (hormon koji regulira izlučivanje želučanog soka). Koncentracija klorovodične kiseline dramatično se povećava, što dovodi do nastanka čireva koji se slabo mogu liječiti. Ono što se obično događa u ovom slučaju je lako predvidjeti. Liječnik, videći očite simptome ulceroznih lezija, propisuje standardni tretman koji ima za cilj smanjenje koncentracije HCl, a dijagnoza je ograničena na analizu helicobacter pylori i površinske gastroskopije. Iz očiglednih razloga, nije potrebno čekati značajan učinak takve terapije, a uhićeni čir se ponovno otvara nakon nekoliko tjedana.

statistika

Sumnja na Zollinger-Ellisonov sindrom je vrlo teško. Ova patologija je vrlo rijetka: od 1 do 4 slučaja na 1.000.000 ljudi godišnje. Tako je do 1978. u literaturi opisano ne više od 2000 slučajeva i nije bilo moguće dokazati povezanost nekih od njih s Zollinger-Ellisonovim sindromom. U 85-90% bolesnika tumor koji proizvodi gastrin je lokaliziran u gušterači (u repu ili u području glave), u 10-15% u silaznoj duodenalnoj regiji, a vrlo rijetko (1-2% slučajeva) u želucu, slezeni, jetre ili drugih organa.

Također je potrebno razumjeti da svaki četvrti pacijent ne može pronaći tumor, a onda se Zollinger-Ellisonov sindrom ne objašnjava onkološkim uzrocima, nego jednom od manifestacija višestruke endokrine adenomatoze prvog tipa (MEA-1).

Veličina tumora je relativno mala - od 0,2 do 2 cm, karakterizirana je sporim rastom, no u 10-40% slučajeva ispostavilo se da je benigna, što značajno poboljšava prognozu. Dobna zona rizika nije jasno definirana, iako se najčešće takva dijagnoza postavlja za muškarce od 20 do 50 godina.

Najkarakterističniji simptom sindroma je peptički ulkus, koji se objašnjava prekomjernom proizvodnjom klorovodične (klorovodične) kiseline (javlja se u 90-95% bolesnika). Njihova lokalizacija može biti različita, ali u 25% slučajeva je pogođena distalna 12 dvanaesnika i jejunum (ne smije se brkati s mjestom samog tumora). Razlika od uobičajenog peptičkog ulkusa ili gastritisa je višestruka priroda štete, iako je ta značajka svojstvena samo za opisani sindrom koji se ne isplati.

razlozi

Unatoč činjenici da je Zollinger-Ellisonov sindrom (u daljnjem tekstu SZE) poznat u medicini već više od 50 godina, još uvijek ne postoje pouzdane teorije o tome što ga uzrokuje. Najvjerojatnije hipoteze za pojavu SZE su sljedeće:

• genetska predispozicija;
• jedna od mogućih komplikacija endokrinih neoplazija tipa I (kombinacija adenomatoze i peptičkog čira u tankom crijevu);
• posljedica utjecaja okoliša (oštećenja zračenja, produljeni kontakt s opasnim kemikalijama, život u zagađenim područjima, itd.).

simptomi

1. Standard za ulcerozne lezije želuca i / ili duodenuma

• teška žgaravica, koja se slabo uklanja lijekovima koji imaju za cilj borbu protiv visoke kiselosti;
• dugotrajno podrigivanje, osobito uočljivo nakon jela;
• trbušne distrakcije (proizvodnja plina);
• mučnina, ne ovisi o prehrani;
• napadi povraćanja, koji donose privremeno olakšanje (često uzrokovano pacijentima);
• konstipacija, praćena produženim (često i nekoliko tjedana) nedostatkom stolice;
• gubitak težine uz održavanje dobrog apetita;
• nemotivirana razdražljivost, kronični umor, loš san.

2. Karakteristično (s velikim rezervama) za SZE

• teški bolni napadi u gornjem dijelu trbuha, obično se javljaju nakon jela ili 2-3 sata nakon jela. Prihvaćanje određenih lijekova (antibakterijskih sredstava, regulatora kiselosti, prokinetika i antispazmodika) donosi samo kratkoročno olakšanje;
• proljev s vodenom, obilnom stolicom u kojoj se nalaze komadići nesvarene hrane. Međutim, s obzirom na karakteristiku zatvora čira, bilo bi prikladno ovdje govoriti o problemima s defekacijom bez navođenja njihovog tipa;
• konstantan osjećaj pečenja iza sternuma, često se pogrešno shvaća kao manifestacija gastroezofagealne refluksne bolesti, u kojoj se kiseli sadržaj želuca vraća natrag u jednjak.

Ponekad se kod SZE uočavaju znakovi gastrointestinalnog krvarenja, ali pacijenti ili ne obraćaju pozornost na njih ili ih otpisuju na značajke prehrane.

dijagnostika

Kako se može identificirati SZE? Ako ga tretiramo kao jednu od manifestacija peptičkog ulkusa (a lokalni gastroenterolozi se ponekad razlikuju u ovom “predviđanju”), onda je pravilna dijagnoza u načelu nemoguća. Stoga je u ovom slučaju individualni pristup svakom pacijentu jedina ispravna taktika ponašanja. Glavne mjere koje će omogućiti određivanje SZE i propisati odgovarajući tretman su:

Prethodni razgovor s pacijentom

1. Pojašnjenje subjektivnih pritužbi pacijenta (vidi popis mogućih kliničkih manifestacija).

2. Analiza medicinskih zapisa

• prošli problemi s želucem;
• skrivene znakove gastritisa ili peptičkog ulkusa;
• otpornost organizma na određene medicinske lijekove;
• prisutnost loših navika.

3. Kompilacija obiteljske povijesti: jesu li najbliži roditelji imali bolesti probavnog trakta.

Sveobuhvatni prethodni pregled

1. Boja kože

• u SZE je povećana ("skandinavska") bljedilo;
• ako tumor komprimira zajednički žuč, moguće su kliničke manifestacije žutice.

2. Znakovi gastrointestinalnog krvarenja.

3. Erozija zubne cakline.

Laboratorijska ispitivanja i ispitivanja

1. Određivanje razine gastrina u krvi (strogo držano na prazan želudac).

2. Razina kiselosti želučanog sadržaja (znak SZE je pH manji od 2,0, a volumen ispitivanog materijala je više od 140 ml).

3. Secretin test. Ovaj peptidni hormon (secretin) stimulira proizvodnju biološki aktivnih tvari koje pomažu razgradnju hrane. Suština metode je intravenozna primjena sekretina i naknadna kontrola razine gastrina u krvi. Znak opasnosti je povećanje razine do 200 pc / ml ili više.

