Crijevna limfangiektazija

. ili: Gordonova bolest, eksudativna hipoproteinemijska enteropatija, idiopatska hipoproteinemija

Simptomi crijevne limfangiektazije

Prvi simptomi bolesti mogu se pojaviti u dobi od 10-12 godina s primarnim (prirođenim - intrauterini-induciranim) crijevnim limfangiektazom, a sa sekundarnim (razvijenim na pozadini drugih bolesti) - nakon 20-25 godina.

Među uobičajenim simptomima bolesti je nekoliko.

• Proljev (česta labava stolica), dok učestalost stolice može doseći 5-20 puta dnevno.
• Steatorrhea (izlučivanje velike količine masti s izmetom). Njegova pojava je uzrokovana nedovoljnom apsorpcijom masti u crijevu, zbog čega izmet postaje tekući, masni, kašast, s neugodnim mirisom, a teško se ispere sa zidova WC školjke.
• Edem je najkarakterističniji simptom crijevne limfangiektazije. Oni mogu biti umjereni (na primjer, oticanje nogu), u teškim slučajevima - masivni (npr. Ascites (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini), anasarca (masivno oticanje potkožnog tkiva)). Oteklina nastaje zbog gubitka proteina kroz crijeva.
• Mučnina, povraćanje.
• Bolovi u trbuhu.
• Gubitak težine.
• Polyhypovitaminosis (nedostatak vitamina u tijelu).
• Retardacija rasta (karakteristična za primarnu limfangiektaziju).
• Retenalni edem koji može dovesti do sljepoće.
• Simptomi bolesti, na pozadini kojih se razvila crijevna limfangiektazija (za sekundarni oblik), na primjer, tumori crijeva, krv, itd.

oblik

razlozi

• Kongenitalne (intrauterini inducirane) abnormalnosti (poremećaji) strukture limfnih žila (za primarnu intestinalnu limfangiektaziju).
• Intestinalni tumori.
• Limfomi (skupina hemato-onkoloških oboljenja (oštećenje hematopoetskog tkiva) s primarnom lezijom limfnih čvorova i nakupljanjem tumorskih limfocita (podtip bijelih krvnih stanica - leukociti) u unutarnjim organima).
• Sarkoidoza (bolest u kojoj se formira granula m (gusti noduli različitih veličina, koja je posljedica upalnih procesa u tijelu)).
• Bolesti vezivnog tkiva (tkivo koje čini potporni okvir svih organa):
  • sistemski eritematozni lupus (bolest koja se temelji na aktivaciji imunološkog sustava i formiranju antitijela (specifični tip tjelesnih proteina) protiv vlastitih tjelesnih tkiva, tj. autoagresije (usmjerene na vlastite stanice));
  • sustavna skleroderma (bolest s oštećenjem kože, krvnih žila, mišićno-koštanog sustava i unutarnjih organa, koja se temelji na smanjenoj cirkulaciji krvi, upalama i široko rasprostranjenoj fibrozi (proliferacija vezivnog tkiva, nakon čega slijedi njeno zbijanje));
  • dermatomiozitis (progresivna upalna bolest vezivnog tkiva s primarnom lezijom mišića, kože i unutarnjih organa).
• Upalna bolest crijeva: Crohnova bolest (kronična upalna bolest crijeva, koju karakterizira nastanak čireva u crijevima (duboki defekti organskog zida) i kontrakcije, kao i oštećenje drugih organa), ulcerozni kolitis (UC, kronični čirevi debelog crijeva, što dovodi do stvaranja čireva) ).
• Crijevna tuberkuloza (zarazna bolest uzrokovana mikroorganizmom - Mycobacterium tuberculosis).
• Kronični pankreatitis (upala gušterače).
• Menetrijska bolest (bolest povezana s rastom (hipertrofijom) želučane sluznice, hipertrofičnim gastritisom (upala želuca)).
• Kronični enteritis (upala tankog crijeva).
• Whippleova bolest (rijetka zarazna zarazna bolest, u kojoj se uočava pretežno oštećenje tankog crijeva).
• Ostale bolesti.

Terapeut će pomoći u liječenju bolesti

dijagnostika

• Analiza pritužbi (pritužbi čestih proljeva, bolova u trbuhu, teškog edema) i povijesti bolesti (kada se (koliko dugo) pojavljuju simptomi bolesti, u kojoj dobi, bliski rođaci imaju slične simptome).
• Analiza povijesti života (da li je bolesnik imao bilo kakve bolesti abdominalnih organa, tumora, sistemske bolesti vezivnog tkiva (sustavni eritematozni lupus (bolest koja se temelji na aktivaciji imunološkog sustava i formiranju antitijela (specifični proteini tijela) na vlastita tkiva tijela, to jest, autoagresija (usmjerena na vlastite stanice)), itd.)).
• Fizikalni pregled. Prilikom pregleda, izražen edem, sve do ascitesa (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini) i anasarca (masivni edem potkožnog tkiva), privlače pozornost. Palpacija (palpacija) trbuha obilježena je boli.
• Metode laboratorijskih istraživanja.
  • Potpuna krvna slika za otkrivanje moguće anemije ("anemija", smanjenje crvenih krvnih stanica (crvenih krvnih stanica) i hemoglobina (protein nosača kisika)): obično postoje znakovi leukopenije (smanjenje bijelih krvnih stanica (bijelih krvnih stanica)), trombocitopenija (smanjenje broja trombocita) (stanični fragmenti bez nuklearne energije koji su uključeni u zaustavljanje krvarenja)). Ovo stanje se naziva triar citopenija.
  • Biokemijska analiza krvi za određivanje razine ukupnih proteina, njegovih frakcija (podvrsta), proučavanje ionograma (kalij, magnezij, natrij, itd. U krvi), smanjenje imunoglobulina (posebna vrsta proteina koji tvore imunološki sustav, obavljaju "zaštitnu" funkciju) klase A (IgA) i M (IgM).
  • Radioizotopna metoda za određivanje gubitka proteina kroz crijeva. Suština metode je da se protein obilježen radioaktivnom tvari pacijentu daje intravenozno, nakon čega se utvrđuje kako se brzo izlučuje izmetom.
• Instrumentalne metode istraživanja.
  • Ultrazvučni pregled (ultrazvuk), magnetska rezonancija (MRI) ili kompjutorizirana tomografija (CT) trbušnih organa i crijeva za otkrivanje patoloških (abnormalnih) promjena i bolesti protiv kojih se može razviti crijevna limfangiektazija.
  • Rendgensko ispitivanje crijeva (irrigoskopija) omogućuje otkrivanje promjena u crijevima i procjenu prirode tih promjena, određivanje stupnja oticanja crijevnog zida, opsega lezije itd.
  • Endoskopski pregled crijeva: liječnik pregledava i procjenjuje stanje žučnih putova pomoću posebnog optičkog instrumenta (endoskop).
  • Biopsija (uzimanje dijela crijeva radi analize).
  • Kontrastna limfangiografija - omogućuje vam da identificirate izmijenjene limfne žile crijeva.
  • Pregled fundusa i konzultacija s oftalmologom (ako je potrebno).

