Nedostatak enzima kod beba - forum žena

i dijete za HB. Ako ne želite još više da preuzmete dijete gušterače.

Sretno, ovo nije nešto strašno, sve se tretira!

Enzimi su specifične proteinske tvari koje su prisutne u svim živim stanicama. Oni se nalaze u slini, želučanom soku, žuči, a također se proizvode i od gušterače i vila crevnog zida. Njihova uloga je sudjelovanje u metaboličkim procesima, raspad hranjivih tvari i pokretanje probave hrane. Aktivnost enzima ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući genetske. A njihov nedostatak ili nedostatak aktivnosti može dovesti do bolesti.
Nedostatak laktoze

Prvi enzim, čiji nedostatak može uzrokovati ne-probavu hrane kod novorođenčeta je laktaza. Njegov nedostatak onemogućuje razdvajanje glavnih ugljikohidrata majčinog mlijeka - laktoze (mliječni šećer). Kada se laktoza ne podijeli na komponente (ostatak glukoze i ostatak galaktoze, koji se zbog svoje male veličine mogu apsorbirati u krv), ne može se probaviti, ostaje u djetetovom crijevu, što zauzvrat ima niz negativnih posljedica. Globalno, nedostatak laktoze je prilično čest problem: za neke etničke skupine postotak ove patologije doseže 80-90%.
simptomi

Može se manifestirati od prvih dana života djeteta.

Odbijanje jesti. Beba počinje jesti s apetitom, ali nakon samo nekoliko minuta, osjećajući bol u želucu, plače, udalji se od dojke ili ispljune bradavicu iz bočice, povuče noge u trbuh, stisne šake.

Probavne smetnje. Preostala nespremnost u crijevima, laktoza uzrokuje tešku probavu bebe: stolica postaje ukapljena, pjenušava, zelene boje, ima kiseli miris, pojavljuje se pojačano stvaranje plina, želudac je napuhan, bolan.

34 tjedna trudnoće - do tada aktivnost laktaze počinje rasti. Stoga se prolazni nedostatak laktoze često javlja kod prerano rođene bebe. Bolest može biti posljedica disbioze, alergija na hranu, zaraznih bolesti i, u pravilu, prolazi nakon liječenja.

liječenje

Uz simptome nedostatka laktoze, hitno je potrebno konzultirati liječnika. On će, prije svega, pogledati rezultate analize fecesa: ako je visok u ugljikohidratima, govorimo o netoleranciji na laktozu.

Prilikom dojenja. Lišite majčino mlijeko bebe nije potrebno. Sadrži veliki broj korisnih tvari (npr. Imunoglobulina), čiji je izvor samo majčino mlijeko. Liječnik će mami propisati strogu dijetu, osim svih proizvoda koji sadrže bjelančevine kravljeg mlijeka: mlijeko, kuhanu kašu i pudinge, mliječne proizvode, sireve, sladoled. U nekim slučajevima, govedina je isključena iz prehrane. Također, pedijatar će imenovati majku ili dijete, a možda i oboje istodobno uzimati enzim laktazu. Dolazi u kapsulama i dodaje se izravno u bocu izraženog mlijeka. Dozu enzima odabire pedijatar i ovisi o pokazatelju ugljikohidrata u analizi bebe: što je više neprebavljenih ugljikohidrata, to je veća propisana doza enzima.

Kod umjetnog hranjenja propisuje se kakvoća dodatka ili glavna hrana za dijete smjesama bez laktoze ili nisko-laktozne smjese. Savjetovanje s pedijatrom obvezno je pri odabiru hrane, jer prekomjerno ograničavanje laktoze može dovesti do ozbiljnog zatvora. Pažljivo promatrajte djetetovu reakciju pri prelasku na novu smjesu: unesite je postupno (obično traje 2-3 dana). Ribolov bez mlijeka daje 4-5 mjeseci: povrće i voće. Od mliječnih proizvoda s prijelaznom netolerancijom u jelovniku djeteta, kasnije možete ući u jogurte s biokulturama i sirevima - dobro se apsorbiraju i smanjuju proizvodnju laktaze. Nakon kontrolnih testova, možete početi ulaziti u prehranu djeteta i druge proizvode koji sadrže laktozu.
Celijakija

Najčešće se bolest razvija u dobi od 6-12 mjeseci. U djetetovom tijelu nema enzima odgovornih za razgradnju glutena - proteina sadržanog u pšenici, ječmu, raži i zobi. To dovodi do poraza vila u tankom crijevu, što rezultira sindromom smanjene apsorpcije (malapsorpcije) hranjivih tvari. Bolest je izazvana genetskom predispozicijom i razvija se pod utjecajem posebnog mehanizma. Liječnik utvrđuje dijagnozu celijakije na temelju biopsije tankog crijeva (nedostatak resica sluznice) i pozitivne dinamike u odnosu na djetetovu prehranu bez glutena.
simptomi

Bolest počinje da se potvrđuje od 6. mjeseca života djeteta (nakon uvođenja žitarica u prehranu) i napreduje bez liječenja. Simptomi su slični intestinalnom trovanju: proljev, bol u želucu, povraćanje. Osim toga, kod djeteta s celijakijom može se uočiti sljedeće:

Suha koža, stomatitis, slab rast, slabost i bolni izgled zuba i noktiju (posljedica nedostatka vitamina i minerala).

Problemi sa stolicom: u izobilju, s gorkim mirisom, svijetlim, s sjajnom "masnom" površinom.

Slabo dobivanje na težini, koje se uočava ubrzo nakon unošenja brašnaste hrane u prehranu zbog malapsorpcije i nedostatka apetita.

Izvanredno napreduje i značajno se povećava zbog jakog nakupljanja plinova i zadržavanja tekućine u trbuhu.

Loše raspoloženje zbog stalne nelagode u želucu.

Djetetu s celijakijom dodjeljuje se stalna dijeta bez glutena: jedenje brašna može dovesti do recidiva. Sve što sadrži pšenično i raženo brašno, zobenu kašu, krupicu, prosu i ječmenu kašu isključeno je iz prehrane. Imajte na umu da se gluten može koristiti i kao sredstvo za zgušnjavanje u raznim začinima, umacima i majonezi, u kvasu, nekim prehrambenim aditivima u konzerviranoj hrani, sladoledu, jogurtu. Hrana za bebe trebala bi se sastojati od svježeg mesa i ribe, povrća i voća. Dopuštena potrošnja krumpira, riže, graha, umjesto pšeničnog brašna, možete koristiti kukuruz. Djetetovom tijelu moraju biti osigurane sve hranjive tvari: kod celijakije postoji manjak vitamina A, B, K, E. topljivih u mastima. Djetetu nedostaje i vitamin C i kalij i fosfor u tragovima. Kako ne biste posumnjali u izbor proizvoda za dijete, vodite se zbirkom recepata jela bez glutena i često se savjetujte s liječnicima.