4. Analiza prisutnosti helicobacter pylori u tijelu (specifična metoda provođenja nije bitna).

Instrumentalne studije

1. EGDS - ezofagogastroduodenoskopija (ispitivanje unutarnje površine jednjaka, želuca i dvanaesnika s procjenom njihovog stanja). Ako je potrebno, liječnik može uzeti uzorak tkiva tijekom postupka za naknadnu laboratorijsku analizu.

2. Impedancija-pH-metrija (točno mjerenje otpora između nekoliko elektroda umetnutih u jednjak).

3. Ultrazvuk abdominalnih organa (u većini slučajeva moguće je utvrditi prisutnost gastrinomova).

4. CAA - selektivna abdominalna angiografija (minimalno invazivni postupak uzimanja krvi iz vena gušterače radi identifikacije gastrina).

5. CT (kompjuterizirana tomografija) ili MRI (magnetska rezonancija) koriste se za razjašnjavanje preliminarne dijagnoze, ili ako druge metode istraživanja nisu dovoljno učinkovite.

liječenje

Prije svega, treba razumjeti da terapija SZE kao takva, bez uzimanja u obzir razloga koji su je uzrokovali, vjerojatno neće biti učinkovita. Drugim riječima, ako liječnik počne rješavati simptome sindroma, a ne njegov uzrok (tumor koji proizvodi hormone), ništa dobro za pacijenta neće doći od toga. S druge strane, simptomatsko liječenje usmjereno na ublažavanje stanja pacijenta vjerojatno se neće smatrati nepotrebnim ili nepotrebnim, već samo ako to ne zamjenjuje borbu protiv neoplazme.

Ali ako odlučite da je smanjenje koncentracije klorovodične kiseline u želucu i smanjenje njegove proizvodnje identični pojmovi, tada ćete napraviti veliku pogrešku. Prvi je čisto simptomatska terapija, koju smo već spomenuli. Pacijent će osjetiti olakšanje, bol će se smanjiti, ali kada se prestane djelovati lijekovi, situacija će se vratiti na početnu točku. Također, ne smijemo zaboraviti da će se s vremenom učinkovitost lijekova smanjiti, stoga je za postizanje potrebne akcije potrebno povećati dozu.

U slučaju kada je konzervativno liječenje neučinkovito (ili ako je ispitivanje otkrilo malignu prirodu gastrinomova), pacijentu je potrebna operacija uklanjanja tumora uz obvezno odvijanje kemoterapije i radioterapije. Nećemo ulaziti u pojedinosti liječenja pacijenata oboljelih od raka (ova tema je preopširna), ali još jednom vas podsjećamo da je u borbi protiv malignih tumora najvažniji faktor koji utječe na opstanak vremena. I što prije pacijent dobije potrebnu pomoć, to su veće šanse za oporavak.

Lijekovi koji su najučinkovitiji u SZE

• Blokatori H2 receptora (ranitidin). Preporučena koncentracija je 2-5 puta veća od one za “običan” peptički ulkus. Učestalost primjene - svaka 3-6 sati, a tijekom vremena, doza se povećava.
• Inhibitori protonske pumpe (lansoprazol, omeprazol). Oni vam omogućuju da zadržite razinu kiselosti na sigurnoj razini za zdravlje bez značajnih nuspojava, iako se s dugotrajnom uporabom učinkovitost oba lijeka može smanjiti.

pogled

Maligna priroda gastrinoma i velika vjerojatnost metastaza ne znače da su bolesnici s SZE osuđeni na propast. Štoviše, pravovremeno i radikalno uklanjanje primarnog tumora osigurava 5-godišnju stopu preživljavanja od 70-80%, što se smatra vrlo, vrlo vrijednim rezultatom u onkologiji.

Ako je kirurška intervencija nemoguća iz bilo kojeg razloga (dob bolesnika, metastaze u jetri, nizak odgovor na kemoterapiju), stopa preživljavanja tijekom 4-5 godina, iako smanjena na 50-80%, i dalje je jedna od najvećih u usporedbi s druge vrste tumora. A smrtonosni ishod ne dolazi od gastrina kao takvog, već kao posljedica teških ulceroznih lezija gastrointestinalnog trakta. Slijedi logičan zaključak: uz odgovarajuću medicinsku skrb i pažljivo (!) Poštivanje svih preporuka liječnika, izgledi pacijenta su daleko od najgoreg.

Moguće komplikacije

• Perforirani (perforativni) čir s naglim razvojem teških upala trbušnih organa. Ovo stanje zahtijeva hitnu (!) Operativnu intervenciju, a vrijeme prolazi za minute.
• Značajno smanjenje donjeg jednjaka uslijed izlaganja zidovima visoko koncentrirane klorovodične kiseline. Ako se takva komplikacija ne otkrije na vrijeme, prognoza preživljavanja se značajno pogoršava.
• Trajno krvarenje u probavnom sustavu.
• Progresivni gubitak težine, ponekad rezultira potpunim iscrpljenjem (cachexia), što uzrokuje da se pacijenti hrane kroz cijev. Želja za minimiziranjem boli je razumljiva, ali pacijenti bi trebali shvatiti da snažni slom čini terapiju krajnje neučinkovitom.
• Stalno ispiranje kalija iz tijela (to se događa u slučaju teškog proljeva) može dovesti do ozbiljnih poremećaja u radu kardiovaskularnog sustava, a zatim će kardiološki simptomi biti dodani gastroenterološkim simptomima. Kao rezultat toga, kirurška intervencija postaje nemoguća, a šanse za uspješan ishod liječenja brzo se smanjuju.
• Metastaze primarnog tumora mogu dovesti do oštećenja drugih organa i sustava (gotovo je nemoguće pomoći takvim pacijentima s trenutnom razinom razvoja lijekova).
• Progresivno otkazivanje jetre često završava potpunim neuspjehom ovog najvažnijeg organa i potpunim onesposobljenjem pacijenta. Samo presađivanje jetre može mu pomoći u ovom slučaju, ali troškovi takve operacije i dugogodišnje čekanje na prikladnog donatora čine prognozu iznimno nepovoljnom.

prevencija

Zbog nejasnih razloga SES-a još uvijek ne postoje djelotvorne metode za njegovo sprječavanje, a sve preporuke liječnika su svedene na sljedeće opće preventivne mjere:

1. Poštivanje načela prehrane

• potpuno odbacivanje brze hrane i svih gaziranih pića;
• ograničavanje konzumacije masne, dimljene, pržene i začinjene hrane, kao i kave.

2. Godišnji preventivni pregledi gastroenterologa. Nitko se neće usprotiviti činjenici da je gastroskopija u ovom slučaju obvezna - postupak je neugodan. Ali bolje je jednom godišnje patiti nego se žaliti na svoju lošu sreću i požaliti zbog izgubljenih prilika.