Liječenje crijevne limfangiektazije

• U prvoj fazi liječenja propisana je posebna (terapeutska) prehrana s ciljem obnove funkcije probavnog trakta i normalizacije stolice:
  • hrana bi trebala biti termički i mehanički obrađena, a ne uzimati pregrijanu ili hladnu hranu;
  • potrebno je isključiti hranu bogatu eteričnim uljima (repa, rotkvice, rotkvice, kiseljak, špinat, luk, češnjak, gljive);
  • ako je moguće, smanjite količinu jestivih lipida (masti) i povećajte količinu proteina;
  • korekcija proljeva (labava stolica) - dijeta (kompoti, nemasno meso, žitarice, žitarice itd.) i lijekovi protiv prolaza.
• Za liječenje primarne (kongenitalne - intrauterine inducirane) intestinalne limfangiektazije koriste se preparati analognog hormona rasta somatostatina.
• Liječenje sekundarnih (razvijenih na pozadini drugih bolesti) crijevne limfangiektazije usmjereno je na liječenje bolesti i stanja protiv kojih se razvija limfangiektazija, na primjer, tumori, bolesti crijeva itd.
• Kirurško liječenje - operacije se provode, zbog čega se uklanjaju izmijenjene crijevne žile ili nastaju umjetne anastomoze (fistule, zglobovi).

Komplikacije i posljedice

• Intestinalni limfomi (skupina hemato-onkoloških (oštećenje hematopoetskog tkiva) bolesti s primarnom lezijom limfnih čvorova i nakupljanjem tumorskih limfocita (podvrsta bijelih krvnih stanica - leukocita) u unutarnjim organima).
• Striktura (sužavanje) crijeva.
• Gingivitis (upala desni).
• Nedostaci zubne cakline zbog nedostatka kalcija.
• Hipovitaminoza (nedostatak vitamina) zbog kršenja apsorpcije vitamina u crijevima:
  • vitamin A - "noćno sljepilo" (povreda vida u sumrak (vid u slabim svjetlosnim uvjetima, u sumrak)), suha koža i sluznice, bjeloočnica;
  • vitamin D - osteoporoza (smanjena gustoća kostiju), prijelomi kostiju;
  • vitamin K - pojava krvarenja;
  • vitamin E - slabost mišića, neplodnost.

Sprečavanje crijevne limfangiektazije

• Prevencija primarne (kongenitalne - intrauterine inducirane) intestinalne limfangiektazije ne postoji, jer je bolest uzrokovana urođenom (intrauterinom induciranom) anomalijom (poremećaj) strukture limfnih žila.
• Prevencija razvoja sekundarnih (razvijenih u pozadini drugih bolesti) crijevne limfangiektazije usmjerena je na pravodobno i dostatno liječenje onih bolesti protiv kojih se ovo stanje razvija, na primjer, liječenje tumora, bolesti crijeva (na primjer, Crohnova bolest (kronična upalna bolest crijeva karakterizirana formiranjem u crijevima ulkusa (duboki defekti u zidu organa) i suženju, kao i oštećenje drugih organa), ulcerozni kolitis (UC, kronična bolest) minuta crijeva, što dovodi do ulceracije), itd.)

• izvori

1. Atlas kliničke gastroenterologije. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K. i dr. Prijevod s engleskog jezika. / Ed. VA Isakov. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 stranice.

Što učiniti s crijevnom limfangiektazijom?

• Izaberite prikladnog liječnika opće prakse
• Prolazni testovi
• Dobiti liječenje od liječnika
• Slijedite sve preporuke

Crijevna limfangiektazija

Intestinalna limfangiektazija (Waldmanova bolest) je bolest koju karakterizira teški edem, hipolimfocimija. Pojavljuje se kao posljedica dilatacije (kongenitalnog ili stečenog karaktera) limfnih žila koje se nalaze u sluznici (submukozni sloj) tankog crijeva.

U djece i mladih dijagnosticira se crijevna limfangiektazija.

razlozi

• Kongenitalne abnormalnosti strukture limfnih žila.
• Razni tumori u crijevima.
• Limfomi (vrsta hemato-onkoloških bolesti s lezijom pretežno limfnih čvorova i nakupljanjem limfocita tumora (jedna od podvrsta bijelih krvnih stanica - leukociti) u različitim organima.
• Crveni sistemski lupus eritematozus.
• Različiti upalni procesi u crijevima: rijetko se nalaze Crohnova bolest i ulcerozni kolitis (kronična bolest debelog crijeva, koja dovodi do stvaranja unutarnjih ulkusa).
• Crijevna tuberkuloza (zarazna bolest koju uzrokuje mikroorganizam).
• Akutni i kronični pankreatitis.

simptomi

Primarni simptomi bolesti pojavljuju se u pravilu u dobi od 10 godina s primarnom crijevnom limfangiektazijom, ali kada se otkrije sekundarna (koja se razvija na pozadini drugih bolesti), bolest dolazi u dobi od 23-27 godina.

Među svim glavnim simptomima ove bolesti, postoji nekoliko:

• Crijevna dijareja (labava stolica) i učestalost stolice često dostižu 5–20 puta dnevno.
• Edem je jedan od najkarakterističnijih simptoma crijevne limfangiektazije. Edem može biti umjeren (na primjer, oticanje nogu), u rijetkim, teškim slučajevima - masivnije.
• Povraćanje.
• Mučnina.
• Bolovi u trbuhu.
• Smanjena ukupna tjelesna težina.
• Polihipovitaminoza (nedostatak vitamina).
• Spori rast djece.
• Edem ili odvajanje mrežnice, što kasnije dovodi do sljepoće.

dijagnostika

Kod svakog pacijenta se mora posumnjati na limfangiektaziju debelog crijeva s nerazumljivim simptomima hipoalbuminemije, osobito u pozadini steatorrhee i / ili limfocitopenije. U biopsijskim uzorcima sluznice tankog crijeva često se otkrivaju povećane limfne žile.

Tijekom rendgenskog pregleda utvrđuje se prisutnost nadutosti na naboru crijevne sluznice.
Gubitak proteina može se odrediti praćenjem aktivnosti antitripsina-α1 u fekalnim masama (ovaj pokazatelj je vrlo specifičan u pogledu mjerenja gubitka proteina u tijelu (naime, u crijevima), budući da je antitripsin-α1 potpuno degradiran i inaktiviran pri pH manjoj od 3). Točnija procjena gubitka proteina vjerojatna je prikupljanjem svih fekalnih masa u 72 sata i određivanjem prisutnosti proteina u njima. Također možete izračunati količinu proteina u odnosu na krvnu plazmu (glavna jedinica mjere je ml / dan).

Ta se dijagnoza može napraviti pomoću:

• klinička ispitivanja bolesti na temelju provedenih laboratorijskih ispitivanja (limfocitopenija, hipokalcemija, hipoproteinemija);
• rezultati limfangiografije (mogu se otkriti patologije promjena u limfnim žilama crijeva), kao i biopsija tankog crijeva uz sudjelovanje posebne opreme.