Genetska bolest povezana s smanjenjem aktivnosti enzima koji razgrađuje fenilalanin u tijelu - važna aminokiselina koja se nalazi u mnogim proteinima. S PKU, stanice jetre gube sposobnost proizvodnje enzima tirozina, koji potiče razgradnju fenilalanina. Kao rezultat toga, proizvodi koji imaju toksični, toksični učinak na razvojni mozak djeteta akumuliraju se u tijelu. Trenutno, u svim javnim i privatnim rodilištima, 4-5 dana života djeteta, krv se uzima iz njegove pete za istraživanje fenilketonurije. Ako u analizi postoje odstupanja od norme, roditelji su odmah obaviješteni, a novorođenče upućeno na sekundarni pregled, au slučaju potvrde dijagnoze propisana je doživotna posebna dijeta bez proteina.
simptomi

Ako dijagnoza nije postavljena na vrijeme, dijete staro oko 6 mjeseci, kada dođe vrijeme za ubrizgavanje proteinskih proizvoda u svoju prehranu, počinje pokazivati ​​kašnjenje u razvoju, promatraju se mentalni poremećaji. Isprva, odstupanja su jedva primjetna, kako rastu u bebu, postaju vidljivija.

VAŽNO! Nemoguće je potpuno oduzeti dijete fenilalanina - to je esencijalna aminokiselina. Stoga, kako bi se osigurao normalan razvoj djeteta, mora se zadovoljiti minimalna potreba. Dijete s PKU temelji se upravo na toj potrebi. A što je dijete mlađe, to je potrebno više fenilalanina.
liječenje

Jedina metoda liječenja fenilketonurije je slijediti strogu dijetu. Njegova osnova je uklanjanje visokovrijednih proteina (sadrže do 8% fenilalanina). Dijete s PKU dobiva kao posebnu smjesu hrane bez fenilalanina, kada stari, isključuje meso i ribu svih vrsta, plodove mora, jaja, svježi sir i sir, bilo kakve orašaste plodove, kruh i pečene proizvode, ječma, proizvodi od soje. Mlijeko i mliječni proizvodi mogu se konzumirati oprezno iu malim količinama. Bez ograničenja, možete jesti hranu koja sadrži malu količinu fenilalanina: bilo koje voće i bobice, povrće, rižu i kukuruz (uključujući slastice na bazi riže i kukuruznog brašna), ulja, neke slatkiše. Nedostatak vitamina i minerala kompenzira se uzimanjem posebnih pripravaka koji sadrže sve aminokiseline koje dolaze s normalnom hranom s namirnicama koje ne sadrže fenilalanin. Posebna pozornost posvećena je unosu vitamina C, folne kiseline, vitamina B6 i B1, željeza, magnezija i kalcija u tijelo djeteta.

Nedostatak enzima za probavu u djetetovim simptomima i liječenju

Nedostatak enzima kod novorođenčadi i starije djece je odsutnost određenih biološki aktivnih tvari (biološki aktivnih tvari ili enzima) uključenih u probavni proces. Za potpunu probavu proizvoda u slini, želučanom soku i žuči koju proizvodi gušterača, nužna je prisutnost enzima - sudionika metaboličkih procesa. Postoji nekoliko patologija povezanih s nedostatkom enzima gušterače, ali općenito se definiraju kao netolerancija na hranu.

Zašto nema dovoljno enzima?

Nedostatak enzima po podrijetlu dijeli se na prirođene i stečene. U prvom slučaju, ona se razvija zbog genetskih defekata ili na pozadini poremećaja gušterače. Tretman se provodi na različite načine ovisno o uzroku.

Stečeni nedostatak enzima javlja se kod djece koja su prošla različite patologije:

1. bolest gušterače;
2. zarazne bolesti;
3. bilo koje teške bolesti;
4. povreda crijevne flore;
5. trovanje drogom;
6. boravak u nepovoljnim uvjetima okoliša;
7. iscrpljenost zbog nedostatka proteina i vitamina u prehrani.

Najčešći uzroci nedostatka enzima u djece su infekcija tijela i loša prehrana, ali i drugi čimbenici također mogu uzrokovati poremećaj. Oni postaju svaka situacija koja utječe na razvoj biološki aktivnih tvari.

Uobičajeni simptomi nedostatka enzima

Nedostatak enzima kao bolest negativno utječe na probavni proces. Svaka manifestacija odražava dobrobit djece i prirodu stolice. Netolerancije na hranu signalizirane su sljedećim simptomima:

• tekuća stolica;
• smanjen apetit;
• mučnina i povraćanje;
• iznenadni gubitak težine;
• fizička retardacija;
• nadutost i bol zbog procesa truljenja hrane.

Početak razvoja bolesti lako se prepoznaje po izgledu beba. Oni postaju letargični, jedu loše, ali u isto vrijeme prazni više od 8 p. po danu. Ovi simptomi su slični klinici zaraženog crijeva, ali gastroenterolog prepoznaje bolest prema odgovorima na izmetu.

Nedostatak enzima utječe na karakteristike stolice. S ove strane, simptomi su izraženi pjenastim izmetom, koji odiše oštrim, kiselim mirisom i emitira se u bogatom tekućem okruženju. Modificirani proizvodi defekacije govore o višku ugljikohidrata. Dakle, nedostatak enzima očituje se bilo kakvim problemima s probavom i čudnim izmetom. Stabilne stolice, opušteno stanje i nadutost su karakteristični simptomi patologije. Zbog sličnosti s crijevnom infekcijom, intolerancija na hranu treba razlikovati prema analizi fecesa.

Bolesti nedostatka enzima gušterače

Nedostatak enzima dijagnosticira se u nekoliko varijanti. Patologije se određuju specifičnom supstancom, kojoj nedostaje dječje tijelo.

Nedostatak laktoze u djece

Problem nedostatka laktaze javlja se kod beba mlađih od godinu dana. Njegova opasnost leži u činjenici da šećer sadržan u majčinom mlijeku (ugljikohidrat "laktoza") ne probavlja djetetov želudac. Proces razgradnje laktoze ne odvija se bez laktaze.

Mama može posumnjati na nedostatak laktoze u prvim danima života njihove djece. Gladna djeca pohlepno padaju na prsa, ali brzo se skidaju. Ta stolica dobiva tekuću konzistenciju i nenormalnu zelenkastu nijansu. Kod djece se formiranje plina povećava, a želudac bubri. Gladni i mučeni boli, oni su zločesti, plaču, loše spavaju.

Liječenje nedostatka laktoze uključuje mamu nakon dijete s izuzetkom prehrane mliječnih proizvoda i govedine. I za žene i za djecu, pedijatar ili gastroenterolog propisuje enzim laktazu u kapsulama.

Problem cijepanja glutena - celijakije

Ovaj tip nedostatka enzima gušterače javlja se u drugoj polovici života, kada se djeca uče jesti žitarice. Bolest se razvija zbog nedostatka enzima koji obrađuje gluten (protein potreban za rastuće tijelo je prisutan u raži, ječmu, zobi i pšenici). Nedostatak povećava razdražljivost crijevnih resica, zbog čega je poremećena apsorpcija hranjivih tvari u želucu.