3. Odbijanje loših navika (alkohol, pušenje). Mnogi uvjeravaju sebe da neće biti mnogo štete od nekoliko čaša piva ili cigarete popušene s prijateljem, ali čim se takvi “optimisti” upoznaju s dijagnozom SZE, njihovo se raspoloženje dramatično mijenja. Osobito je ovaj savjet relevantan za one koji su u opasnosti.

4. Normalizacija psiho-emocionalnog stanja. Bilo kakvi stresovi, nervozna preopterećenja i sukobi mogu izazvati nastanak tumora. Vjerujte mi, izjava da su sve naše bolesti od živaca mnogo je bliža istini nego što mislite.

Zollinger-Ellisonov sindrom (pancreas gastrinoma): što je to, uzroci, dijagnoza, liječenje

Zollinger-Ellisonov sindrom patološko je stanje uzrokovano prisutnošću funkcionalno aktivnog tumora Langerhansovih otočića (gastrinomas). Rijetka je bolest u kojoj tumor u prekomjernim količinama proizvodi hormon gastrin. Patologija je stvarna prijetnja ljudskom životu. Kada se pojave prvi znaci bolesti, odmah se obratite liječniku za pravovremenu dijagnozu i odgovarajuće liječenje.

Gastrinom je adenom pankreasa koji proizvodi višak polipeptidnog hormona gastrina. Pod njegovim utjecajem povećava se broj parijetalnih stanica želuca, a povećava se izlučivanje klorovodične kiseline, što dovodi do stvaranja defekata na sluznici gastrointestinalnog trakta - ulkusa peptičkog i dvanaestopalačnog crijeva. Teško ih je liječiti lijekovima i pratiti ih uporni proljev. Ulceracije atipične lokalizacije imaju dugačak tijek i često se ponavljaju.

Gastrinom je u većini slučajeva lokaliziran u gušterači, nešto rjeđe u želucu, duodenumu i limfnim čvorovima koji se nalaze u blizini žlijezde. Što se tiče morfologije, tumor je zamršene strukture, tamno crvene, žućkaste ili sivkaste boje, zaobljenog oblika i guste teksture bez čiste kapsule. Veličina gastrinomas često varira od 1-3 mm do 1-3 cm u promjeru. Većina gastrinima pripada malignim neoplazmama. Karakteriziraju ih spor rast i metastaze do regionalnih limfnih čvorova i susjednih organa.

Gastrinomi su podijeljeni na samicu i množinu. Prvi su uvijek lokalizirani u gušterači, potonji su češće manifestacija višestruke neoplazije s lezijama u drugim endokrinim žlijezdama tijela.

Po prvi put patologiju su opisala dva znanstvenika sredinom prošlog stoljeća - Zollinger i Allison. U bolesnika su našli teško izlječive čireve u gornjem GI traktu, visoku kiselost želučanog soka i tumor otočnog aparata gušterače. Znanstvenici su identificirali bliski patogenetski odnos između ulceracije sluznice i hormonskih tvari koje proizvodi ovaj tumor. Zahvaljujući radu Zollingera i Ellisona, sindrom je dobio ime.

Zollinger-Ellisonov sindrom naziva se i ulcerogenim ulceroznim dijateznim sindromom. Riječ je o vrlo rijetkoj gastrointestinalnoj patologiji koja se razvija uglavnom kod muškaraca starosti 20-50 godina. Patološka dijagnostika sastoji se od identifikacije gastrinemije, provokacijskih testova, endoskopije, transhepatičke angiografije, rendgenskog snimanja, ultrazvuka, tomografije. Pacijenti s Zollinger-Ellisonovim sindromom podvrgavaju se kirurškom i liječenju lijekovima: uklanjaju gastrinome, provode antiproliferativnu i simptomatsku terapiju. Oni su propisani lijekovi koji smanjuju kiselost želučanog soka, kao i kemoterapiju. Zollinger-Ellisonov sindrom je vrlo opasna bolest. Kasna dijagnoza i neadekvatna terapija doveli su do smrti pacijenata.

razlozi

Neposredni uzrok bolesti je neoplazma pankreasa. U iznimno rijetkim slučajevima, može biti lokaliziran u želucu ili različitim dijelovima crijeva. Tumor koji proizvodi gastrin ponekad postaje manifestacija višestruke adenomatoze.

Uzroci i mehanizmi nastanka gastrinoma trenutno nisu u potpunosti shvaćeni. Postoji genetska teorija pojave tumora, prema kojoj se bolest nasljeđuje od majke do djeteta. Genske mutacije uzrokuju nekontrolirani rast patološki promijenjenih stanica.

Obično G-stanice proizvode gastrin, koji potiče hipersekreciju klorovodične kiseline, čiji višak uzrokuje zakiseljavanje želučanog sadržaja i potiskuje proizvodnju gastrina. Klorovodična kiselina na principu povratne veze postaje inhibitor lučenja hormona. S Zollinger-Ellisonovim sindromom ovaj proces nije kontroliran, što dovodi do uporne hipergastrinemije. Hipergastrinemija je također manifestacija tumora štitnjače, bubrežnog lipoma, karcinoida, leofiloma jednjaka. Proizvodnja ogromne količine gastrina stimulira izlučivanje želučane kiseline. Povećana kiselost je uzrok nastanka želučanih čireva koji se ne mogu liječiti protiv čira.

Skupina rizika za Zollinger-Ellisonov sindrom uključuje:

• iskusni pušači
• starije osobe
• bolesnika s dijabetesom ili kroničnim pankreatitisom,
• pretili ljudi
• ne poštujući režim hrane,
• koji imaju nasljednu predispoziciju za ovu patologiju.

Video: o konceptu Zollinger-Ellisonovog sindroma

Klinička slika

Zollinger-Ellisonov sindrom u početnim stadijima praktički se ne manifestira. Jedini simptom bolesti je trajna proljev uzrokovana hipersekrecijom klorovodične kiseline.