Liječenje i dijeta

U prisutnosti nasljedne limfangiektazije, dijetalna terapija će biti učinkovitija s maksimalnim ograničenjem prisutnosti u prehrani dugog lanca i povećanjem količine kiselina srednjeg lanca (treba imati na umu da se srednje lančane kiseline ne mogu transportirati s limfom).

Ako je zahvaćen samo mali dio crijeva, kirurški je uklonjen.

Prema opažanjima liječnika i istraživanja na ovom području, dijeta s malom količinom masti produžuje život bolesnika. Trigliceridni lijekovi koji se apsorbiraju izravno u krv (a ne limfne žile) također će pomoći u liječenju. Bolesnici trebaju slijediti posebnu dijetu, čija je suština reducirana na iscrpljivanje masti (30 grama dnevno) i maksimalno obogaćenu proteinima.

Da bi se spriječio razvoj bolesti preporučuje se voditi aktivan životni stil. Dobar savjet bio bi koristiti elastične čarape s učinkom kompresije.
Osobama koje pate od primarne intestinalne limfangiektazije preporučuje se potporno liječenje posebnim lijekovima: oktreotidom (Sandostatin).

Bolesnici s sekundarnom crijevnom limfangiektazijom moraju se uključiti u adekvatnu terapiju za one bolesti koje su dovele do promjena u limfnim žilama.

pogled

Kada se otkrije primarna intestinalna limfangiektazija, prognoza je često nepovoljna: djeca umiru prije nego što dođu do adolescencije.
U prisutnosti limfangiomatoze i limfocita s segmentnom lezijom tankog crijeva, resekcija ovog zahvaćenog sektora može dovesti do brzog poboljšanja tijeka bolesti, pa čak i do potpunog oporavka.

prevencija

Preventivne mjere i mjere za sprječavanje primarne intestinalne limfangiektazije još nisu razvijene. Kako bi se spriječila pojava sekundarne limfangiektazije crijeva, bolesnici bi trebali provoditi adekvatnu terapiju za sve bolesti koje eventualno mogu dovesti do neprihvatljivih promjena limfnih kapilara i crijevnih žila.

Kako uštedimo na dodacima i vitaminima: vitamini, probiotici, bezglutensko brašno, itd., A naručujemo na iHerb (link $ 5 popusta). Dostava u Moskvu samo 1-2 tjedna. Mnogo jeftinije nekoliko puta nego da se u ruskom dućan, a u načelu, neki proizvodi se ne nalaze u Rusiji.

komentari

zanimljivo je saznati što imamo u regiji Čeljabinsk. Liječnici koji razumiju bolest Waldman. i općenito je li ova bolest izliječena.

Mojoj supruzi dijagnosticirana je Waldmanova bolest. Sada je u bolnici u Čeljabinsku, dvaput je bila na intenzivnoj njezi. Ne osjeća se bolje, kako može pomoći svojoj 33-godišnjoj djeci. POMOĆ.

Limfangioektazija duodenuma sluznice dvanaesnika. Što je ta bolest i što je njezina značajka

Opis:

Crijevna limfangiektazija je bolest koju karakterizira edem, hipoproteinemija, hipolimfocitemija i razvija se kao posljedica kongenitalnog ili stečenog povećanja limfnih žila smještenih u submukoznim i mukoznim slojevima tankog crijevnog zida.

U djece i mladih dijagnosticira se crijevna limfangiektazija.

Simptomi crijevne limfiektazije:

Glavne kliničke manifestacije bolesti su: sindrom malapsorpcije, proljev, mučnina, povraćanje, bol u trbuhu. U nekim slučajevima javlja se steatorrhea blage do umjerene težine. Razvija se periferni edem. Uz dugotrajan tijek bolesti mogu se pojaviti chylous ascites i chylothorax.

Za različite oblike bolesti (primarne ili sekundarne) obilježja kliničke slike.

Kliničke manifestacije primarnog crijevnog limfangiektazije.

Prosječna dob manifestacije bolesti je 11 godina.

Glavne početne kliničke manifestacije bolesti su masivni, simetrični, periferni edemi i proljev bez miješanja krvi. Postoji zaostajanje ili zaostajanje u rastu.

Može se razviti oteklina makule (makularni edem) mrežnice koja dovodi do reverzibilne sljepoće.

Dobiveni oblik bolesti dijagnosticira se u mlađih osoba (prosječna starost je 22,9 godina).

U ovom obliku pacijenti mogu biti poremećeni simptomima koji su povezani s osnovnom bolešću koja je uzrokovala razvoj limfangiektazije crijeva. To uključuje, na primjer, retroperitonealnu fibrozu, konstriktivni perikarditis, kronični pankreatitis, itd.

Periferni edemi u bolesnika sa sekundarnom crijevnom limfangiektazijom su asimetrični.

Uzroci limfangiektazije crijeva:

Uzroci primarne intestinalne limfangiektazije

Urođena nasljedna bolest. Bolest je uzrokovana kongenitalnim malformacijama limfnih žila crijeva. Ovaj oblik bolesti bilježi se kod djece (prosječna dob manifestacije bolesti je 11 godina).

Uzroci sekundarne crijevne limfangiektazije.

Abdominalni ili retroperitonealno locirani karcinom.

Bolesti kardiovaskularnog sustava (konstriktivni perikarditis).

Tuberkuloza crijeva, peritoneuma i mezenteričnih limfnih čvorova.

Sistemski eritematozni lupus.

Liječenje crijevne limfiektazije:

Poboljšanje općeg stanja pacijenta.

Liječenje bolesti koja je dovela do razvoja sekundarne crijevne limfangiektazije.

Prevencija i liječenje komplikacija primarne i sekundarne crijevne limfangiektazije.

Poboljšanje kvalitete života pacijenata.

Morate slijediti dijetu, iscrpljenu masnoćom (30 g / dan) i obogaćenu proteinima. U prehrani je važno izbjegavati uzimanje dugolančanih masnih kiselina (zamjenjujući ih masnim kiselinama srednjeg i kratkog lanca), jer dovode do stvaranja hilomikrona, koji začepljuju limfni lumen, povećavajući pritisak u limfnom sustavu i dovodeći do gubitka limfocita.

Ograničavanje količine soli u prehrani ne smanjuje težinu edema.

Medicinska prehrana usmjerena je na borbu protiv proljeva i popunjavanje nutritivnih nedostataka. Pročitajte više: Medicinska prehrana za proljev. Preporučuje se uporaba dodataka prehrani koji sadrže trigliceride, kalcij i vitamine topljive u mastima.

Bolesnicima se savjetuje da ostanu aktivni. Ograničenja u razini tjelesne aktivnosti za pacijente s limfangiektazijom crijeva ne postoje. Pacijenti mogu sami odrediti razinu tjelesne aktivnosti, koliko to dopušta njihovo opće stanje.

Liječenje primarne limfangiektazije crijeva.