Simptomi celijakije su različite abnormalnosti:

1. povraćanje;
2. stomatitisa;
3. mršavost;
4. previše suha koža;
5. labave stolice s gnojnim mirisom;
6. neuravnoteženost slike zbog povećane distresije u trbuhu.

Suština liječenja celijakije svodi se na dijetu bez glutena. Iz prehrane djeteta se uklanja griz, zobena kaša, ječam i prosa kaša. Zabranjeno je peći pšenično i raženo brašno. Vitamini se nadopunjuju mesom, povrćem i voćem. Nedostatak glutena kao produkta gušterače otkriven je rezultatima biopsije.

Fenilketonurija - nedostatak aminokiselina

Nedostatak tvari koja razgrađuje amino kiselinu zvanu fenilalanin izaziva genetski faktor. Fenilalanin se nalazi u proteinima. Nedostatak ovog enzima gušterače je opasno nakupljanje toksina. Oni inhibiraju intelektualni razvoj djeteta.

Fenilketonurija je prepoznata po mentalnoj retardaciji i mentalnim poremećajima koji se javljaju u mrvicama od 6. mjeseca života. Liječenje bolesti temelji se na prehrani s izuzetkom svih proizvoda koji sadrže fenilalanin.

Pedijatar Komarovsky potiče roditelje da se pravovremeno posavjetuju s liječnikom o svim promjenama u dobrobiti djeteta, a ne da zanemaruju preporuke za prehranu. U prvoj godini života važno je normalizirati rad sitnog želuca i prilagoditi ga različitim namirnicama.

Gušterača i oporavak crijeva

Osim terapijske prehrane, gušterača treba i posebne pripreme:

• dodatak hrani Lactazar;
• sredstva enzimske skupine - Festal, Creon, Pancreatin, Mezim Forte.

Linex, Hilak Forte, Bifidumbacterin, Acilact, Probifor, Florin Forte, Gastrofarm, Biobacton pomoći će poboljšati stanje crijeva.

Što učiniti s proljevom i "gazikah"? Simptomatska terapija intolerancije na hranu preporučuje se uz pomoć lijekova protiv proljeva i lijekova za poboljšano stvaranje plina (Bobotik, Espumizan, Sab Simplex). No-shpa i drotaverin hidroklorid spasit će dijete od boli.

Naši stručnjaci komentiraju

1. Nedostatak enzima gušterače opasan je za poremećaje metabolizma i usporavanje djetetova psihičkog i fizičkog razvoja. Stoga prilagođavanje proizvodnje nedostajućih enzima postaje važan zadatak za roditelje.
2. Hranite bebe vitaminiziranim smjesama i žitaricama. Avitaminoza usporava aktivnost enzima.

Tijekom uvođenja komplementarne hrane ne zloupotrebljavajte nova jela i obratite pozornost na dječju stolicu. Na prvim uzorcima sokova i voćnih kašica, mrvice mogu pokazivati ​​znakove alergije (osip na tijelu) ili nedostatak sukreze-izomaltoze (labave stolice s teškom dehidracijom). Stanje nije opasno po život, ono se rješava kako se povećava probavni trakt.

Što je nedostatak laktaze i kako se nositi s njom?

Za probavu, osoba treba posebne enzime koje proizvodi gušterača. Oni pridonose razgradnji hrane i njenoj apsorpciji koja hrani tijelo. No, s nedostatkom tih tvari, probava postaje mnogo slabija. Takvi slučajevi nazivaju se nedostatak enzima.

Nedostatak enzima: uzroci

Nema točnih razloga za pojavu nedostatka enzima. Ta se bolest može pojaviti u svakome, ali se često javlja u djece i starijih osoba. Po podrijetlu može biti dva tipa: prirođena i stečena.

Kongenitalni nedostatak enzima javlja se u djece

Kongenitalni nedostatak enzima češći je kod djece. Pojavljuje se zbog defekta gena, slabe nasljednosti ili problema s razvojem gušterače. Liječi se na različite načine, ovisno o točnom uzroku bolesti.

Drugi tip nedostatka enzima je čest u onih čije je tijelo pretrpjelo nepovoljnu situaciju ili situaciju.

Među takvim slučajevima:

• Nedostatak vitamina i proteina u prehrani
• Zarazne bolesti
• Nepovoljna ekološka situacija
• Razvoj ozbiljnih bolesti
• Bolesti gušterače

Kod djece je ova bolest najčešće povezana s prehranom i infekcijom, ali mogući su i drugi uzroci. Razlog može biti sve što utječe na proizvodnju enzima u kratkom ili dugom roku.

U starijoj dobi (od 7 godina), različiti lijekovi i lijekovi koji uzrokuju oštećenje stanica gušterače mogu dovesti do nedostatka enzima.

Najčešći uzroci su unutarnji problemi. Među njima je zabilježeno kršenje metaboličkih procesa (metabolizam), defekt gušterače, problemi s aktivacijom enzima s nedostatkom žuči i povredom crijevne flore.

Uzroci nedostatka enzima kod djeteta su mnogobrojni. Među njima su i prirođene, rijetke i stečene bolesti. Potonje se odnosi na okoliš i unutarnje procese u tijelu, stoga se točan uzrok može odrediti samo ispitivanjem.

Saznajte o pogreškama uvođenja dopunske hrane iz predloženog videozapisa.

Simptomi nedostatka enzima

Ova bolest ima veliki utjecaj na probavne procese kod djeteta. Stoga se njegova manifestacija ogleda u stolici i ljudskom blagostanju.

Simptomi nedostatka enzima imaju svoje osobine

Uobičajeni simptomi nedostatka enzima u djece:

• Labave stolice
• Nadutost i bol u trbuhu (procesi truljenja hrane)
• povraćanje
• mučnina
• Mršavljenje
• slabost
• Smanjen apetit
• Kašnjenja u fizičkom razvoju

Posljednji se simptom vidi u teškim oblicima, kada probavni sustav ne može osigurati tijelu esencijalne tvari iz obroka. Dugoročno, bolest usporava razvoj djeteta i smanjuje njegovu tjelesnu aktivnost, što dovodi do razvoja drugih bolesti i patologija u tijelu na temelju gladovanja.

Početni stadij bolesti je lako uočiti u izgledu djeteta. Postaje trom, gubi apetit, često odlazi u zahod (više od 8 puta dnevno) i ne probavlja dobro hranu.

No, ti su simptomi slični intestinalnoj infekciji, a točna dijagnoza je indicirana kada se uzimaju testovi stolice i kada ih pregleda liječnik.

U djeteta ova bolest utječe na svojstva stolice. Postaje pjenušav, ima jak kiseli miris i izlučuje se velikom količinom tekućine. To pokazuje višak ugljikohidrata u debelom crijevu - jasan znak nedostatka enzima.

Stoga je nedostatak enzima kod djeteta očitovan problemima s probavom i defekacijom. Guste stolice, nadutost i letargija jasni su znakovi ove bolesti. Oni su zbunjeni s crijevne infekcije, kako bi se utvrdilo što je potrebno fekalne testove.

Celijakija

Jedna vrsta nedostatka enzima je celijakija. Ovaj izraz se odnosi na bolest u kojoj osoba ne apsorbira gluten. Pojavljuje se u 0,5% ljudi i značajno otežava njihove živote.

Celijakija je povezana s hranom koja ne podnosi gluten

Celijakija je lezija crijevne sluznice zbog netolerancije na hranu koja sadrži gluten.

To uključuje različite žitarice:

Razlog su prolaminski proteini koji se nalaze u ovoj hrani. Osobe koje boluju od celijakije ne toleriraju ih, za njih je takva hrana otrovna. To je zbog nedostatka crijevnih enzima koji razgrađuju gluten, pa prolazi u tanko crijevo i oštećuje membranu.

Celijakija je nedostatak enzima koji se ne liječi.

To je doživotna netolerancija na gluten, koja se ne može korigirati lijekovima ili aditivima za hranu, jer gušterača ne proizvodi potrebne enzime.

Učinak bolesti očituje se kroz vrijeme. Kod djece je celijakija primjetna 4-8 tjedana nakon dodavanja obroka koji sadrže gluten. Među njima su žitarice (krupica, zobena kaša i pšenica), pekarski proizvodi i rezanci.

Razvija se u razdoblju od 6 do 24 mjeseca, ali se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Simptomi uključuju glavne znakove nedostatka enzima: labavu stolicu, nadutost, slabost i slično.

Jedini lijek za celijakiju je cjeloživotna prehrana koja isključuje proizvode iz glutena. Prehrana isključuje hranu i jela, uključujući glutenske žitarice i slične proizvode. Minimalne doze glutena ne bi trebale biti dopuštene jer je to otrov koji postupno uništava djetetovo tijelo.

Celijakija je vrsta nedostatka enzima kada osoba ne podnosi gluten. Ona ima doživotni karakter, nema tretmana. Osoba sklona ovoj bolesti mora slijediti strogu dijetu bez većine žitarica i sličnih proizvoda koji sadrže tu tvar.

Nedostatak laktaze

Laktoza je glavna komponenta mliječnih proizvoda. Ima veliku hranjivu vrijednost, dodaje okus mlijeku i ima mnoga druga svojstva. No za njegovu apsorpciju potreban je poseban enzim - laktaza, koji razgrađuje laktozu i omogućuje tijelu da ga obradi.

Nedostatak laktaze je opasno oštećenje sluznice crijeva

Nedostatak laktaze je bolest kada je ta laktoza preniska za apsorpciju mliječnih proizvoda. Zbog toga se laktoza ne obrađuje i ulazi u crijevo u svom izvornom obliku.

Opasno je za probavni sustav, jer oštećuje crijevnu sluznicu, uzrokuje plin i povezanu bol. Mlijeko prestaje koristiti, jer dijete ne probavlja većinu sastojaka. To uzrokuje pothranjenost, slabost i razvojna kašnjenja.

Postoje dva tipa nedostatka laktaze:

• Primarni kvar. Primijećeno je da se aktivnost laktaze smanjuje, ali zidovi tankog crijeva nisu oštećeni. Postoje slučajevi potpunog nedostatka laktaze, kada laktaza nije prisutna u tijelu.
• Sekundarni neuspjeh. Pojavljuje se zbog oštećenja stanica koje izlučuju laktazu. Tretira se obnavljanjem stanica i privremenim ograničenjem unosa mlijeka.

To se događa i treći tip, koji nije odvojeno odvojen. To je preopterećenje laktoze, kada majka ima previše mlijeka, s visokim sadržajem laktozne komponente.

Zbog toga dijete ne može obraditi svu hranu, što dovodi do nedostatka laktaze. Dakle, ovaj problem je majka, a ne tijelo djeteta.
Ova bolest može biti prirođena ili stečena, stoga trebate pratiti stanje djeteta.

Nedostatak laktaze je bolest u kojoj dijete ne apsorbira laktozu, glavnu komponentu mliječnih proizvoda. Ovu bolest karakterizira nedostatak laktaze - glavnog enzima za preradu laktoze. Bolest se može steći i kongenitalna, o čemu ovise simptomi i mogući tretman.

Nedostatak sukreze-izomaltaze

Ovaj tip nedostatka enzima temelji se na činjenici da osoba ne može tolerirati saharozu zbog smanjenja proizvodnje odgovarajućeg enzima. Ovo stanje nije opasno za zdravlje, a saharoza ne donosi mnogo štete.

Bolest u djeteta se očituje uvođenjem saharoze u prehranu. To se odnosi na voćne piree, sokove i slično. Ponekad tijelo reagira negativno na škrob i dekstrine koji se nalaze u pire krumpiru i žitaricama. Vidljivi simptom bolesti je labava stolica s teškom dehidracijom.

Nedostatak saharoze-izomaltaze prolazi sam

Taj nedostatak često prolazi sam, što je posljedica povećanja probavnog trakta.

Povećava se i površina apsorpcijske sluznice, pa je tijelu potrebno minimalno enzima saharoza-izomaltaza. No, na temelju iskustva, postoji averzija prema slatkoj hrani i voću. To je metoda reguliranja saharoze u tijelu smanjenjem prihoda.

Bolest je kongenitalna ili uzrokovana oštećenjem epitela crijeva. U drugom slučaju, aktivnost enzima naglo opada.

Uz sličnu bolest, djeca su dobro asimilirana laktoza, tako da je potrebno produljiti razdoblje dojenja ili koristiti posebne smjese na bazi mlijeka. To će omogućiti tijelu da postane jače i najviše se nosi s nedostatkom saharoze-izomaltaze.

Ako se manjak nastavi, osoba ne podnosi voće, bobice, povrće i razne sokove.

Za to je zabranjena sva hrana sa saharozom, kao i hrana bogata škrobom. Obično bolest odlazi s godinama, a dijeta se širi.

Nedovoljnost saharoze-izomaltaze je bolest u kojoj nema enzima za apsorpciju saharoze. S njom dijete ne može jesti voće, piti sokove ili konzumirati drugu hranu s tom tvari. Ponekad je bolest popraćena problemima apsorpcije škroba.

Liječenje i prevencija nedostatka enzima

Nedostatak enzima uključuje mnoge vrste, koje se tretiraju različitim tehnikama. Ponekad bolest odlazi sama od sebe, ali često je potrebna medicinska pomoć.

Liječenje nedostatka enzima prikazano je u nekoliko faza.

Liječenje neuspjeha odvija se u nekoliko faza:

• Dijagnoza. Otkriva vrstu i prirodu nedostatka enzima. To određuje daljnje liječenje i prehranu, s kojima osoba može dobiti potrebne elemente. Dijagnostika se provodi sveobuhvatno, uključujući izmet, ultrazvuk trbušne regije, osjećaj, ispitivanje krvi i druge aspekte.
• Enzimska terapija. Potrebno je ukloniti probavne smetnje i apsorpciju pojedinih elemenata hrane. Stimulira opskrbu hranjivim tvarima i vitaminima u tijelu. Provodi se na temelju poduzimanja posebnih priprema.
• Stabilizacija gušterače. Lijekovi koji se koriste za stimuliranje ovog organa i stabilizaciju proizvodnje određenih enzima.

Kako bi se stvorili lijekovi koji se koriste u nedostatku enzima, koriste se tkiva pankreasa životinja. To opskrbljuje tijelo prirodnim enzimima, ne opskrbljujući ih organima, već izravno u probavni sustav.

U liječenju i prevenciji nedostatka enzima važna je prehrana osobe. Stvara se posebna prehrana koja uzima u obzir značajke probave i ne opterećuje gušteraču, sprječavajući gutanje cijele hrane u crijevima. To vam omogućuje da jedete čak i uz nedostatak određenih enzima, dobivanje potrebnog skupa tvari.

Mezim Forte se može koristiti kao svakodnevni lijek za ljude koji imaju nedostatak enzima. Pomaže u probavljanju hrane, aktivira se kada ulazi u crijevo. Pojedinačne komponente lijeka kada se pomiješaju s njima aktiviraju se i djeluju kao enzimi.

Liječenje nedostatka enzima uključuje točnu dijagnozu, tijek posebnih lijekova i uporabu stroge prehrane. To će ograničiti probavni sustav čovjeka od stresa, pronaći uzrok neuspjeha i eliminirati ga stimulirajući gušteraču. Ovaj tretman traje neko vrijeme i ima mogućnost ponovnog pojavljivanja.

Nedostatak enzima u djece je bolest u kojoj nema dovoljno sastojaka u tijelu za procesiranje hrane. Postoji nekoliko vrsta ove bolesti, od kojih se svaka temelji na određenoj vrsti hrane. Liječeni su strogom dijetom i pripravcima na temelju životinjskih enzima, ali neke vrste mogu ostati kod osobe do kraja života.

Primijetili ste pogrešku? Odaberite i pritisnite Ctrl + Enter da biste nam rekli.

Nedostatak enzima je stanje u kojem količina enzima (enzima) koje proizvodi gastrointestinalni trakt ne odgovara stvarnim potrebama tijela. Nedostatak biološki aktivnih tvari dovodi do probavne smetnje - pretjeranog stvaranja plina, mučnine i povraćanja. Nedostatak enzima nije samostalna bolest, već ključna manifestacija ozbiljne popratne patologije. Nedostatak medicinskog ili kirurškog liječenja uzrokovat će ozbiljne komplikacije. Prvi znakovi povrede probavnog sustava trebali bi biti signal za posjetu bolnici.

Nedostatak endokrinih enzima javlja se nakon oštećenja Langerhansovih otočića

Glavni uzroci patologije

Rijetko dijagnosticirane bolesti uključuju nedostatak enzima, karakteriziran potpunim nedostatkom enzima. Najčešće pankreas smanjuje proizvodnju jednog ili više enzima. Gastroenterolozi razlikuju sljedeće uzroke patološkog procesa:

• jedući velike količine hrane, čijim raspadom jednostavno nedostaju proizvedeni enzimi;
• akutni i kronični pankreatitis (upala gušterače);
• helmintske invazije;
• žučna kamenca, praćena povredom soka pankreasa;
• benigne i maligne neoplazme;
• enteritis, gastroenteritis, gastritis - upalni procesi u tankom crijevu i (ili) želudac;
• bolesti jetre, žučnog mjehura, žučnih putova, u kojima se ne javlja aktivacija enzima gušterače žuči;
• hipoacidni gastritis, karakteriziran nedovoljnom proizvodnjom klorovodične kiseline i probavnih enzima;
• Crohnove bolesti, amiloidoze, sistemskih autoimunih bolesti u kojima umiru stanice crijevne sluznice;
• učinci kirurških intervencija - izrezivanje dijela gastrointestinalnog trakta;
• prehrambene pogreške ili gladovanje, što dovodi do nedostatka vitamina i mikroelemenata.

Uzroci pankreasne insuficijencije mogu biti njezine kongenitalne anomalije. Simptomi nedostatka enzima i probavnih poremećaja javljaju se kod djece gotovo odmah nakon rođenja. Ta se patologija ne može liječiti, ali je moguće ispraviti stanje. Djetetu i odrasloj osobi s prirođenim nedostatkom enzima indicirana je doživotna zamjenska terapija i stroga dijeta.

Ako je patološki proces izazvao bilo koju bolest, tada je povoljna prognoza za potpuni oporavak. Potrebno je pridržavati se medicinskih preporuka i pregleda prehrane. No, ponekad je šteta nepovratna, primjerice, lezijama crijevnih zidova. U tim slučajevima, pacijent će također morati pratiti svoju prehranu i uzimati lijekove s enzimima.

Uzrok nedostatka enzima je oštećenje stanica gušterače

U fazi postavljanja dijagnoze utvrđuje se tip nedostatka enzima i stupanj njegovog tijeka. Svaki oblik patologije ima svoje posebne simptome i uzroke. Daljnje liječenje ovisit će o vrsti bolesti.

egzokrine

Vanjska insuficijencija gušterače razvija se kao rezultat smanjenja mase egzokrinog parenhima ili odljeva probavnog izlučivanja u šupljinu dvanaesnika. Iskusni dijagnostičari mogu ustanoviti ovu vrstu patologije samo po svojim specifičnim simptomima:

Naši čitatelji preporučuju!

Za prevenciju i liječenje bolesti probavnog trakta, naši čitatelji savjetuju

. Ovaj jedinstveni alat koji se sastoji od 9 ljekovitih biljaka korisnih za probavu, koje ne samo da dopunjuju, nego i jačaju djelovanje jednih drugih. Monaški čaj ne samo da će eliminirati sve simptome bolesti probavnog sustava i probavnih organa, već će i trajno olakšati uzrok njegovog nastanka.

• probavne smetnje nakon konzumiranja masne ili začinjene hrane;
• osjećaj nadutosti i težine u želucu;
• labave stolice sa značajnom količinom masti koje tijelo ne apsorbira;
• bolni grčevi u donjem dijelu trbuha, koji se protežu do strana.

Smetnje u probavnom traktu dovode do kronične intoksikacije tijela. Zbog nedovoljne apsorpcije vitamina i mikroelemenata, koža osobe postaje suha i siva, pojavljuje se kratkoća daha, ubrzava otkucaje srca.

egzokrine

Egzokrina insuficijencija pankreasa javlja se nakon ireverzibilnih poremećaja u tkivima. Uzroci patološkog procesa je nedostatak liječenja dvanaestopalačnog crijeva, žučnog mjehura, bolesti probavnog trakta. Egzokrinska insuficijencija nalazi se kod ljudi čija dijeta nije uravnotežena i monotona. Zlouporaba jakih alkoholnih pića izaziva i smanjenje funkcionalne aktivnosti žlijezde i razvoj upalnog procesa. Koje su karakteristike ove vrste:

• nedovoljna probava proteina, masti i ugljikohidrata;
• mučnina, napadi povraćanja;
• povećanje stvaranja plina;
• nepravilan rad crijeva;
• labave stolice.

Dugotrajno narušavanje probave dovodi do smanjenja motoričke aktivnosti, neuroloških poremećaja, letargije, apatije, pospanosti.

enzim

Ova vrsta neuspjeha najčešće se razvija pod utjecajem vanjskih čimbenika. Uzrok patologije postaje tijek liječenja farmakološkim lijekovima koji oštećuju stanice gušterače. Do oštećenja tkiva može doći nakon prodiranja patogenih infektivnih patogena u probavni organ. Simptomi nedostatka enzima gušterače:

• ključanje i tutnjanje u želucu;
• proljev;
• gubitak apetita i gubitak težine;
• brza umornost, pospanost;
• bol u pupku.

Glavni simptom patologije je često pražnjenje crijeva, pri čemu se izlučuje tekuća stolica sa specifičnim smrdljivim mirisom.

endokrin

Bolest se razvija na pozadini oštećenja Langerhansovih otočića. Ta područja gušterače su odgovorna za proizvodnju inzulina, glukagona, lipokaina. Uz nedovoljnu proizvodnju biološki aktivnih tvari javljaju se ne samo probavni poremećaji, nego i endokrine patologije, primjerice dijabetes melitus. Što uzrokuje simptome nedostatka enzima:

• kronični proljev;
• napadi povraćanja;
• nedostatak apetita, niska tjelesna težina;
• nadutost, podrigivanje;
• pospanost, emocionalna nestabilnost.

Ovaj tip nedostatka enzima opasan je zbog razvoja dehidracije zbog gubitka tekućine tijekom povraćanja i proljeva.

Dijeta - temelj liječenja nedostatka enzima

Terapija nedostatka enzima sastoji se od dugotrajne ili cjeloživotne primjene lijekova koji pomažu u razgradnji i asimilaciji hrane. To uključuje:

• pankreatin;
• prazničan;
• enzistal;
• Panzinorm Forte;
• Mezim forte.

Važan dio terapije je uravnotežena ishrana. Hrana s visokim sadržajem masti potpuno je isključena iz dnevne prehrane. Pacijent treba napustiti uporabu punomasnog mlijeka, krumpira, bijelog kupusa, graha i graška.

Nedostatak enzima uvodi ograničenja u uobičajeni način života osobe. On neće moći piti alkohol, pušiti, jesti čips i dimljeno meso. Sve to će, naravno, imati koristi ne samo za gušteraču, već i za sve sustave vitalne aktivnosti.

Ali možda je ispravnije tretirati ne učinak, nego uzrok?

Preporučujemo čitanje priče o Olga Kirovtseva, kako je izliječio želudac... Pročitajte članak >>

Nedostatak enzima u djece

Enzimi su proteinski katalizatori, čija je proizvodnja u tijelu regulirana nasljednošću. Ako iz bilo kojeg razloga ove tvari nisu dovoljne, obični proizvodi se ne razgrađuju u kompozitne tvari ili se ne pretvaraju u druge potrebne. Nedostatak enzima naziva se uobičajena riječ - fermentopatija.

Sindrom malapsorpcije

- To je sindrom kršenja apsorpcije prehrambenih komponenti u tankom crijevu. Apsorpciji ili apsorpciji monomera (masnih kiselina, aminokiselina, monosaharida itd.) Prethodi hidroliza - razgradnja prehrambenih polimera (proteina, masti i ugljikohidrata) pod utjecajem probavnih enzima. Kršenje hidrolize polimera s nedostatkom probavnih enzima (probavnih enzima) naziva se sindrom maldigestencije ili sindrom probavne insuficijencije. Kombinacija oba tipa poremećaja - malapsorpcije i maldigestije - često je predložena u kliničkoj praksi, predložena je kao sindrom maleaksimilacije. Međutim, u medicinskoj literaturi, malapsorpcija se tradicionalno naziva svim intestinalnim poremećajima apsorpcije, uzrokovanih i stvarnom patologijom apsorpcijskog procesa i nedostatkom probavnih enzima. Sindrom malapsorpcije prati čitava skupina bolesti, na temelju kojih je razvoj nasljedan ili sekundaran (u slučaju patologije gušterače ili drugih organa probavnog sustava) nedostatak enzima.

U prvoj godini života, najčešće, sindrom malapsorpcije je genetska nasljedna patologija, a najpoznatiji nasljedni enzimi su nedostatak disaharidaze, celijakija i cistična fibroza.

Nedostatak disaharidaze.

Disaharidi su sastavni dio većine ugljikohidrata. Procesi njihove probave osigurani su posebnim enzimima crijevnih disaharidaza. Nakon dezintegracije disaharida nastaju monosaharidi, koji se zatim mogu apsorbirati kroz transportne sustave crijeva. Netolerancija disaharida u djece je posljedica nasljedne odsutnosti ili smanjenja aktivnosti jednog ili više intestinalnih disaharida, što rezultira nepotpunim cijepanjem disaharida u tankom crijevu. Peristaltički pokreti crijeva nisu potpuno razdvojeni, disaharidi se premještaju u donje dijelove probavnog trakta, gdje se pod djelovanjem prirodne mikroflore prenose u organske kiseline, šećere i vodik. Ove tvari smanjuju apsorpciju vode i soli iz crijevne šupljine, tj. Hranjiva kaša (chyme) je razrijeđena, a to dovodi do razvoja proljeva kod djeteta. Simptomi nedostatka primarne disaharidaze pojavljuju se kod djeteta obično odmah nakon rođenja. Ovu skupinu bolesti karakterizira činjenica da s godinama postoji određena kompenzacija za oštećene enzimske funkcije, a simptomi bolesti ublažavaju se ili čak nestaju. Među nasljednim manama disaharidaza, najpoznatiji su nedostatak laktoze, saharoza, izomaltaza, trehalaza. Nedostatak laktaze uzrokovan je mutacijom gena koja je odgovorna za sintezu laktoze, što rezultira time da se taj enzim uopće ne sintetizira (alaktazija) ili se sintetizira njegov nisko-aktivni oblik (hipolaktazija). Stoga, kada laktoza uđe u crijevo, ona se ne može potpuno razgraditi inferiornom laktozom, a proljev je karakterističan simptom malapsorpcije.

Laktoza je glavna komponenta mlijeka, uključujući žensko mlijeko, pa je liječenje teških oblika nedostatka laktoze u dojenčadi težak zadatak. Nedostatak laktaze se očituje od prvih dana života djeteta čim počne jesti. Postoje dva oblika nedostatka laktoze. Prvi oblik (kongenitalna netolerancija na laktozu tipa kolela) ima više benigni tijek. Kod novorođenčadi s ovim oblikom bolesti nalazi se pjenasta, vodena stolica s kiselim mirisom octa ili fermentiranog vina, moguće su tragovi sluzi u fecesu. U želucu je tutnjava, izražena nadutost, obilno se širi plin. Opće stanje djeteta je obično zadovoljavajuće, apetit se ne remeti, djeca dobro piju, tjelesna težina se normalno povećava. Neka djeca dobro podnose male količine laktoze, u njima se pojavljuje proljev samo kada se isporučuje u količinama s kojima se laktoza sa smanjenom aktivnošću ne može nositi. Uz povoljan tijek, simptomi bolesti potpuno nestaju nakon isključivanja mlijeka iz hrane za novorođenčad. Do 1-2 godine života, nedostatak laktoze se kompenzira u jednom ili drugom stupnju. U teškim slučajevima, pristupanje sekundarne infekcije može uzrokovati poremećaje metabolizma i kronične poremećaje prehrane koji ne prestaju s godinama. Drugi oblik (prirođena netolerancija na laktozu tipa Durand) karakterizira teži tijek. Nakon prvog hranjenja, dijete se pojavljuje u vodenoj stolici, povraća. Rast i dobivanje na težini su spori. Tijekom vremena, razviti teške metaboličke poremećaje, utječe na bubrege, živčani sustav. Mogu postojati hemoragijski poremećaji. Povraćanje u nekim slučajevima, otporno (kao što je povraćanje s piloričnom stenozom), što dovodi do dehidracije djeteta. Liječenje dijetom bez laktoze je neučinkovito. Glavna komponenta liječenja nedostatka laktoze za dojene bebe je unos enzima (koji sadrže laktozu), a za dojenčad s hranom za životinje korištenje posebnih smjesa (bez laktoze).

Roditelji moraju biti svjesni da je laktoza sadržana ne samo u cijelom ženskom, kravljem i kozjem mlijeku, već iu svim vrstama mlijeka u prahu, u mnogim fermentiranim mliječnim proizvodima (kiselo vrhnje), kondenziranom mlijeku te u nekim lijekovima kao punilo. Stoga kod propisivanja lijeka trebate obavijestiti liječnika o postojećem nedostatku laktoze i pažljivo pročitati oznaku lijeka. U blagim slučajevima netolerancije na laktozu umjesto mlijeka dani su mliječni proizvodi i mlijeko obrađeno preparatima B-galaktozidaze. Djeca s nedostatkom laktoze pokazuju proizvode koji sadrže fruktozu (povrće i voćni pire), koji se dobro apsorbiraju i ne podvrgavaju bakterijskoj fermentaciji. Osim kliničke prehrane, u prvim danima bolesti, enzimski pripravci propisuju se u kratkom tijeku (5-7 dana). 30-45 dana probiotici se koriste za normalizaciju crijeva. Nedostatak saharoze i izomaltaze su češći zajedno. Bebe koje se hrane bočicom nemaju znakova nedostatka tih enzima. Simptomi bolesti pojavljuju se nakon što dijete jede hranu koja sadrži saharozu i škrob (šećer, krumpir, griz, brašno) kada se pretvara u umjetno hranjenje ili nakon unošenja komplementarne hrane. Dijete nakon uzimanja takvog obroka ima pjenušavu vodenu stolicu, povraćanje. Kada je dijete ozbiljno i umjetno hranjeno smjesama koje sadrže saharozu, povraćanje postaje tvrdoglavo, dijete gubi na težini. Dijagnoza netolerancije saharoze potvrđena je provođenjem testa s količinom saharoze. Liječenje se sastoji od praćenja prehrane, osim proizvoda koji sadrže saharozu i škrob. Možete jesti voće i povrće u kojem je količina saharoze mala (mrkva, jabuka). Prognoza je povoljna. Uz starost, nedostatak enzima se kompenzira i dijeta se može proširiti.

Celijakija (celijakija)

- To je kronična nasljedna bolest koja se razvija zbog nedostatka enzima uključenih u probavu glutena. Posljednjih godina, u svezi s poboljšanjem kvalitete dijagnoze, celijakija se sve više otkriva. Gluten je sastojak glutena brojnih žitarica - pšenice, raži, ječma, zobi. Razgradnjom glutena nastaje otrovni proizvod - gliadin, koji štetno djeluje na sluznicu tankog crijeva. Međutim, normalno kod zdrave djece, gliadin ne oštećuje sluznicu, budući da se specifični enzimi dijele na netoksične tvari. Kod celijakije postoji nedostatak ovih enzima izraženih u različitim stupnjevima (sve do njihove potpune odsutnosti). Kao rezultat, gluten se ne hidrolizira u crijevima, već se skuplja s proizvodima nepotpunog cijepanja, toksično djeluje na sluznicu tankog crijeva, umiru stanice sluznice tankog crijeva, a funkcije probave i apsorpcije su poremećene. U tipičnim slučajevima celijakije bolest ima kronični tijek s razdobljima pogoršanja i remisije.

Prvi znakovi celijakije pojavljuju se u djeteta u drugoj polovici života nakon uvođenja komplementarne hrane, koja uključuje žitarice bez glutena (manu, pšenicu, zobenu kašu).

Ako se beba hrani s mješavinama koje sadrže pšenično brašno, simptomi bolesti pojavljuju se ranije. Od trenutka kada se proizvodi koji sadrže gluten unesu u dijetu do pojave simptoma, obično protekne 4-8 tjedana. Glavni simptomi celijakije su distrofija, gubitak težine i zaostajanje u rastu, proljev, steatorrhea (prisutnost nesvarene masnoće u izmetu) i oštećenje središnjeg živčanog sustava. Klinika za celijakiju razvija se postupno. Prvo se smanjuje apetit djeteta, pojavljuje se letargija, slabost, česta regurgitacija. U budućnosti, povraćanje se javlja kod povraćanja, razvija se proljev. Izmet s celijakijom je oštar, smrdljiv, obilan, pjenast, blijed, sivkaste boje, sjajne. Dijete prestaje dobivati ​​na težini, a zatim mu se smanjuje tjelesna težina. Djeca daleko zaostaju u rastu. Trbuh je povećan, što u kombinaciji s tankim udovima daje djetetu karakterističan izgled - “ruksak s nogama”. Izraz lica djeteta je tužan, oponaša oskudan ("nesretan pogled"). S vremenom su zahvaćeni i drugi organi probavnog sustava - jetra, gušterača, duodenum. Može se razviti ciroza jetre. Postoji umjereni porast veličine jetre i slezene. Kršenje funkcije pankreasa za formiranje enzima dovodi do još veće inhibicije probavnog procesa. Možda razvoj sekundarnog nedostatka inzulina, što objašnjava simptome dijabetesa (povećani izlučivanje mokraće i žeđ) u razdoblju pogoršanja bolesti. Patiti sve vrste metabolizma, osobito proteina. Razvija se nedostatak aminokiselina, smanjuje se koncentracija ukupnih lipida, kolesterola i povećava količina ketonskih tijela u krvnom serumu. Smetnje u razmjeni manifestiraju se rahitisom, polihipovitaminozom, anemijom. Kod djece se može pojaviti ćelavost vlasišta (alopecija), česti su lomovi tubularnih kostiju. Razvija se sekundarna imunodeficijencija, djeca su sklonija učestalim prehladama, koje su teže i duže. Sva djeca imaju poremećaje središnjeg živčanog sustava (metabolička-toksična encefalopatija), djeca su razdražljiva, hirovita, zaostaju u psihomotoričkom razvoju. Da bi se potvrdila dijagnoza celijakije, koristi se provokativni test s glutenom i uzorak biopsije duodenalne ili jejinalne sluznice.