1. Bolni sindrom Kako se čirevi pojavljuju, teški bolovi pojavljuju se u potpuno neuobičajenim mjestima, koja su slabo kontrolirana lijekovima. Bolovi u gornjem dijelu trbuha su vrlo uporni i intenzivni. To se događa nakon jela, na prazan želudac ili neko vrijeme nakon jela. Bol u hipohondriji često zrači u leđa.
2. Dispepsija. Bolesnici imaju žgaravicu, kiselo podrigivanje, pečenje u prsima, gubitak apetita, mučninu, povraćanje želučanog sadržaja u visini sindroma boli.
3. Uzrujana stolica. Proljev je uzrokovan gutanjem viška klorovodične kiseline u crijevu, pojačavajući njegov motor i slabljenje usisne funkcije. Stolica je obilna, poluobličasta, vodena, s fragmentima nesvarene hrane i masnih inkluzija. Steatorrhea je čest simptom sindroma uzrokovanog inaktivacijom lipaze. Proljev je stalna ili povremena. Pojavljuje se u 50% bolesnika, au 20% to je jedini znak bolesti.
4. Maligna gastrinemija očituje se značajnim smanjenjem tjelesne težine, uključujući iscrpljivanje tijela, krvarenje iz gastrointestinalnog trakta, narušenu kiselinsko-baznu i vodno-elektrolitsku ravnotežu.
5. Mnogi pacijenti razvijaju simptome ezofagitisa.
6. Moguća je povećana jetra.

Kada se tumor nalazi u glavi gušterače, bolest se manifestira svrbežom kože, bolnim osjećajima u desnoj hipohondriji, masnoj stolici, meteorizmu. Znakovi oštećenja na repu ili tijelu organa su: splenomegalija, pad indeksa tjelesne mase, bol na lijevoj strani ispod rebara.

Čirevi u Zollinger-Ellisonovom sindromu imaju svoje osobine. Oni su prilično veliki, višestruki i teško se liječe protiv čira.

Česte komplikacije patologije su:

• perforacija ulkusa i peritonitisa,
• krvarenje iz probavnog trakta,
• lemljenje čira sa susjednim organima,
• sužavanje tijela
• ponavljanje ulkusa nakon operacije,
• iscrpljivanje tijela
• disfunkcija srca
• metastaze gastrinomas.

dijagnostika

Gastroenterolozi analiziraju povijest bolesti, pacijentove pritužbe, povijest života, obiteljsku povijest. Posebnu pozornost treba posvetiti refraktornoj naravi čireva na terapiju protiv čira, njihovoj mnogostrukosti, učestalim recidivima, neobjašnjivom proljevu, hiperkalcemiji, odsutnosti infekcije Helicobacter pylori i povezanosti s primjenom NSAIL. Tada liječnik provodi objektivno ispitivanje, tijekom kojeg otkriva bljedilo kože ili žutu boju. Tijekom palpacije javljaju se izraženi bolovi u epigastričnom području.

Budući da su simptomi bolesti nespecifični i slični drugim bolestima gastrointestinalnog trakta, potrebno je proći posebne pretrage za ispravnu dijagnozu. Instrumentalne i laboratorijske dijagnostičke metode omogućuju vam da potvrdite ili opovrgnete navodnu dijagnozu.

Klinički materijal za laboratorijsku dijagnozu bolesti je pacijentova krv i želučani sok. U krvi se određuje koncentracija hormona gastrina i razina kiselosti želučanog soka. Ovom će se patologijom povećati oba pokazatelja. Da bi se razlikovao Zollinger-Ellisonov sindrom i čir na želucu, potrebno je odrediti prisutnost štetne bakterije Helicobacter pylori kod ljudi. Da biste to učinili, provedite test krvi, izmet, respiratorni test, citologiju. Ispitani su sadržaji fekalija za indikatore koprograma.

Instrumentalne metode za dijagnosticiranje patologije uključuju: ezofagogastroduodenoskopiju, želučanu radiografiju, CT i MRI, selektivnu angiografiju. Ove istraživačke metode omogućuju potvrđivanje prisutnosti tumora gušterače, određivanje njegove veličine i precizne lokalizacije. Radi otkrivanja metastaza provode se radiografija organa u prsima, endoskopska ultrazvuk, scintigrafija s radioaktivnim izotopski označenim analozima somatostatina i radioizotopna skeniranja kostiju.

gastrinoma na CT

liječenje

Osobe sa Zollinger-Ellisonovim sindromom liječe se u gastroenterološkom ili kirurškom odjelu bolnice. U prisustvu malignog tumora, pacijenti su hospitalizirani u onkološkom ambulanti.

Bolesnici s gastrinom trebaju slijediti određeni režim i dijetu. Dijetalna jela organiziraju se ovisno o stanju pacijenta. Cilj dijetalne terapije je smanjiti iritaciju gastrointestinalnog trakta, smanjiti upalu, ubrzati zacjeljivanje čireva. Jedite bi trebao biti djelomičan do 6 puta dnevno. Hranu treba kuhati na pari, kuhati, peći i konzumirati u otrcanom obliku.

Konzervativna terapija je usmjerena na brzo zacjeljivanje čireva, smanjenje kiselosti želučanog soka, sprječavanje recidiva. Pacijentima se obično propisuju sljedeći lijekovi: Omeprazol, Ranitidin, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Svi ovi lijekovi pripadaju različitim farmakološkim skupinama, ali imaju jedan učinak - anti-ulkusni i antiproliferativni. Budući da je rizik od ponavljanja čireva vrlo visok, ovi lijekovi se propisuju za život u visokim dozama.

Kirurško liječenje sastoji se od uklanjanja potencijalno malignog tumora. U idealnom slučaju, tumor bi trebao biti potpuno uklonjen, što će dati najpovoljniju prognozu. Nakon operacije, materijal se šalje u histologiju, uz pomoć koje razjašnjavaju dobru kvalitetu tumora. Ako je formacija postavljena tako da se ne može postići, moguće je uklanjanje dijela ili cijelog organa. Bolesnici su naznačili uklanjanje želuca. U ovom slučaju, tumor se ne uklanja. Gastrin nema učinka na organ, a simptomi bolesti više se ne pojavljuju.

uzdužna duodentotomija, uklanjanje gastrinoma

1. Enukleacija - uklanjanje gastrina bez rezova ljuske.
2. Pancreatoduodenal resekcija - uklanjanje dijela gušterače i dvanaesnika.
3. Distalna resekcija gušterače.
4. Subtotalna resekcija gušterače.
5. Selektivna embolizacija gastrolinoma.
6. Resekcija želuca.
7. Totalna gastrektomija.
8. Laparoskopija je česta pojava koja ne zahtijeva potpuno otvaranje trbušne šupljine, ne ostavljajući ožiljke, smanjujući rizik od krvarenja i komplikacija.
9. U prisutnosti metastaza u jetri provodi se njezina resekcija.

Nakon operacije pacijentu se propisuje vitamin B12 i posebni dodaci kalcija.

Često pacijenti traže medicinsku pomoć kada već postoje metastaze u unutarnjim organima. U takvim slučajevima, potpuni lijek nakon operacije može se postići samo u 30% bolesnika.