Primjenjuje se somatostatin analog: oktreotid (Sandostatin). Odraslim se daje s / c u dozi od 50 µg 2p / dan; djeca - s / c u dozi od 1-10 mg / kg.

U slučajevima kada se tijek bolesti ne poboljša s dijetnom terapijom i liječenjem oktreotidom, propisuje se traneksamska kiselina (Tranexam). Koristi se kod odraslih osoba oralno u dozi od 1-2 g 2p / dan.

Liječenje sekundarne crijevne limfangiektazije.

Bolesnicima s sekundarnom crijevnom limfangiektazijom treba dati adekvatnu terapiju za bolest, što je dovelo do patoloških promjena u limfnim žilama.

U slučaju primarne intestinalne limfiektazije, kirurško liječenje se ne provodi.

U sekundarnom obliku bolesti izvodi se resekcija oboljelih crijevnih limfnih žila ili se stvaraju anastomoze kako bi se osigurala limfna drenaža u venski sustav.

Kod chylothoraxa se izvodi torakocenteza. Indikacije za kirurške zahvate za chylous ascites se određuju na temelju općeg stanja pacijenta.

Unatoč činjenici da se pacijentima savjetuje da se pridržavaju aktivnog načina života, treba imati na umu da razina tjelesne aktivnosti treba pomoći u smanjenju ozbiljnosti perifernih edema. U tu svrhu, na primjer, možete izvoditi vježbe, uz pratnju podizanja ruku iznad razine ramena. Preporuča se koristiti elastične čarape s učinkom kompresije.

Potporna terapija oktreotidom (Sandostatin) preporuča se pacijentima s primarnom crijevnom limfangiektazijom.

Bolesnicima s sekundarnom crijevnom limfangiektazijom treba dati adekvatnu terapiju za bolest, što je dovelo do patoloških promjena u limfnim žilama.

Limfangiektazija: simptomi i liječenje

Limfangiektazija - glavni simptomi:

• Bolovi u trbuhu
• mučnina
• povraćanje
• Oteklina nogu
• proljev
• Smanjena vizija
• dehidracija
• Opće otekline
• Gubitak težine
• Kašnjenje rasta kod djeteta
• Neprobavljena hrana u stolici

Limfangiektazija (Waldmanova bolest, intestinalna limfangiektazija) je kongenitalni ili stečeni patološki proces koji je karakteriziran dilatacijom limfnih čvorova smještenih u mukoznom ili submukoznom sloju crijeva.

Kliničku sliku karakterizira kršenje probavnog sustava, edem, rast djeteta, a postoje i simptomi koji nemaju gastroenterološki karakter.

Intestinalna limfangiektazija kongenitalnog tipa počinje se manifestirati u dobi od 10 godina. Dijagnoza se provodi fizikalnim pregledom, laboratorijskim, au nekim slučajevima i instrumentalnim metodama istraživanja.

Liječenje može biti i konzervativno i radikalno, ovisno o kliničkoj i morfološkoj slici patološkog procesa.

Ako se dijagnosticira segmentna duodenalna limfangiektazija, prognoza je relativno povoljna. Primarna limfangiektazija najčešće dovodi do činjenice da dijete umire prije adolescencije.

etiologija

Uzroci limfangiektazije su gastroenterološke prirode i ne funkcioniraju u gastrointestinalnom traktu.

Limfangiektazija može biti posljedica sljedećih patoloških procesa:

• sustavni eritematozni lupus;
• kongenitalne anomalije strukture limfnih žila;
• limfomi u raznim organima, a ne samo u odnosu na gastrointestinalni trakt.

Što se tiče gastroenterološkog etiološkog faktora, ovdje je potrebno izdvojiti sljedeće:

• tumori u crijevima, i benigni i maligni;
• akutni i kronični pankreatitis;
• crijevna tuberkuloza;
• ulcerozni kolitis;
• Crohnova bolest;
• upalni procesi u gastrointestinalnom traktu, kao iu duodenumu;
• kronične gastrointestinalne bolesti;
• dugotrajna terapija lijekovima;
• poraz tijela s Helicobacter pylori;
• Whippleova bolest;
• razdoblje hormonalne prilagodbe tijela - adolescencija, trudnoća, početak menopauze;
• smanjeni imunitet;
• kršenje prehrambenog sustava - tvrde dijete, loša prehrana.

Limfangiektazija stečenog tipa, kao i mnoge druge gastroenterološke bolesti, često je posljedica pothranjenosti, kao i kasno liječenje mnogih drugih patoloških procesa gastrointestinalnog trakta.

klasifikacija

Limfni čvorovi nalaze se u cijelom ljudskom tijelu, tako da se razvoj takve bolesti teoretski može pojaviti bilo gdje u gastrointestinalnom traktu.

Međutim, lokalizacija je najčešće sljedeća:

• lymphangiectasia duodenum ili duodenalna limfangiektazija;
• patološki proces u tankom crijevu;
• limfangiektazija želuca;
• sigmoidna duodenalna limfangiektazija.

Po prirodi porijekla, limfangiektazija može biti:

• primarni - bolest prirođene prirode, a prvi simptomi javljaju se u dobi od 10 godina;
• sekundarno ili stečeno - razvija se u pozadini gore navedenih patoloških procesa.

Točan oblik bolesti može se odrediti samo provođenjem potrebnih dijagnostičkih mjera.

simptomatologija

Klinička slika ove bolesti je vrlo specifična, pa se problemi s dijagnozom, u pravilu, ne javljaju.

Simptomi patologije su sljedeći:

• proljev - česti napadi - od 5 do 20 puta dnevno, stolica je vrlo tekuća, može sadržavati dijelove neprobavljene hrane;
• mučnina i povraćanje, koje, zajedno s proljevom, često dovode do dehidracije;
• bol u trbuhu;
• gubitak težine;
• dijete je zakržljalo;
• oteklina - može biti umjerena, na primjer, samo noge, i masivne, koje utječu na gotovo cijelo tijelo;
• smanjena oštrina vida uslijed edeme mrežnice.

Ako govorimo o prirođenom obliku patološkog procesa, tada se prvi simptomi kliničke slike pojavljuju oko 10 godina. Takva djeca rijetko žive do adolescencije. Stečeni oblik limfangiektazije sluznice dvanaesnika najčešće se vidi u dobi od 27 do 28 godina.

dijagnostika

Zbog činjenice da su neki od simptoma kliničke slike slični drugim bolestima, potrebna je temeljita dijagnoza kako bi se postavila ispravna dijagnoza.

U početku, liječnik provodi fizički pregled pacijenta, utvrđuje prirodu kliničke slike, te prikuplja osobnu i obiteljsku povijest.

Tada se dijagnoza izvodi sljedećim metodama:

• opći klinički i biokemijski test krvi;
• analiza urina i izmet;
• Ultrazvuk abdominalnih organa;
• Rendgensko ispitivanje crijeva;
• endoskopsko ispitivanje gastrointestinalnog trakta;
• uzorkovanje tkiva biopsije.