Glavna metoda liječenja celijakije je dijetalna terapija - isključivanje iz hrane bolesnog djeteta svih proizvoda koji sadrže gluten (kruh, pekara, slatkiši i tjestenina, krupica od mane, zobene pahuljice, ječma, pšenice i ječma te industrijske žitarice iz tih žitarica). Budući da se brašno i drugi proizvodi žitarica koje sadrže gluten često dodaju kobasicama, kobasicama, pilećim mesama, mesnim konzervama i ribama (uključujući one namijenjene dječjoj hrani), one su također isključene iz prehrane djeteta. U akutnom razdoblju bolesti također se koriste enzimi, vitamini i probiotici.

U ekstremno teškim oblicima celijakije i niskoj djelotvornosti dijetetske terapije, glukokortikoidi (hormoni) se koriste u kratkom tijeku uz postupno ukidanje kasnije. Roditelji bi trebali biti svjesni da se bezglutenska dijeta treba pratiti tijekom cijelog života, čak i uz potpuno nestajanje znakova bolesti. Nepridržavanje prehrane može dovesti do ozbiljnijeg povratka bolesti i teško je nadoknaditi nastale povrede.

Intestinalni oblik cistične fibroze.

Genetski defekt u ovoj nasljednoj bolesti ometa reapsorpciju natrijevog klorida od strane svih egzokrinih žlijezda, zbog čega njihova tajna postaje viskozna, debela, a izljev je težak. Tajna stagnira u izlučnim kanalima žlijezda, oni se šire i formiraju se ciste. Dolazi do smrti žljezdane stanice. Najčešći crijevni i plućni oblici cistične fibroze u kojima su zahvaćene intestinalne ili bronhijalne žlijezde. Mogu se pojaviti kombinirani oblici. Poraz intestinalnih žlijezda s cističnom fibrozom dovodi do činjenice da su procesi probave i apsorpcije prehrambenih komponenti značajno poremećeni (sindrom maldigestije i malabsorpcije). Digestija masti pati u većoj mjeri, što je povezano s inhibicijom enzimske aktivnosti gušterače, koja također pati od cistične fibroze.

Kod novorođenčadi crijevni oblik cistične fibroze može se manifestirati mekonijalnim ileusom - crijevnom opstrukcijom kao posljedicom začepljenja crijevnog lumena debelim i viskoznim mekonijem. Normalno, novorođenčad mekonij mora otići prvog dana života. Ako se to ne dogodi, treba biti oprezan protiv cistične fibroze, osobito ako roditelji ili bliski rođaci djeteta imaju znakove te bolesti. Komplikacije mekonija ileusa su perforacija (formiranje rupa) crijevnog zida i razvoj ozbiljnog stanja - mekonijalni peritonitis (upala peritoneuma).

U prvoj godini života, dijete s cističnom fibrozom, unatoč dobroj njezi, racionalnoj ishrani i dobrom apetitu, ne povećava tjelesnu težinu. Znakovi cistične fibroze posebno su izraženi pri prelasku s dojenja na miješano ili umjetno hranjenje. Tipičan je izgled djece s cističnom fibrozom: lutkasto lice, deformirana prsa, veliki otečeni trbuh, a često i pupčana kila. Udovi su tanki, dolazi do deformacije (zadebljanja) terminalnih falanga prstiju u obliku bubanj-štapića. Koža je suha, boja je sivkasto-zemljana. Dječja stolica je bogata, tekuća, sivkaste boje, sa smrdljivim mirisom užeglog masti ("miris miša"), masnih i sjajnih, slabo ispranih s lonca i pelene. Često postoji simptom "klizanja", kada beba ima stolicu odmah nakon hranjenja. U nekim slučajevima može postojati zatvor, konzistencija stolice ili izlaz tekućeg fekalija prethodi izlazu iz stolice. Na pozadini zatvora često se javlja gubitak sluznice rektuma (u pravilu kirurška korekcija u ovom slučaju nije potrebna). Ponekad se neprerađena mast slijeva iz djetetovog anusa u obliku masne tekućine, ostavljajući masne tragove na pelenama. Ako se istodobno pojavljuju defekacija i mokrenje, masnoća pluta na površini urina u obliku uljastog filma. Zbog stalnog dugotrajnog poremećaja probavnog procesa, dijete, na pozadini obično dobrog ili povećanog apetita, gubi na težini (sve do razvoja teških oblika iscrpljenosti), postoje znakovi nedostatka različitih vitamina (polihipovitaminoza), a metabolički procesi pate. Djeca zaostaju u fizičkom razvoju. Dijagnoza cistične fibroze provodi se izmetom (određivanje neprobavljenih ostataka hrane), određivanjem tripsina u fecesu, uzorcima znoja (u tekućini za znojenje određuje sadržaj natrija i klora) i uporabom specifične genetske studije s identifikacijom mutantnog gena. Liječenje u crijevnom obliku cistične fibroze je usmjereno na poboljšanje procesa probave. U teškom i umjereno teškom stanju djeteta, kada se sindrom malapsorpcije kombinira s dehidracijom i teškom toksikozom, prehrana počinje s pauzom za čaj. Dijete se hrani u količini od 100-150 ml / kg težine dnevno s 5% -tnom otopinom glukoze, rehidronom, zelenim čajem, itd. U ozbiljnom stanju, otopine glukoze i slane otopine također se daju intravenozno. U bolnici, u akutnom razdoblju, hormonska terapija se propisuje kratkim tečajem, vitaminima. Nakon uklanjanja pogoršanja, dijete se prebacuje na dijetu s učestalošću hranjenja 8-10 puta dnevno. Djeca prve godine života i dalje primaju majčino mlijeko, što je za njih najbolja vrsta hrane. Kod umjetnog hranjenja prednost treba dati mješavinama koje sadrže masti u obliku triglicerida srednjeg lanca. Ove komponente masti ne zahtijevaju enzime gušterače za njihovu probavu i stoga se lako apsorbiraju. Nakon uvođenja komplementarne hrane iu kasnijem životu dijete treba prehranu uključiti minimalne količine masti i velike količine proteina. Bolesnici s cističnom fibrozom trebaju povećanu količinu bjelančevina, jer se značajno smanjuju zbog malapsorpcijskog sindroma. Stoga je potrebno uključiti visoko proteinske proizvode kao što su meso, riba, jaja i sir od dobi od 7 mjeseci u dijetu djeteta. Osim prehrane propisana individualno odabrana doza enzimskih pripravaka. Da bi se normalizirala crijevna biocenoza, pripravci normalne crijevne flore koriste se za tečajeve od 2-3 mjeseca ili više. Provodili su tečajeve vitaminske terapije. Roditelji trebaju pomno pratiti stanje djeteta, a ako obitelj ima naznake da rodbina može imati bolest (sami roditelji mogu biti zdravi), o tome obavijestite pedijatra.