Kemoterapija se široko koristi u prisutnosti maligne neoplazme. On inhibira rast tumora. Međutim, čak ni ovaj tretman ne jamči povoljan ishod. Pacijentima se propisuje kombinacija lijekova - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognoza i prevencija

Prognoza patologije ovisi o histologiji neoplazme, njenom položaju i prisutnosti metastaza. U većini slučajeva prognoza je relativno povoljna. To je zbog sporog rasta tumora i prisutnosti na suvremenom farmaceutskom tržištu velikog broja lijekova koji smanjuju izlučivanje želuca.

Prognoza za petogodišnje preživljavanje ovisi o početnom zdravstvenom stanju pacijenta, primijenjenoj metodi liječenja, prisutnosti metastaza u unutarnjim organima. Do smrti dolazi kada se pojave teške ulcerativne lezije.

Kako bi izbjegli razvoj patologije, stručnjaci preporučuju da se poštuju sljedeća pravila:

• jesti ispravno
• redovito posjećuje gastroenterologa,
• jednom godišnje podvrgnuti se endoskopskom pregledu gastrointestinalnog trakta,
• boriti se protiv loših navika
• izbjegavajte stres i konfliktne situacije.

Zollinger-Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom je simptomski kompleks karakteriziran pojavom peptičkih ulkusa želuca i dvanaesnika, praćenih redovitim proljevom. Ova bolest je dobila ime po liječnicima, koji su 1955. otkrili vezu između tajne gušterače, visoke kiselosti želučanog soka i stvaranja peptičkog ulkusa. Za razliku od klasične kliničke slike sa Zollinger-Ellisonovim sindromom, terapija protiv čira je neučinkovita. Zatim ćemo razmotriti što uzrokuje bolest i kakvu vrstu liječenja zahtijeva.

Gastrinoma - Zollinger-Ellisonov sindrom

Trenutno poznati čimbenik koji uzrokuje Zollinger-Ellisonov sindrom je tumor koji proizvodi gastrin (gastrinom), kojeg karakterizira klinička trijada: hipersekrecija klorovodične kiseline, ponavljajući peptički ulkusi, tumor pankreasa (američki liječnik R. Zollinger opisao ga je u svojim spisima). i E. Allison).

Tumor, koji uzrokuje simptome Zollinger-Ellisonovog sindroma, u 15% slučajeva je lokaliziran u želucu, u drugim zabilježenim primjerima - u glavi ili repu gušterače. U tom smislu, povećana proizvodnja želučanog soka, klorovodične kiseline i enzima, što zajedno dovodi do razvoja peptičkog ulkusa koji se ne mogu liječiti. Većina bolesnika ima ulkus duodenuma, ali često u želucu i jejunumu, a patološke formacije u pravilu su višestruke.

Simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma

Izvana, simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma nalikuju uobičajenom peptičkom ulkusu, to jest, postoji jaka bol u epigastriju tijekom palpacije, lokalna bol u čiru, ali za razliku od čira na dvanaesniku ili čira na želucu, ova bolest nije pogodna za konvencionalno liječenje.

Glavni znakovi Zollinger-Ellisonovog sindroma su bol u gornjem dijelu trbuha. Ako se čirevi lokaliziraju u želucu, nelagoda se povećava pola sata nakon jela, ako je u dvanaesniku, postaje vidljiviji na prazan želudac, a nakon jela se smanjuje. Kao što je gore spomenuto, čak i dugotrajno simptomatsko liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma (anti-ulkusna terapija) nema učinka. Istodobno se može uočiti upala sluznice jednjaka, zbog čega se njen lumen sužava.

Osim toga, karakterističan simptom Zollinger-Ellisonovog sindroma je stalna žgaravica i kiselo podrigivanje. Višak klorovodične kiseline ulazi u tanko crijevo, povećavajući pokretljivost i usporavajući apsorpciju, zbog čega stolica postaje obilna, vodena s velikom količinom masti, a pacijent brzo gubi na težini.

U slučaju malignog tijeka bolesti, u jetri se mogu pojaviti tumori, zbog čega se taj organ povećava.

Dijagnoza sindroma

Budući da su vanjski simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma vrlo slični peptičkom ulkusu, zadatak diferencijalne dijagnoze je potvrditi ili isključiti prisutnost tumora. X-zrake i endoskopija otkrit će prisutnost čireva, ali ne i tumora, što je glavni uzrok. Zollinger-Ellisonov sindrom je indiciran povećanim sadržajem gastrina u krvi (do 1000 pg / ml u odnosu na 100 pg / ml kod peptičkog ulkusa). Još jedna značajka je kiselost glavne tajne od više od 100 mmol / h. U dijagnozi je vrijedno čuvati ako je čir višestruk, ili ako se čirevi nalaze prilično neuobičajeno.

Ako imate ove znakove, možete odrediti studiju pomoću ultrazvuka, kompjutorske tomografije i posebno selektivne abdominalne angiografije, koja će vizualizirati tumor.

Liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma

Gastrinom sa Zollinger-Ellisonovim sindromom je potencijalno zloćudna formacija i može se propisati radikalno ili konzervativno liječenje kako bi se uklonio. U prvom slučaju, potpuno izrezivanje gastrina provodi se daljnjim pregledom unutarnjih organa za metastaze. U pravilu, u vrijeme operacije, one su već uobičajene, a samo u 30% operacija dovodi do potpunog izlječenja. Budući da se čirevi brzo povlače, resekcija želuca je neučinkovita. Konzervativno liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma uključuje lijekove koji suzbijaju proizvodnju klorovodične kiseline, koja se, s obzirom na vjerojatnu ponovnu pojavu čireva, uzimaju u visokim dozama i propisuju se, u pravilu, za život.

Ako se u Zollinger-Ellisonovom sindromu dijagnosticira maligna neoperabilna priroda gastrina, propisuje se kemoterapija. Ali budući da tumor raste prilično sporo, prognoza je bolja nego kod drugih malignih tumora. Letalni ishod nije posljedica samog tumora, već zbog komplikacija velikih ulkusa.

Zollinger-Ellisonov sindrom

. ili: Ulcerogeni adenom pankreasa, gastrinoma

Simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma

U Zollinger-Ellisonovom sindromu postoje uobičajeni simptomi tipični za čir na želucu i / ili čir duodenuma.

Od svih simptoma, nekoliko je najspecifičnijih.