U brojnim kliničkim slučajevima, bolest će se morati razlikovati od takvih patoloških procesa kao:

Prema rezultatima dijagnoze utvrđena je točna dijagnoza, priroda patološkog procesa i taktika terapijskih mjera.

liječenje

Liječenje može biti nekoliko vrsta:

• konzervativne;
• kirurgija;
• dijetalna terapija.

Konzervativna taktika terapije uključuje uzimanje lijekova, dijetu, au nekim slučajevima i propisane fizioterapijske postupke.

Mogu se propisati sljedeći lijekovi:

• iz skupine triglicida;
• veziva;
• antibiotike;
• posebno odabrani vitaminsko-mineralni kompleksi.

Prehrana će biti usmjerena na uklanjanje masti, prednost se daje proteinima i biljnoj hrani.

Što se tiče kirurške intervencije, u ovom slučaju zahvaćeni dio crijeva je podvrgnut resekciji. Priroda daljnjih terapijskih mjera koje liječnik određuje na individualnoj osnovi.

Operacija daje pozitivne rezultate, au nekim slučajevima čak uspijeva potpuno eliminirati bolest. Što se tiče prirođenog oblika bolesti, ne postoji specifična prevencija. Stečena crijevna limfangiektazija može se izliječiti ako ne dopustite manifestacije gore navedenih etioloških čimbenika.

Ako mislite da imate limfangiektaziju i simptome karakteristične za ovu bolest, liječnici vam mogu pomoći: gastroenterolog, terapeut, pedijatar.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Giardiasis u djece - je parazitska patologija, izazvana jednostaničnim mikroorganizmom - Giardia. Bolest se smatra jednom od najčešće dijagnosticiranih u bolesnika pedijatrijske dobne skupine. Postoji nekoliko mehanizama za prodiranje patološkog agensa u tijelo djeteta - najčešće se to postiže hranom. Glavnu rizičnu skupinu čine bebe stare 3-4 godine.

Clostridiosis je zarazna bolest koja se najčešće javlja u akutnom obliku. Pokretački čimbenik za razvoj patološkog procesa su patogeni mikroorganizmi klostridija koji oslobađaju toksine, što dovodi do izrazito negativnih posljedica.

Maldigestia - kršenje procesa probave. Sindrom maldigestije javlja se paralelno s gotovo svakom bolešću gastrointestinalnog trakta, može se pojaviti u prisutnosti nekih urođenih abnormalnosti. Klinička slika nije specifična, pa se za savjet trebate obratiti liječniku. Liječenje se propisuje individualno, u pravilu se provodi sveobuhvatno i nužno uključuje dijetu.

Necatoriosis je parazitska bolest koja je uzrokovana prodiranjem helminta tipa necator u tijelo. Najrasprostranjenija bolest je u Africi, Aziji, djelomično u SAD-u, Australiji i Indiji.

Yersiniosis je infektivni tip bolesti, karakteriziran uglavnom lezijom u gastrointestinalnom traktu, kao i generaliziranom lezijom koja zahvaća kožu, zglobove i druge organe i sustave tijela.

S vježbom i umjerenošću, većina ljudi može bez lijekova.

Dijagnoza i liječenje limfangiektazije

Limfangiektazija je vrlo rijetka bolest.

Njegov glavni simptom su povećane limfne žile. Također, ovu bolest karakterizira povećana propusnost crijevnih stijenki i povećana proizvodnja proteina kroz gastrointestinalni trakt.

Vrste bolesti

Lokalizacija limfangiektazije u duodenumu ili želucu je najčešća.

Uz bolest dolazi do naglog širenja limfnih žila, dolazi do stagnacije limfe i krvnog tlaka. Mogu postojati i fibrosklerotske promjene u tkivima. To je vrlo rijetka bolest koja se dobiva tijekom života ili kongenitalne.

osnovni

Primarna limfangiektazija je vrlo rijetka. Oni su, prije svega, oštećenje pluća, što se izražava pojavom limfangiektatnih cista.

Uzrok njihovog razvoja je malformacija vezivnog tkiva pluća. Plućna bolest srca, koja se često kombinira s cijanozom, karakteristični su znakovi ove bolesti.

Često post-embrionalna obliteracija, koja nastaje zbog odljeva limfe iz pluća, dovodi do ove bolesti. U ovom slučaju, plućno tkivo postaje izražena granularnost. Veliki broj limfnih cista može se vidjeti čak i pod mikroskopom.

sporedan

Limfangiektazije sekundarnog tipa imaju simptome kao što su limfostaza i opsežni edem. Uz ovu bolest, praznine limfnih kapilara ostaju otvorene, jer su povezane s vlaknima vezivnog tkiva koja ih okružuju.

To je zbog činjenice da edematous fluid postupno širi vlakna tkiva. Bolest se također razvija tijekom upalnog procesa.

Kada se limfne žile prošire, dolazi do poremećaja u normalnoj cirkulaciji limfe. To dovodi do činjenice da su zidovi limfne žile razbijeni, tj. Uočena je limfora.

U lokalnom tipu limfangiektazije oštećene su submukozne i serozne membrane. Istovremeno se limfne kapilare u drugim organima često šire. Nedostatak aminokiselina dovodi do poremećaja proizvodnje albumina i gama globulina.

Razvoj limfopenije javlja se s velikim gubitkom limfocita. Naslijediti primarnu limfangiektaziju u bilo kojoj dobi.

O tome što se sadržaj limfocita u krvi smatra normom, pročitajte ovdje.

Uzroci

Bolesti želuca i crijeva, 12 čira dvanaestopalačnog crijeva, na primjer, kronični enteritis ili gastritis, uvelike dovode do razvoja sekundarne limfangiektazije. U primarnom obliku bolesti, nasljedni čimbenici i predispozicija za bolest igraju veliku ulogu.

Sljedeći zdravstveni problemi također mogu dovesti do razvoja bolesti:

• bolesti kardiovaskularnog sustava;
• limfom;
• tuberkuloze;
• kronični pankreatitis i drugi.

Pogledajte videozapis o tome što bolest crijeva može dovesti do limfangiektazije:

Simptomi i dijagnoza

Ako sumnjate na prisutnost limfangiektazije, obratite pozornost na sljedeće znakove:

• Kod ove bolesti glavni je edematozni sindrom.
• Također se može razviti hipokalcemija koja dovodi do napadaja.
• Hipokalcemija je praćena gubitkom tjelesne težine, slabošću i umorom.
• Kod nekih bolesnika može se razviti distanca u trbuhu, proljev, asteatorrhea, ascites, polifekalija.
• Često se javlja i edem udova i genitalija.
• Kod limforeje oslobađa se mnogo tekućine, što dovodi do hidratacije kože i donjeg rublja. To dovodi do pojave pukotina i razvoja upalnih procesa.
• U teškim slučajevima može se razviti opća iscrpljenost, leukocitoza, hipokromna anemija.