• Stalna bol u gornjem dijelu trbuha. Pojavljuje se kod više od polovice bolesnika, češće kod muškaraca. Pojavljuju se nakon jela (tipično za čir na želucu - nastanak oštećenja različitih dubina i / ili ulkusa u želučanom zidu) ili na prazan želudac / nekoliko sati nakon jela (karakteristika čira na duodenalu - nastanak defekata različitih dubina i / ili čireva) stijenke duodenuma).
• Proljev (labava stolica). Pojavljuje se kod više od polovice bolesnika, češće kod žena. Često je jedini simptom. Stol je obilan, voden, s malom količinom neprobavljene hrane i masti.
• Kombinacija gornjih dvaju simptoma javlja se kod više od polovice bolesnika.
• Spaljivanje iza prsne kosti, podrigivanje i žgaravica, koje se često pogrešno shvaćaju kao gastroezofagealna refluksna bolest (redovita, često ponavljana injekcija kiselog želučanog sadržaja u jednjak, što rezultira oštećenjem donjeg dijela).
• Drugi, rjeđi simptomi:
  • mučnina;
  • povraćanje;
  • gastrointestinalno krvarenje;
  • gubitak težine (obično s produljenom labavom stolicom).

oblik

Prema lokalizaciji (lokaciji) postoje 3 vrste gastrina.

• Gastrinom gušterače:
  • glava;
  • tijelo;
  • rep.

• Gastrinom želuca.
• Gastrinom duodenuma.

Gastrinom je najčešće benigni (zadržava sposobnost diferencijacije (tip tumorskih stanica je isti kao i tip stanica organa iz kojeg je nastao)), ali ponekad može biti maligna (degenerira u maligni (djelomično ili potpuno izgubljena diferencijacija stanica) tumora).

razlozi

Uzroci, koji uglavnom uzrokuju pojavu gastrina, nisu utvrđeni. Možda postoji veza s prijenosom bolesti nasljeđivanjem od majke prema djeci.

Zollinger-Ellisonov sindrom može biti dio bolesti nazvane "višestruka endokrina neoplazija tipa 1" (nasljedna kombinacija endokrinih adenomatoza (brojni mali tumori bez jasnog položaja u organu) i peptički (uzrokovani viškom kiseline i enzima) čireva tankog crijeva ( uključujući duodenum i jejunum)).

Terapeut će pomoći u liječenju bolesti

dijagnostika

• Analiza povijesti bolesti i pritužbi (kada (kao i davno) uporni bolovi u gornjem dijelu trbuha, labava stolica (proljev), pečenje, bol iza sternuma, podrigivanje s kiselim sadržajem, s kojim pacijent povezuje pojavu simptoma, kako se bolest odvijala).
• Analiza povijesti bolesti pacijenta (bolesnik ima već postojeće čireve, otporan je na uzimanje lijekova protiv čira, drugih prethodnih bolesti, loših navika (konzumacija alkohola, pušenje)).
• Analiza obiteljske povijesti (prisutnost srodnika bolesti probavnog trakta (gastrointestinalnog trakta)).
• Objektivni podaci o ispitivanju:
  • bljedilo kože;
  • krvarenje iz gastrointestinalnog trakta;
  • žutica (žućkasto obojenje kože i proteina oka zbog povećanja krvi i tkiva bilirubina (jedan od žučnih pigmenata, proizvod crvenih krvnih stanica)). Pojavljuje se ako tumor komprimira zajednički žučni kanal (posuda kroz koju žuč izlazi iz jetre i žučnog mjehura);
  • erozija (površinski defekt) zuba.

• Instrumentalni i laboratorijski podaci.
  • Određivanje gastrina (biološki aktivne tvari koja ima regulirajuće djelovanje na izlučivanje želučanog soka i na fiziološke funkcije želuca) u krvi natašte (uoči istraživanja pacijenti ne bi trebali uzimati hranu i lijekove koji mijenjaju proizvodnju kiseline u želucu).
  • Test proizvodnje kiseline u želucu (ako je kiselost (pH) želuca manja od 2,0, zajedno s velikim volumenom izmjerenog materijala (> 140 ml), to je razlog za sumnju na ovu bolest).
  • Test sa sekretinom (tvar koja stimulira proizvodnju gušterače biološki aktivnih tvari koje razgrađuju složene sastojke hrane u jednostavnije, koje se zatim apsorbiraju u tijelo). Na prazan želudac daje se sekretin intravenozno, a zatim se prati razina gastrina u krvi. Povećanje njegove razine> 200 pc / ml pozitivan je rezultat testa.
  • Esophagogastroduodenoscopy (dijagnostički postupak tijekom kojeg liječnik pregledava i ocjenjuje stanje unutarnje površine jednjaka, želuca i dvanaesnika pomoću posebnog optičkog instrumenta (endoskop)) uz obveznu biopsiju (uzimanje fragmenta organa radi određivanja strukture tkiva i stanica).
  • Impedancija pH-metrija (postupak koji se temelji na mjerenju otpora izmjenične struje između nekoliko elektroda uvedenih u jednjak radi mjerenja kiselosti medija).
  • Ispitivanje materijala želučane i / ili respiratorne dijagnoze na prisutnost bakterije Helicobacter pylori (bakterija koja oštećuje zidove želuca i dvanaesnika tijekom njegove vitalne aktivnosti).
  • Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) trbušnih organa da se utvrdi prisutnost tumora gušterače, želučane stijenke ili dvanaesnika.
  • Selektivna abdominalna angiografija (low-impact dijagnostička metoda, u kojoj se krv uzima iz pankreasnih (pankreasnih) vena i određuje ga gastrinom) (biološki aktivna tvar koja ima regulirajući učinak na izlučivanje želučanog soka i fiziološke funkcije želuca) kroz punkciju kože specijalnim alatima. )).
  • Kompjutorizirana tomografija (CT) za identifikaciju tumora gušterače, želučane stijenke ili dvanaesnika.
  • Magnetska rezonancija (MRI) je točnija dijagnostička metoda od kompjutorske tomografije. Provedena je za otkrivanje tumora gušterače, stijenke želuca ili duodenuma.

• Konzultacije su također mogući gastroenterolog i kirurg.

Liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma

Liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma svodi se na sljedeće faze liječenja:

• maksimalno smanjenje ispuštanja klorovodične kiseline i želučanog soka modernim anti-ulkusnim lijekovima iz skupine inhibitora protonske pumpe;
• u slučaju neuspjeha konzervativnog (nekirurškog) liječenja te u slučaju sumnje na maligni gastrinom (tumor koji izlučuje biološki aktivnu tvar koja regulira izlučivanje želučanog soka i utječe na fiziološke funkcije želuca), nužna je kirurška resekcija tumora (uklanjanje tumora operacijom).

Komplikacije i posljedice

• Perforacija čira (stvaranje rupe u zidu želuca ili crijeva) s razvojem peritonitisa (teška upala trbušnih organa).
• Striktura (značajno smanjenje ili sužavanje lumena) donjeg jednjaka uslijed stalnog štetnog učinka klorovodične kiseline u želucu.
• Pojava gastrointestinalnog krvarenja (krvarenje iz čireva gastrointestinalnog trakta).
• Značajan gubitak težine do kaheksije (iscrpljenost).
• Zatajenje srca (s upornim proljevom (tekuća stolica) postoji značajan gubitak kalija (element u tragovima koji je odgovoran za normalno funkcioniranje srca)).
• Metastaze (formiranje tumorskih žarišta u drugim organima, posebno u jetri) gastrinomas (tumori koji oslobađaju biološki aktivnu tvar koja regulira izlučivanje želučanog soka i utječu na fiziološke funkcije želuca).
• Kompresija žučnih puteva od strane tumora, što dovodi do žutice (ikteričko bojenje kože i bijelih očiju zbog povećanja krvi i tkiva bilirubina (jedan od žučnih pigmenata, produkt razgradnje crvenih krvnih stanica) i gastrointestinalnih poremećaja.

Čirevi u Zollinger-Ellisonovom sindromu otporni su na standardnu ​​terapiju protiv čira i skloni su komplikacijama, uključujući i pacijente koji ugrožavaju život. U tom je slučaju nužno kirurško uklanjanje tumora (uzrok bolesti).

Prevencija Zollinger-Ellisonovog sindroma

Ne postoji specifična profilaksa Zollinger-Ellisonovog sindroma. preporučuje se:

• slijediti načela dobre prehrane (ograničiti unos pržene, masne, začinjene i dimljene hrane, brze hrane, gaziranih pića, kave);
• pravodobno se podvrgava pregledu gastroenterologa, uključujući endoskopiju (dijagnostički postupak, tijekom kojeg liječnik pregledava i procjenjuje stanje unutarnje površine jednjaka, želuca i dvanaesnika pomoću posebnog optičkog instrumenta (endoskop)) - po mogućnosti jednom godišnje;
• eliminirati loše navike (prekomjerno pijenje, pušenje).
• izbjeći psiho-emocionalni stres.

dodatno

• izvori

• Klinička kirurgija: Nacionalno vodstvo: 3 t / Ed. VS Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. 832 s.
• Standardi za dijagnostiku i liječenje unutarnjih bolesti: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. 4. izdanje dopunjeno i revidirano. “ELBI-SPb” SPb 2007.

Što učiniti sa Zollinger-Ellisonovim sindromom?

• Izaberite prikladnog liječnika opće prakse
• Prolazni testovi
• Dobiti liječenje od liječnika
• Slijedite sve preporuke

Zollinger-Ellisonov sindrom: simptomi, suvremene metode liječenja

Zollinger-Ellisonov sindrom karakteriziran je pojavom hormonalno aktivne neoplazme gušterače ili dvanaesnika, koja proizvodi gastrin i uzrokuje duodenalni i peptički ulkus. U ovom članku upoznat ćemo vas s uzrocima, manifestacijama, mogućim komplikacijama, projekcijama, metodama dijagnostike i liječenja Zollinger-Ellisonovog sindroma. Ova informacija će pomoći da se sumnja na pojavu prvih simptoma opasne bolesti, koji su vrlo slični simptomima peptičkog ulkusa, i donijet ćete pravu odluku o potrebi liječenja od strane specijaliste.

Ovu bolest prvi su opisali Zollinger i Ellison 1955. godine na primjeru dva pacijenta kod kojih je teško izliječiti čireve u gornjem probavnom traktu. Osim toga, proljev se pojavio kod pacijenata zbog povećane kiselosti i tumor je bio prisutan na otočićima gušterače. Stanice ove neoplazme izolirale su veliku količinu gastrina (biološki aktivne tvari koja utječe na proizvodnju želučanog soka i fiziološke funkcije želuca), a tumor se naziva gastrinom. Kasnije je bolest dobila ime po liječnicima koji su ga opisali.

Neke statistike

U 85-90% slučajeva formacija počinje rasti iz stanica glave ili repa gušterače, au oko 10-15% bolesnika tumor je lokaliziran u donjim dijelovima duodenuma ili peripankreatičnih limfnih čvorova. U želucu, slezeni ili jetri nastaju iznimno rijetki gastrinomi.

Češće, ovi tumori rastu sporo, ali oko 60-90% su maligni. Mogu metastazirati u regionalne limfne čvorove, medijastinum, slezenu i jetru. Dimenzije gastrinima mogu doseći 0,2-2 cm, au rijetkim slučajevima 5 ili više centimetara.

Zollinger-Ellisonov sindrom se relativno rijetko otkriva - u 1-4 bolesnika od 1 milijuna ljudi godišnje. Stručnjaci napominju da je ova bolest isprva vrlo često maskirana kao česti čir na želucu, a kod 90-95% bolesnika otkriveni su višestruki peptički ulkusi, čija je pojava izazvana prekomjernom proizvodnjom solne kiseline. Ova bolest može se razviti kod ljudi bilo koje dobi (u pravilu, u osoba starih od 20-50 godina) i obično se otkriva kod muškaraca.

razlozi

Do sada, znanstvenici nisu uspjeli utvrditi prave čimbenike koji uzrokuju razvoj Zollinger-Ellisonovog sindroma.

• Glavni razlog za razvoj bolesti povezan je s konstantnim, nekontroliranim oslobađanjem velikih količina gastrina koje proizvodi novoformirani tumor.
• U oko 25% bolesnika s ovom bolešću otkrivena je višestruka endokrina adenomatoza tipa I. koja prati ne samo tkivo pankreasa, nego i druge žlijezde (štitnjače, paratiroidne žlijezde, hipofiza i nadbubrežne žlijezde).
• Kod nekih bolesnika razvoj sindroma povezan je s hiperplazijom gastrina koji proizvodi G-stanice, koji se nalazi u antrumu želuca.
• Osim toga, postoje pretpostavke o mogućoj genetskoj prirodi ove bolesti, kada se nasljedni čimbenici prenose s majke na djecu.

simptomi

U Zollinger-Ellisonovom sindromu, pacijent ima znakove tipične za čir na želucu ili čir na dvanaesniku. Nastala bol može imati atipičnu lokalizaciju, tvrdoglavi su i često slabo podložni konvencionalnom liječenju protiv čira.

Obično se pacijenti žale na pojavu jake boli u gornjem dijelu trbuha. Pojavljuju se nakon jela (kao kod peptičkog ulkusa) ili na prazan želudac. U proučavanju sluznice ovih dijelova probavnog trakta otkriveni su čirevi različitih dubina. Osim toga, takve lezije mogu uzrokovati perforaciju duodenalnog zida ili želuca i razvoj gastrointestinalnog krvarenja.