Dijagnoza bolesti provodi se endoskopskim pregledom, tijekom kojeg se uzimaju materijali za biopsiju. Također, stručnjaci propisuju i druge postupke:

1. Metodom kontrastne limfografije moguće je pronaći dilatirane limfne kapilare.
2. U istraživanju trbušne šupljine na rendgenskom snimku možete otkriti zadebljanje stijenki crijeva, znakove hipotenzije i odrediti razinu tekućine. Coprogram obično daje pozitivnu reakciju na proteine ​​plazme.
3. Također, ultrazvuk gastrointestinalnog trakta, studija o sadržaju albumina i limfocita u krvi, kao i krvni test i feces također se često propisuju.
4. Za dijagnozu se koriste podaci anamneze, limfangiografije, kao i klinički simptomi.
5. Često se koriste radioizotopne studije krvi i limfe.

u sadržaj ↑

pogled

Prognoza bolesti općenito je povoljna. No, vrlo važan čimbenik bit će vrijeme liječenja, kao i etiologija ove bolesti.

Kada je primarna limfangiektazija crijeva loša prognoza, toliko bolesne djece umire. Zbog kroničnog stanja bolesti, obično napreduje polako.

liječenje

Kod kuće

Kod kuće primijenite štedljivu prehranu, koja bi trebala uključivati ​​povećani sadržaj vitamina i proteina. No, u isto vrijeme potrebno je ograničiti uporabu tekućine, soli i masti. Također je važno uzeti kalcij, željezo i vitamine.

Ako dođe do oštećenja u ekstremitetu, povežite ga elastičnim zavojem i propisajte mjere za sprječavanje stagnacije.

Osim toga, pacijent mora biti u skladu s racionalnim načinom rada, uključujući motor.

Ljekarna znači

Kod sindroma edema koriste se antagonisti aldosterona, posebice Veroshpiron. Ako postoji veliki gubitak limfe, propisuju se terapijske posebne mjere. Moraju popuniti nedostatak proteina, elektrolita, vode.

Kirurška intervencija

Kod kirurškog liječenja limfangiektazije predviđena je ekscizija ožiljaka koja ometa normalnu limfnu drenažu. Embolizacija arterijskih debla također se provodi kako bi se smanjila formacija limfe.

Često liječnik izvodi eksciziju kože ili potkožnog tkiva zajedno s proširenim limfnim žilama, ako postoji jak edem. Da bi se postavili novi putovi za odljev limfe, mogu se primijeniti izravne limfovenozne anastomoze.

Liječenje kompliciranog oblika bolesti i njegovo pogoršanje javlja se u bolnici. Kod kuće se mora odvijati pod potpunim nadzorom liječnika.

Brzim otkrivanjem bolesti i pravovremenim liječenjem odmah će se uočiti i pozitivni rezultati. Nedostatak rezultata upućuje na potrebu zamjene taktike i metoda liječenja.

prevencija

U medicini još nisu poznate preventivne mjere za primarnu limfangiektaziju.

Da bi se spriječio razvoj sekundarne limfangiektazije, potrebno je na vrijeme liječiti one bolesti koje dovode do nepovratnih promjena u limfnim kapilarama i krvnim žilama.

Također je važno slijediti dijetu s malom količinom masti, ali u njoj treba biti što je više moguće proteina.

Limfangiektazija je rijetka bolest, čiji je glavni simptom otečene limfne žile. To može imati vrlo ozbiljne posljedice za pacijenta, pa se kod prvih znakova ove bolesti treba obratiti liječniku.

Limfangioektazija duodenalne sluznice (duodenalna sluznica). Što je ova bolest i koja je njezina osobina?

Limfangioektazija je patološka promjena limfnih žila crijeva koja se razvija zbog povećanog tlaka, uz nastanak lipogranuloma (zaraslih dijelova vezivnog tkiva u obliku gustih nodula). Bolest uzrokuje kršenje limfne drenaže s naglašenim oticanjem i gubitkom funkcije apsorpcije lipidnih masti u crijevima. Ova se patologija može smatrati kongenitalnom razvojnom anomalijom u prenatalnom razdoblju, a također i kao stečena bolest. Vrlo je teško dijagnosticirati limfoektaziju, osobito u ranim fazama razvoja, zbog široko rasprostranjenih kliničkih manifestacija uočenih kod drugih bolesti. Samo sveobuhvatan pregled uz korištenje laboratorijskih i instrumentalnih metoda istraživanja omogućit će identificiranje crijevne limfangiektazije.

Limfangioektazija dvanaesnika. Etiologija bolesti

Osobitost limfangiektazije duodenalne sluznice očituje se u obliku smanjene prohodnosti malih limfnih žila u tankom crijevu i mezenterija, odnosno u njihovoj seroznoj membrani. Zbog prekomjerne ekspanzije duodenalnog lumena 12 nastaje edem tkiva. Ovaj fenomen znatno otežava proces transporta masti, posebno vitamina topljivih u mastima u limfi, i njegovog prodiranja u crijevni lumen gubitkom limfocita.

Gubitak proteina u crijevima doprinosi slabljenju imunološkog odgovora tijela na staničnoj razini. Imunološki sustav smatra tvari poput masnoće koje su dio svih živih stanica, kao strani agens. Akumuliranje makrofaga (stanica koje aktivno hvataju i napadaju bakterije i njihove produkte raspadanja) pridonose stvaranju granuloma. Zbog činjenice da masti ulaze u crijevo između stanica (kroz njihovu gustu vezu), dolazi do značajnog smanjenja koncentracije proteina u krvnoj plazmi. Oštećen je proces apsorpcije proteina, masti i mikroelemenata u crijevnom lumenu. Patološke promjene mogu biti i naglo i postupno, ovisno o uzroku pojave limfangiektazije sluznice dpc.

Limfangiektazija duodenuma (limfangiektazija) može biti prisutna u sljedećim oblicima:

• primarna - kongenitalna anomalija, koja se očituje tijekom prvih 10-20 godina;
• sekundarni - stečeni zbog prisutnosti određenih sistemskih (autoimunih) bolesti ili progresivnih upalnih procesa.

Lympangiectasia dpc u medicinskoj terminologiji naziva se Waldmanova bolest. Sklonija je djeci i mladima mlađim od 25 godina. Zbog nedovoljne limfatičke funkcije u prijenosu crijevnih tekućina uočava se smanjenje limfne drenaže. Nastaje zastoj (zaustavljanje sadržaja u lumenu crijeva).

Slične povrede u apsorpciji tekućina koje sadrže masnoću primjećuju se u želucu. Sličnu anomaliju dijagnosticira se limfangiektazija želuca. Uz ovu bolest, također je zabilježena duodenalna limfangiektazija. Idiopatsko stanje sluznice opaženo u prisutnosti ovih bolesti ima slične uzroke i simptome:

• smanjeni imunitet;
• razdoblje hormonalne prilagodbe tijela (pubertet, trudnoća, menopauza);
• aktivacija uvjetno patogene flore u tijelu (u većini slučajeva bakterija Helicobacter pylori);
• dugotrajna antibakterijska ili hormonska terapija;
• infekcija patogenom florom;
• poremećaji prehrane (tvrde dijete, nedostatak vitamina i minerala u prehrani).

Natrag na sadržaj

Dijagnoza bolesti

Bolest možete prepoznati uz pomoć karakterističnih simptoma, kao i sveobuhvatnog pregleda tijela. Limfangioektazija sluznice dcp-a predstavljena je sljedećim simptomima:

• teška bilateralna oteklina udova (u sekundarnom obliku jednostranog), oticanje trbušne šupljine i prsnog koša;
• rast ne odgovara graničnim pokazateljima norme;
• sistemski poremećaji gastrointestinalnog trakta, u obliku stalno ponavljajućeg proljeva, mučnine, boli u epigastriju;
• reverzibilne promjene u mrežnici (makularni edem);
• gingivitis (gingivitis);
• nedostatak kalcija uzrokuje deformaciju zubne cakline;
• bolest se često razvija protiv prisutnosti malignih tumora;
• hromost;
• hiperemija kože, pojava pukotina i čireva.

Ovi se simptomi mogu uočiti kod drugih bolesti, pa se dijagnoza potvrđuje provođenjem dodatnog pregleda tijela.

Da bi se utvrdila patološka promjena sluznice dvanaesnika može se koristiti sljedeće metode ispitivanja.

1. Laboratorijska metoda. Uključuje kompletnu krvnu sliku, gdje se uočava nizak sadržaj limfocita i crvenih krvnih zrnaca. Biokemijska analiza potvrđuje smanjeni serumski albumin i kalcijev protein. Aktivni alfa 1-antitripsin ukazuje na kršenje procesa apsorpcije proteina u crijevu.
2. Instrumentalna metoda. Proučavanje crijeva pomoću ultrazvuka vam omogućuje da identificirate petlje formirane u njemu, rast tkiva, njegovo oticanje. Rendgensko ispitivanje omogućuje procjenu strukturnih promjena u crijevu uzrokovanih nedostatkom proteina, u obliku zbijenih područja u naboru. Endoskopom se procjenjuje stanje crijevne sluznice uz daljnje uzorkovanje materijala iz različitih dijelova za biopsiju. Upala u obliku točkastih lezija ukazuje na simptom krupice u duodenumu, potvrđujući da je to limfoangiektazija.

Natrag na sadržaj

Uzroci bolesti

Među glavnim čimbenicima koji provociraju razvoj bolesti, imajte na umu:

• progresivni upalni procesi u vezivnom tkivu (dermatomiozitis);
• kongenitalne anomalije fetalnog razvoja;
• maligni tumori (tumori) u crijevima;
• sistemske bolesti (pankreatitis, enteritis, dijabetes melitus, Crohnova bolest, celijakija);
• autoimune bolesti (sistemski eritemski lupus i drugi);
• infekcija s mikobakterijama tuberkulozom;
• infekcija tankog crijeva patogenom florom (Whippleova bolest);
• Drugi, nejasni razlozi.

Natrag na sadržaj

Liječenje i prevencija

Limfangiektazija je bolest koja zahtijeva određenu taktiku liječenja koja ima za cilj uklanjanje sindroma malapsorpcije, poboljšanje općeg stanja i povećanje društvene aktivnosti.

Postoje sljedeće metode liječenja:

1. Konzervativna metoda uz uporabu lijekova (Sandostatin, Tranexam). Tretman uključuje liječenje sistemskih bolesti koje pridonose pojavi duodenalne limfangiektazije.
2. Kirurška metoda je indicirana za sekundarni oblik limfangiektazije dvanaesnika. Njezina je suština uklanjanje atrofiranih limfnih žila i osiguravanje normalnog protoka limfe u venski sustav pomoću anastomoze (kirurškim spajanjem dvaju šupljih organa).
3. Dijetalna terapija limfangiektazije usmjerena je na uklanjanje masti (smanjivanje njihove potrošnje na minimum). Prednost treba dati proteinima i biljnim namirnicama bogatim vitaminima i mineralima neophodnim za normalno funkcioniranje tijela.

Važna točka u liječenju duodenalne limfoektazije je uklanjanje temeljnog uzroka koji je uzrokovao atrofično stanje limfnih žila.

Sekundarna opstrukcija često se primjećuje kod starijih osoba. Klinička i rendgenska slika sličnih simptoma može zakomplicirati dijagnozu.

Prehrambena prehrana bolesnika s limfoangiektazijom DPK postaje odlučujući trenutak u borbi protiv bolesti. Dnevna prehrana mora nužno sadržavati masno topljive kiseline, kalcij i trigliceride, koji su važan izvor energije za stanice - ljudsku rezervu energije. Ne smije se zaboraviti da limfangiektazija može biti prisutna kod zdravih ljudi nakon konzumiranja velike količine masne hrane i hrane bogate proteinima.

Ne ograničavajte društvene i fizičke aktivnosti. Vježbanje treba rasporediti tako da ne izaziva periferne edeme. Kako bi se spriječili liječnici preporučuju uporabu kompresijskog donjeg rublja s efektom povlačenja.

Ne postoje posebne mjere za sprečavanje ove bolesti. Morate se pobrinuti za svoje zdravlje uz pomoć štedljivog dnevnog režima i prehrane. Rano liječenje bolesti koje prethode ili prate ovu patologiju povećavaju vjerojatnost povoljne prognoze za nekoliko puta. Redoviti posjeti gastroenterologu koji će dovoljno objasniti što je to limfangiektazija sluznice 12pc, pomoći će izbjeći neugodne trenutke u budućnosti. U nekim slučajevima, možda ćete trebati konzultirati nekoliko specijalista u području gastroenterologije. Za pomoć se obratite glavnim medicinskim centrima koji se bave liječenjem probavnih organa i instituta gastroenterologije.

Pažljivim odnosom prema sebi i zdravlju, pravodobnom liječenju sistemskih bolesti, izazivanju razvoja ove patologije, omogućuje se pun život i ne smanjuje društvena aktivnost.

Lymphangioectasia: što je to i koliko je to opasno?

Limfangiektazija je malformacija (abnormalnost) limfnih žila koja može uzrokovati poremećaje različite težine. Najčešće se bolest javlja u djece i adolescenata. Dijagnoza se postavlja na temelju histološkog pregleda uklonjenog limfnog čvora ili drugog zahvaćenog tkiva. Mogućnosti liječenja ovise o uzročnoj bolesti koja je uzrokovala limfangiektaziju. Nema značajnih spolnih razlika u incidenciji; bolest se javlja s istom učestalošću i kod žena i kod muškaraca. U članku ćemo ispitati što je to - limfangiektazija.

Što je limfangiektazija?

Limfangiektazija je najčešća u djece i adolescenata.

Limfangiektazija se najčešće javlja zbog oštećenja limfnog sustava vanjskim uzrokom, što dovodi do opstrukcije lokalne limfne drenaže. Limfangiektazija se također naziva "stečena limfangioma"; to nije posve točno, jer limfne malformacije nemaju znakove tumora. Stečena limfangiektazija najčešći je kod odraslih kao kasni učinci uklanjanja dojki i zračenja. Brojni translucentni vezikuli otkriveni su u bolesnika nekoliko godina nakon operacije s ili bez zračenja.

Pojam "stečena limfangiektazija" koristi se za opis povećanih limfnih kanala nakon oštećenja prethodno normalnih dubokih limfnih čvorova. Pojam "kongenitalna limfangiektazija" koristi se za opis povećanog limfnog kanala koji je nastao uslijed urođenih malformacija limfnog sustava.

Stvarna učestalost limfangiektazije nije poznata. Iako je u literaturi zabilježena povećana učestalost limfangiektazije tijekom protekla dva desetljeća, bolest ostaje rijetka. Stečeni oblik češći je u odraslih nego u djece. Općenitije, stanje se javlja u bolesnika između 5 i 7 desetljeća života.

klasifikacija

Ovisno o zahvaćenim organima razlikuju se sljedeći oblici limfangiektazije:

Limfangiektazija može biti primarna (prirođena) ili sekundarna (stečena). Prirođeni oblici bolesti javljaju se u djece i manifestiraju se proljevom, mučninom i teškim povraćanjem. Sekundarni oblici bolesti su češći u mladih ljudi i praćeni su kroničnim pankreatitisom, perikarditisom i proljevom.

simptomi

U bolesnika s limfangiektazijom u tijelu su obično prisutni brojni vezikuli ispunjeni tekućinom. Lezije na koži mogu biti u rasponu od bistrih vezikula ispunjenih tekućinom do glatkih tjelesnih čvorića. Bol i rekurentni celulitis ozbiljnije su komplikacije uzrokovane limfangiektazijom.

Stečena limfangiektazija može biti popraćena limfedemom gornjeg ekstremiteta, sekundarnim u odnosu na mastektomiju, radioterapiju ili sklerodermu. Ponekad limfedem nestane za nekoliko tjedana bez ikakvog tretmana.

razlozi

Limfangioektazija može biti prirođena ili stečena

Patogeneza crijevne limfangiektazije je nepoznata; međutim, pretpostavlja se da su vezikule ekstenzije lokalnih površnih limfnih čvorova. Ovi mjehurići se razvijaju po drugi put s obzirom na povećani intra-limfni tlak kao rezultat nakupljanja limfe u površinskim krvnim žilama. Ovaj mehanizam objašnjava prateći limfedem u većine bolesnika s limfangiektazijom. Limfedem se obično javlja kao rezultat opstruirane limfne drenaže nakon proektomije, zračenja ili kompresije tumorske mase. Limfangiektazija također može biti uzrokovana abnormalnom strukturom i funkcijom kože.

Dobiveni oblici mogu nastati zbog velikog broja vanjskih čimbenika koji uzrokuju strukturna oštećenja prethodno normalnih limfnih čvorova. Limfangiektazije su prijavljene nakon radikalne mastektomije s ili bez radijacijske terapije. Limfangiektazija u području želuca najčešće je uzrokovana infekcijom Helicobacter pylori.

Limfangiektazije su opisane na penisu i skrotumu nakon uklanjanja tumora; mogu se pojaviti i na vulvi i unutarnjem dijelu bedra nakon operacije. Limfna opstrukcija zdjelice može uzrokovati stečenu limfangiektaziju vulve.

Koja je opasnost od limfangiektazije?

Bolest je često komplicirana bolom. Bolesnici s limfangiektazijom u području sluznice duodenuma 12 mogu imati ozbiljne probavne smetnje - proljev, mučninu i povraćanje. Također, kada je limfangiektazija u sluznici duodenuma često jaka steatorrhea.

dijagnostika

Dijagnoza se postiže endoskopskim pregledom uz uzimanje biopsijskog materijala.

Limfangiektazija je karakterizirana prisutnošću nekoliko prozirnih, debelih stijenki, tekućinom ispunjenih vezikula. Vezikule obično imaju promjer od 2-10 mm. Čini se da je oštećeno područje obojeno brojnim prozračnim mjehurićima. Neke lezije limfangiektazije mogu biti prekrivene hiperkarotičkim bradavičastim površinama koje oponašaju bradavicu.

Iako su mnogi bolesnici bez kroničnog limfedema registrirani, to je opće stanje bolesnika s stečenom limfangiektazijom. Difuzna lezija limfangiektazije crijevnog tkiva može dovesti do bezbolnog perifernog i bilateralnog edema u tijelu. Limfangiektazija se također može pojaviti na penisu.

Imunohistokemijska istraživanja važna su za diferencijaciju limfangiektazije od hemangioma. Proučavanje antigena povezanog s faktorom VIII pokazuje pozitivne rezultate u razgraničavanju endotelnih hemangioma.

Mikroskopsko ispitivanje limfangiektazije izgleda kao velika, dilatirana limfna žila obložena jednim slojem endotelnih stanica. Oni se obično nalaze u papilarnom i retikularnom dermisu. Uključenost u dublji dermis je rijetka.

liječenje

Dokazano je da je simptomatska terapija nedjelotvorna kod stečenih oblika bolesti. Zahvaćene limfne žile moraju biti izrezane ili blokirane kirurškim putem.

Liječenje duodenalne limfangiektazije može biti teško. Torn vezikule mogu postati portal za ulazak infekcije i kasniji razvoj sepsa (trovanje krvi). Da bi se spriječila superinfekcija labavih vezikula, preporuča se svakodnevna primjena sistemskih antibakterijskih sredstava.

Naknadna pomoć potrebna je za rano liječenje rekurentne limfangiektazije. Limfni sarkom (Stuart-Trevza sindrom) može se pojaviti tijekom kronične limfangiektazije. Rano otkrivanje bolesti pomaže spasiti život pacijenta. Ponekad teški rekurentni celulitis može zahtijevati hospitalizaciju u bolesnika s limfangiektazijom i oslabljenim imunitetom. Intravenski antibiotik potreban je za bolesnike s teškom bolešću.

Mnogi kirurški tretmani pomažu u liječenju limfangiektazije. Pacijentima se savjetuje da se podvrgnu laserskoj terapiji, skleroterapiji, krioterapiji i drugim kirurškim zahvatima. Krioterapija tekućim dušikom je učinkovit tretman za lokaliziranu limfangiektaziju.

pogled

U slučaju bolesti potrebno je savjetovanje i pregled iskusnog stručnjaka, a samozapošljavanje je strogo zabranjeno.

Limfangiektazija ima povoljnu prognozu, jer većina bolesnika dobro reagira na različite tretmane. Limfangiektazija je neopasna bolest koja se rijetko može ponoviti. Limfangiektazija može biti komplicirana kroničnom upalom, boli i ponavljajućim napadima celulitisa. Često lezije mogu uzrokovati kozmetičke nedostatke.

Ne vjeruje se da stečene limfangiektazije imaju maligni potencijal, iako pridruženi kronični limfedem može povećati rizik od razvoja limfne angiografije. Takav maligni tumor ima vrlo agresivan tijek razvoja i može biti fatalan za nekoliko mjeseci. Pojava kožnog angiosarkoma također je prijavljena s masivnim lokaliziranim limfedemom u pretilih bolesnika.