Približno 35-60% bolesnika ima proljev, a kod nekih je ova manifestacija jedini znak Zollinger-Ellisonovog sindroma. Ta stolica postaje poluoblikovana, vodenasta i sadrži veliku količinu masti i neprobavljene čestice hrane.

Kombinacija boli i proljeva je uočena kod većine bolesnika. Osim toga, bolesnici s Zollinger-Ellisonovim sindromom mogu imati sljedeće pritužbe:

• podrigivanje kiselo;
• osjećaj pečenja iza prsne kosti i žgaravice;
• povraćanje;
• mučnina;
• gubitak težine (uz produljeni proljev).

Oko 13% bolesnika s Zollinger-Ellisonovim sindromom razvija ozbiljan oblik ezofagitisa. Kod nekih od tih bolesnika, kasnije se mogu formirati peptički ulkusi i strikture jednjaka.

Gastrinom koji se nalazi na pregledu alata predstavlja tamnocrveno kvrgavo okruglo obrazovanje s gustom konzistencijom. Može biti pojedinačna ili višestruka.

Kada se kod bolesnika javi malignost gastrinoma, javljaju se znakovi trovanja rakom, a razvija se i kaheksija. Ako tumor daje metastaze, pojavljuju se simptomi lezije regionalnih limfnih čvorova, medijastinuma, slezene ili jetre.

Moguće komplikacije

Zollinger-Ellisonov sindrom može biti kompliciran sljedećim patološkim stanjima:

• perforacija ulkusa i razvoj peritonitisa;
• gastrointestinalno krvarenje;
• strikture donjeg jednjaka;
• gubitak težine (do kaheksije);
• poremećaje u funkcioniranju srca, koji su posljedica dugotrajnog proljeva, što dovodi do značajnog gubitka kalija;
• kompresija žučnog kanala od strane tumora, što dovodi do gastrointestinalnih poremećaja i žutice;
• malignost gastrina i njezine metastaze.

dijagnostika

Rana dijagnoza Zollinger-Ellisonovog sindroma često je otežana sličnošću kliničkih manifestacija ove bolesti s peptičkim ulkusom. Važna dijagnostička vrijednost u takvim slučajevima ima sljedeće studije:

• test krvi na razinu gastrina u serumu;
• analiza želučanog soka s funkcionalnim testovima (hrana ili farmakološka s sekretin i kalcijeve soli).

U Zollinger-Ellisonovom sindromu u analizi bolesnika otkriveno je povećanje razine gastrina na 1000 pg / ml ili više i povećanje razine slobodne klorovodične kiseline za 4-10 puta.

Osim ovih laboratorijskih ispitivanja, provode se i sljedeća ispitivanja:

• određivanje razine kromogranina A;
• hormonski testovi (inzulin, prolaktin, somatotropin, itd.).

Da bi se procijenila priroda lezija unutarnjih organa, provode se sljedeća ispitivanja:

• Rendgenski snimak želuca;
• EGD;
• Ultrazvuk abdominalnih organa;
• MR;
• CT;
• selektivna abdominalna angiografija za mjerenje razine gastrina u venama gušterače;
• scintigrafija sa somatostatin analozima označenim s radioizotopima;
• radioizotopa skeniranja kostiju.

Ako se sumnja na Zollinger-Ellisonov sindrom, mora se napraviti diferencijalna dijagnoza ove bolesti sa sljedećim bolestima:

• često povremeni i dugotrajni čirevi gornjeg probavnog trakta;
• tumori tankog crijeva;
• celijakija;
• hipergastrinemija uzrokovana gastritisom, anemijom s nedostatkom B12, hipertireozom ili stenozom pilorusa.

liječenje

Ako se otkrije Zollinger-Ellisonov sindrom, pacijent se hospitalizira u gastroenterološkom ili kirurškom odjelu. Ako je tumor maligan, pacijentu se preporučuje liječenje u onkološkoj klinici.

Konzervativna terapija

Liječenje Zollinger-Ellisonovim sindromom ima za cilj smanjenje kiselosti, sprječavanje pojave novih ulceracija i zacjeljivanje postojećih čireva. U tu svrhu pacijentu se mogu dodijeliti sljedeće skupine lijekova:

• Blokatori H2-histamina - Famotidin, Ranitidin;
• inhibitori protonske pumpe - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol i drugi;
• m-kolinolitike - Pirenzepin, platifilin hidroklorid;
• analog stomatostatina - oktreotid.

Kako bi usporili rast tumora ili smanjili njegovu veličinu, mogu se propisati citostatici - 5-fluorouracil, doksirubicin, Streptozocin itd.

Kirurško liječenje

U nedostatku metastaza gastrinoma, može se provesti minimalno invazivna kirurgija kao što je optička vlakna, dijafoskopija duodenuma i lateralna duodenotomija, nakon čega slijedi revizija sluznice. U složenijim slučajevima, i kada je nemoguće identificirati mjesto tumora, provodi se potpuna gastrektomija ili resekcija želuca s proksimalnom vagotomijom ili piroloplastikom.

pogled

Ishod Zollinger-Ellisonovog sindroma je nešto bolji od prognoze za druge vrste raka probavnog sustava. Ova činjenica objašnjava se relativno sporom brzinom rasta gastrina. Čak i uz otkrivanje metastaza u jetri, stopa preživljavanja od 5 godina iznosi 50-80%, a nakon provedenih radikalnih kirurških intervencija ta brojka dostiže 70-80%. Početak smrti pacijenta sa Zollinger-Ellisonovim sindromom može biti izazvan teškim ulceroznim komplikacijama ove bolesti.

Koji liječnik kontaktirati

Ako imate bolove u želucu, proljev, žgaravica i podrigivanje treba konzultirati gastroenterologa. Za dijagnozu, liječnik može propisati laboratorijske pretrage za određivanje razine gastrina u serumu, želučanom soku, hormonima, itd. Osim toga, pacijentu će biti dodijeljene različite vrste instrumentalnih studija: FGDS, X-ray, ultrazvuk, MRI, CT, itd. gastrinomima je potrebna konzultacija s onkologom.

Zollinger-Ellisonov sindrom je rijetka, ali ozbiljna bolest koja je opasna po svoje komplikacije. Njezine kliničke manifestacije su na mnogo načina slične simptomima čestog peptičkog ulkusa, a tumor koji se formira u ovoj patologiji može maligno i dati metastaze. Osim toga, čirevi nastali u želucu ili dvanaesniku mogu uzrokovati ozbiljne komplikacije - perforaciju, peritonitis i gastrointestinalno krvarenje. Radikalne operacije mogu značajno poboljšati prognozu preživljavanja bolesnika.

Informativni videozapis o Zollinger-Ellisonovom sindromu: