728 x 90

Hirschsprungova bolest - što je to? Simptomi i liječenje

Hirschsprungova bolest je rijetka bolest. Najčešće se javlja u 95% slučajeva kod novorođenčadi, ali se može pojaviti kod starije djece i odraslih.

S tom bolešću pacijent ima patologiju živčanog sustava debelog crijeva. U zdravom debelom crijevu na zidovima se nalaze posebni živčani pleksusi koji osiguravaju sposobnost debelog crijeva da gura sadržaj u pravom smjeru. Takvi živčani pleksusi nalaze se u mišićnom sloju crijeva i njegove submukoze.

Hirschsprungova bolest se manifestira kod muškaraca u odnosu na statistiku 4 puta češće nego kod djevojčica. Ova se bolest ne nasljeđuje, ali je rizik od pojave simptoma kod djece bolesnih roditelja u prosjeku veći za tri posto.

Što je to?

Hirschsprungova bolest - anomalija razvoja kongenitalne etiologije debelog crijeva, koja dovodi do narušavanja inervacije fragmenta crijeva (kongenitalna aganglioza) - manifestira se trajnim zatvorom.

Kod novorođenčadi klinička slika je prepoznatljiva i raznolika - povezana s dužinom i visinom mjesta (u odnosu na anus) zone aganglioze. Učestalost Hirschsprungove bolesti: 1: 5 000 novorođenčadi.

patogeneza

Ganglionske (ili ganglionske) stanice su zajednički naziv za neke vrste velikih neurona, koji su u crijevu odgovorni za vezu između živčanih struktura. Tijekom ontogeneze, ganglijske stanice migriraju iz gornjeg crijeva u svoj distalni dio.

Kršenje migracije dovodi do stvaranja aganglionskog dijela crijeva (zona funkcionalne konstrikcije) sa smanjenom ili potpuno odsutnom inervacijom (sposobnost obavljanja translatorno-kontraktilnih pokreta). U nekim slučajevima, aganglionska regija može abnormalno proširiti, formirajući megakolon, što je jedna od ozbiljnih komplikacija Hirschsprungove bolesti.

Mjesto lokalizacije aganglionske regije, u pravilu, je distalni dio debelog crijeva. U rijetkim slučajevima, postoje oblici Hirschsprungove bolesti u kojoj se aganglionski segment formira na mjestu iz kolone slezene ili se razvija aganglioza cijelog debelog crijeva. U ovom obliku bolesti uočava se totalna peristaltička paraliza u bolesnika.

Simptomi Hirschsprungove bolesti

Ozbiljnost znakova bolesti Hirshprung ovisi o dobi, opsegu lezije i povijesti bolesti.

  1. Povremeno se javlja proljev.
  2. Postoji nadutost. Plinovi se nakupljaju u crijevima.
  3. Zatvor. To je najčešći simptom bolesti. Neka djeca možda neće imati stolicu nekoliko tjedana. Kod teške bolesti, proces defekacije je općenito nemoguć bez klistiranja.
  4. Kod novorođenčadi mekonij (prva stolica) kasni (2-3 dana) ili uopće ne napušta.
  5. Beba je u bolovima u crijevima. On je hirovit, plače, podiže koljena do svog trbuha.
  6. Trbuh postaje otečen. Pupak je izglađen ili ispao. Želudac postaje asimetričan.
  7. Opijenost tijela. Dijete odbija jesti, ne dobiva na težini. Može doći do povećanja temperature.
  8. Kada se izvrši čin defekacije, uklanjaju se fekalni kamenčići (gusta čvrsta stolica). Ne dolazi do potpunog pražnjenja. Izmet ima neugodan miris. Po izgledu nalikuju na tanku vrpcu.

Ako anomalija ne pokriva cijelo crijevo, tada su simptomi u novorođenčadi prilično mutni. Kod dojenog djeteta, fekalne mase se odlikuju polu-tekućom konzistencijom. Tijelo ih može lako eliminirati.

Prvi problemi nastaju u trenutku kada se mrvice unose u prehranu. Hrana za odrasle dovodi do kondenzacije fecesa. Pojavljuje se crijevna opstrukcija, opažaju se simptomi trovanja. Isprva, klistir pomaže kod takve klinike. U budućnosti, ovaj događaj više ne donosi olakšanje.

Faze Hirschsprungove bolesti

S obzirom na dinamiku bolesti i promjene simptoma, liječnici razlikuju sljedeće faze bolesti:

  • Kompenzirani - zatvor je zabilježen od djetinjstva, čišćenje klistira lako eliminirati ga za dugo vremena
  • Subcompensated - postupno klistir postaju sve manje i manje učinkovita, stanje pacijenta se pogoršava: tjelesna težina se smanjuje, težina i bol u trbuhu, kratkoća daha; zabilježena je teška anemija, poremećaji metabolizma. Stanje subkompenzacije javlja se u bolesnika s dekompenzacijom na pozadini konzervativnog liječenja.
  • Dekompenzirani klistiri za čišćenje i laksativi rijetko dovode do potpunog pražnjenja crijeva. Postoji osjećaj težine u donjem dijelu trbuha, nadutost. Pod utjecajem različitih čimbenika (oštra promjena u prehrani, teška tjelovježba), bolesnici razvijaju akutnu crijevnu opstrukciju. Kod djece se dekompenzacija često opaža u subtotalnim i ukupnim lezijama.
  • Akutni oblik Hirschsprungove bolesti očituje se u novorođenčadi kao nisko prirođena intestinalna opstrukcija.

Hirschsprungova bolest, za razliku od drugih uzroka zatvora (tumor, atonska konstipacija kod starijih osoba, s nespecifičnim ulceroznim kolitisom), karakterizira pojava zatvora od rođenja ili ranog djetinjstva.

Često roditelji primjećuju prisutnost endokrinih, mentalnih i neuroloških abnormalnosti. Bolest može biti popraćena drugim kongenitalnim anomalijama: Down-ovom bolesti, rascjepom mekog nepca.

komplikacije

Hirshprungova prirođena anomalija često dovodi do razvoja različitih komplikacija. Njihova grupa uključuje:

  1. Anemija.
  2. "Fekalna" intoksikacija. Ova komplikacija je posljedica trovanja tijela nakupljanjem otrovnih tvari.
  3. Razvoj akutnog enterokolitisa. Uz brzu progresiju ova upala je fatalna.
  4. Formiranje "fekalnog kamenja". U isto vrijeme nastaju takve čvrste mase da mogu razbiti integritet crijevnih zidova.

Ne može se pretpostaviti da će prirođena anomalija crijevnog razvoja proći sama od sebe. Daljnja kvaliteta života djeteta i izostanak promjena u cijelom tijelu ovise o pravovremenom liječenju patologije.

Liječenje Hirschsprungove bolesti

Terapija bolesti konzervativnim metodama je neučinkovita, takve terapijske mjere se obično propisuju kao priprema za operaciju. Jedini učinkovit način liječenja Hirschsprungove bolesti je operacija. U svakom slučaju primjenjuje se individualni pristup i razmatraju se tri mogućnosti liječenja:

  1. Primjena konzervativnih metoda liječenja kronične konstipacije dok se ne riješi pitanje svrsishodnosti kirurške intervencije.
  2. Odgoda operacije, za koju se primjenjuje metoda nametanja privremene kolostomije
  3. Hitna operacija

Na temelju dugogodišnjeg iskustva, kirurzi vjeruju da je za takvu operaciju optimalna dob 12-18 mjeseci. Ali ako se uz konzervativno liječenje promatra stabilan kompenzacijski proces, intervencija se može odgoditi za 2-4 godine.

Također je potrebno uzeti u obzir ako se prijenos operacije i odgode njegove provedbe, negativne sekundarne promjene počinju u tijelu pacijenta: prijetnja enterokolitisa, disbakterioze i poremećaja metabolizma proteina se povećava. Stoga je važno da liječnik uhvati tu liniju kada dođe optimalna dobna linija za operaciju, a još uvijek nema živih manifestacija sekundarnih promjena.

Konzervativno liječenje

Glavni cilj ove terapije je stalno čišćenje crijeva. Zbog toga liječnici preporučuju sljedeće aktivnosti:

  • Dijeta. Imenuje je samo liječnik. Izbor je zaustavljen na proizvodima s laksativnim učinkom: povrće (mrkva, repa), voće (šljive, jabuke), žitarice (zobena kaša, heljda), mliječni proizvodi (ryazhenka, kefir).
  • Vježba. Liječnik će preporučiti posebne terapijske vježbe. Stimulira peristaltiku i jača tisak.
  • Masaža. Dnevna masaža donjeg trbuha. Stimulira prirodnu peristaltiku i čišćenje crijeva.
  • Vitamini. Ojačajte tijelo i zaštitite od negativnih učinaka otrovnih tvari.
  • Kreme za čišćenje. Djetetu je potrebno stalno čišćenje crijeva.
  • Probiotici. Lijekovi stimuliraju rad crijeva i zasititi ga blagotvornom mikroflorom.
  • Pripravci proteina. Otopine elektrolita daju se intravenozno. Preporučuju se za izražene simptome pothranjenosti.

U slučaju kada metode konzervativnog liječenja ne daju željeni učinak ili je bolest u uznapredovalom stadiju, bolesniku se propisuje kirurško liječenje.

Kirurško liječenje

Nakon niza pregleda, kirurg odlučuje kada i kako će obaviti operaciju. Treba se provoditi u najpovoljnijem razdoblju, a ne tijekom pogoršanja. U čemu je bit kirurške metode? Izlučeni segment je eliminiran, a zdravi dijelovi debelog crijeva su povezani. Operacija može biti dva tipa:

  1. Simultano. Aganglionska regija debelog crijeva je skraćena. Zdrav dio debelog crijeva odmah je povezan s rektumom.
  2. Dva trenutka. Prvo se izvodi skraćivanje, zatim kolostomija (dio crijeva se dovodi na površinu trbuha). Fekalne mase ispuštaju se u poseban spremnik - kateter. Nakon perioda adaptacije izvodi se drugi dio operacije: spojeni su zdravi dijelovi krnjeg crijeva.

Svi bolesnici podvrgnuti kirurškom zahvatu trebaju se podvrći praćenju, ocijeniti funkcionalne rezultate liječenja te identificirati i ispraviti kasne komplikacije uzrokovane operacijom. Preporučuje se liječnički pregled i konzultacije s liječnikom svaki tjedan tijekom mjeseca nakon operacije. Zatim se tijekom godine inspekcije mogu provoditi jednom u 3 mjeseca.

Hirschsprungova bolest u djece ima prilično povoljnu prognozu. Većina operacija za uklanjanje neispravnog dijela debelog crijeva provodi se bez daljnjih komplikacija, ali samo ako roditelji ili dijete sami prate pridržavanje preporuka liječnika i povremeno se podvrgavaju pregledima.

Što je Hirschsprungova bolest: znakovi, komplikacije, dijagnoza i liječenje

Hirschsprungova bolest je jedna od rijetkih bolesti koja je kongenitalna.

Prvi put o tom patološkom procesu naučio se krajem devetnaestog stoljeća. Pod bolesti se obično podrazumijeva značajna promjena u debelom crijevu.

Danas je bolest dobila ime megacolon.

Pojam bolesti

Što je Hirschsprungova bolest, malo njih zna. Bolest je krajem 19. stoljeća prvi put opisao pedijatar Harald Hirshprung.

Smatra se da ova bolest ima genetsku predispoziciju. To jest, ako je barem netko u obitelji patio od ove bolesti, to će se definitivno manifestirati kod novorođenčeta. I u praksi, bolest se javlja kod jednog djeteta od pet tisuća.

Hirschsprungova bolest je kongenitalni abnormalni proces koji negativno utječe na debelo crijevo. Patološki fenomen karakterizira oslabljena inervacija intestinalne zone, što dovodi do kronične konstipacije.

Na zidovima zdravog crijeva, u mišićnim i submukoznim strukturama nalaze se nervni pleksusi, koji su odgovorni za sposobnost tijela da gura sadržaj u pravom smjeru. Kada dijete ima ovu bolest, neka područja crijeva su lišena te sposobnosti.

U tom kontekstu postoji kršenje motoričke funkcije. Redovita zatvor dovodi do teškog trovanja tijela.

Hirschsprungova bolest kod novorođenčadi može imati različite simptome. Sve ovisi o visini mjesta aganglioze. Vjeruje se da što više utječe na tijelo, više će se simptoma pojaviti.

Nepravilno oblikovane distalne zone uzrokuju gubitak motoričke funkcije u nižim regijama. Zahvaćeno područje postaje prepreka za kretanje hrane.

Svaki put se cijeli sadržaj počinje nabijati iznad zahvaćenog područja. Ovaj proces dovodi do širenja drugih dijelova crijeva.

razlozi

Ako pacijent ima sumnju na Hirschsprungovu bolest, to može reći samo iskusni liječnik. Uzroci patološkog procesa još nisu istraženi.

Poznato je da se u fazi gestacije od 5. do 12. tjedna javlja aktivna formacija živčanih pleksusa, koji su odgovorni za pravovremenu funkcionalnost probavnog sustava.

Ali u nekim situacijama ova faza se prekida u trenutku kada se debelo crijevo počne formirati.

Također, stručnjaci imaju drugačiju verziju onoga što se događa. Možda je uzrok mutacija na razini DNA. Bolest je nasljedna. Stoga se češće javlja kod onih čiji su rođaci već patili od ove bolesti.

Često se patologija nalazi u djece u dobi od 10 godina. U ovom slučaju, muški spol boluje od bolesti četiri puta češće.

simptomatologija

Koliko se Hirschsprung sindrom bolesti manifestira ovisi o stupnju oštećenja debelog crijeva.

Prvi se simptomi mogu osjetiti već u prvim danima djetetova života. Ako dijete ne doživi pražnjenje probavnog trakta prvog dana, to se već smatra razlogom za zabrinutost.

Uobičajeni simptomi uključuju:

  • postojana konstipacija;
  • otečeni trbuh;
  • nadutosti.

S godinama se broj simptoma povećava.

Znakovi se počinju pojavljivati ​​u:

  • ozbiljan zatvor;
  • nedostatak apetita, odbacivanje unosa hrane;
  • nedovoljno dobivanje na težini;
  • nadutosti;
  • neugodan miris fecesa;
  • promijeniti oblik fecesa. Oni nalikuju tankom filmu;
  • odsustvo potpunog pražnjenja crijevnog trakta.

Kada je dijete dojeno, simptomi nisu tako primjetni. U ovoj fazi stolica je ukapljena. Izmet se prolazi kroz crijevni trakt. Prve manifestacije se promatraju od trenutka kada beba dobije komplementarnu hranu i hrana postaje deblja.

Izmet postaje gust, češće se javlja zatvor, povećava se opstrukcija crijeva, a intoksikacija postaje jača.

Starija djeca pate od dugotrajnog zatvora. Stolica ne može biti do sedam dana. Ako pravodobno obratite pozornost na patologiju, onda se sve lakše prenosi.

Još jedan veliki simptom je nadutost. Počinje mučiti dijete od prvih dana života. Gazika, koja se nalazi u probavnom traktu, proteže tijelo. Zbog toga se mijenja oblik trbuha.

Po izgledu izgleda neobično. Pupak je potpuno ispaljen ili izglađen. Zbog kretanja crijeva, želudac postaje asimetričan.

Ako se roditelji na vrijeme ne okrenu liječniku, postoje znakovi opijenosti. Dijete postaje tromo, hirovito. Koža blijedi. Temperatura može porasti.

Ako se ne liječi, djeca razvijaju anemiju i nedostatak protein-energije.

Mnogo gore, kada se Hirschsprungova bolest manifestira povraćanjem i proljevom, uočava se već u posljednjim fazama - to ukazuje na potpunu opstrukciju crijeva. Povraćanje je popraćeno jakim bolnim sindromom. Proljev se može pojaviti od prvih dana života djeteta i dovesti do smrti.

Hirschsprungova bolest

Hirschsprungova bolest (sinonimi: aganglioza, HSCR) - anomalija debelog crijeva kongenitalne etiologije, koja dovodi do povrede inervacije fragmenta crijeva (kongenitalna aganglioza) - manifestira se trajnim zatvorom. Kod novorođenčadi klinička slika je prepoznatljiva i raznolika - povezana s dužinom i visinom mjesta (u odnosu na anus) zone aganglioze. Što je dulje područje aganglioze i što je veća, to su akutniji i svjetliji simptomi bolesti. Bolest je prvi put opisao 1888. godine danski pedijatar Harald Hirschprung (rođen Harald Hirschsprung) kod dva dječaka koji su umrli od kroničnog zatvora [1].

Sadržaj

Etiologija i patogeneza

U srcu bolesti je kršenje inervacije debelog crijeva, njegovih donjih dijelova, što dovodi do smanjenja (do odsutnosti) peristaltike aganglionskog segmenta. Kao rezultat, crijevni se sadržaj nakuplja u gornjim područjima - dolazi do opstipacije.

Odnos genotipa i fenotipa s HSCR je složen. HSCR se javlja kao zasebna bolest kod 70% bolesnika, u 12% je povezana s kromosomskim poremećajima, u 18% slučajeva to je jedan od znakova različitih nasljednih sindroma. Do 2014. godine otkriveno je 10 gena i 5 genetskih lokusa uključenih u razvoj HSCR-a [2].

Hirschsprungova bolest: simptomi i metode liječenja (operacija, lijekovi)

Hirschsprungova bolest je rijetka kongenitalna malformacija debelog crijeva, koju karakterizira odsustvo živčanih pleksusa (aganglioza) u crijevnom zidu. Osnova bolesti su nasljedni uzroci, odsustvo Auerbachovih i Meissnerovih pleksusa.

Auerbachov pleksus je mreža živčanih stanica i njihovih procesa, koja se nalazi između slojeva mišića crijevnog zida duž cijele dužine i sudjeluje u peristaltičkim pokretima crijeva. Meissnerov pleksus nalazi se u submukoznom sloju probavnog trakta i uključen je u pokretljivost i sekreciju crijeva.

Uz bolest može doći do djelomičnog ili potpunog izostanka živčanih ganglija ili njihove abnormalne strukture u određenom dijelu crijeva. Aganglioza dovodi do poremećaja pokreta u debelom crijevu, razvoja distrofičnih procesa u mišićnom sloju. Oboljelo područje je u spazmodičnom stanju i ne sudjeluje u peristaltičkim pokretima, a crijevni dio, koji leži iznad zahvaćenog područja, stalno se preopterećuje i vremenom počinje rasti.

oblik

Položaj lezije je temelj klasifikacije bolesti prema oblicima.

  • Rektalni oblik. Samo naklonost rektuma, koja može biti parcijalna.
  • Rektosigmoidni oblik. U tom obliku, aganglioza utječe na rektum i sigmoidni debelo crijevo. Sigmoidna kolona može biti djelomično ili potpuno pogođena.
  • Ujednačeni oblik. Poprečni debelo crijevo je zahvaćeno zajedno sa sigmoidnim i rektumom.
  • Ukupni oblik. Najteži oblik kliničkih manifestacija i prognoza liječenja. Cijelo debelo crijevo je zahvaćeno.

Nizvodno postoje sljedeći oblici:

  • Akutni oblik. To se događa u prvom mjesecu života djeteta.
  • Subakutni oblik. Smještena je u dobi djeteta od 1 do 3 mjeseca.
  • Kronični oblik. Odgovara nakon 3 mjeseca.

faza

  • Kompenzirana faza. Opća dobrobit s dobrom pažnjom nije prekinuta. Zatvor izazvan promjenom u prehrani. Ova faza je karakterizirana ranim simptomima, nema kasnih simptoma bolesti.
  • Faza subkompenzacije. Simptomi polako napreduju, učestalost korištenja klistira za čišćenje crijeva se povećava. Uz odgovarajuću konzervativnu terapiju, moguć je prijelaz u kompenziranu fazu. Kliničku sliku predstavljaju rani i kasni simptomi.
  • Dekompenzirana faza. Progresivni simptomi od prvih dana života. Djeca mogu imati slabu crijevnu opstrukciju. Rani razvoj kasnih simptoma bolesti. Stadij dekompenzacije brzo se razvija s totalnom crijevnom agangliozom.

simptomi

Hirschsprungova bolest očituje se od prvih dana života djeteta. Klinička slika razlikuje rane i kasne simptome:

Rani simptomi

  • Zatvor. To je prvi simptom kod djeteta na kojeg roditelji obraćaju pozornost. Zadržavanje stolice počinje u neonatalnom razdoblju. Dijete dobiva kasne prve izmet, pojavljuje se nadutost. Nezavisno izlijevanje izmet je iznimno rijetko. Laksativi i klistiri za čišćenje služe za ispiranje crijeva. Nakon klizanja, izlučuje se velika konzistencija stolice.
  • Fekalna intoksikacija. Uz produljeno zadržavanje stolice razvija se fekalna intoksikacija, češće u djetinjstvu. Karakterizira ga smanjenje tjelesne težine i odsutnost dobivanja na težini kod djeteta, koža postaje siva, sadržaj proteina u krvi se smanjuje, što dovodi do edema. Poremećaj ravnoteže vode i elektrolita utječe na rad srca, pluća, jetre i drugih organa.
  • Povećan abdomen. Povećanje veličine abdomena nastaje kao rezultat nakupljanja plina u crijevu, istezanje zidova crijevnih petlji s fekalnim kamenjem. Bez liječenja, prednji zid trbuha postaje tanak, kroz njega se vide rastegnute crijevne petlje. Tijekom pregleda, čvrsto fekalno kamenje se dobro palpira.
  • Nadutost (nadutost). Zatvor, oštećenje sluznice dovodi do razvoja fermentacije i truljenja u lumenu crijeva, koje prati stvaranje velikih količina plinova i toksičnih produkata.
  • Bolovi u trbuhu. Oni imaju pucanje, bolan karakter, mogu biti zamijenjeni grčevitim bolovima. Pražnjenje crijeva dovodi do kratkotrajnog slijeganja procesa boli. Pojava bolnog sindroma povezana je s preopterećenjem crijevnog zida iznad mjesta aganglioze, oštećenja fekalnog kamenca sluznice i razvoja upalnih procesa.

Kasni simptomi

  • Anemija. Kod Girshprungove bolesti poremećaji su probavni procesi, nastaje disbakterioza. Ova stanja smanjuju apsorpciju vitamina i minerala, razvijaju nedostatak željeza, slabu anemiju B12.
  • Pothranjenost. Gubitak težine može biti uzrokovan fekalnom intoksikacijom, disbiozom i dodatkom upalnih procesa. U krvotok se nedovoljno opskrbljuje hranjivim tvarima iz crijevnog lumena.
  • Proljev. Pojava labave stolice posljedica je razvoja disbakterioze i upalnih procesa u crijevu.
  • Fekalni kamen. Nedostatak kontraktilne aktivnosti glatkih mišićnih stanica dovodi do nakupljanja fekalnih masa, koje razaraju zidove crijeva, istežu ih i stvaraju rizik od crijevne opstrukcije. To se očituje u odsutnosti stolice, trbušne distrakcije, izlučivanja sluzi iz rektuma. Beba plače, odbija dojke.
  • Deformacija prsnog koša. Uvećani trbuh se pritisne na dijafragmu i medijastinalne organe, što dovodi do deformacije prsnog koša. Pogoršava se rad kardiovaskularnog sustava i razvijaju se bronhopulmonalne komplikacije.
  • Dispeptički simptomi. Osoba je zabrinuta zbog mučnine, osjećaja težine u želucu, gubitka apetita. Možda žgaravica. Kod male djece dolazi do povraćanja.

dijagnostika

Dijagnostičke mjere usmjerene su na utvrđivanje trijade simptoma: konstipacija od rođenja, ustrajno nadimanje, podaci o navodnjavanju i isključivanje druge patologije sa sličnom kliničkom slikom (prirođena opstrukcija crijeva).

  • SAD. Koristi se za isključivanje drugih bolesti sa sličnim simptomima (invaginacija crijeva, itd.).
  • Ergography. Radiokapnim pregledom crijeva otkriva se karakteristično sužavanje dijela crijeva, koji ulazi u ekspanziju. Jedna od pouzdanih metoda istraživanja u dijagnostici Hirschsprungove bolesti. Koristi se kod djece starije od 2 tjedna da potvrdi dijagnozu.
  • Pregled radiografije trbušne šupljine. Koristi se za isključivanje drugih bolesti gastrointestinalnog trakta (crijevna opstrukcija).
  • Biopsija. Karakterizira ga odsutnost živčanih pleksusa i identifikacija modificiranih hipertrofiranih vlakana u stijenci crijeva.

liječenje

Kirurško liječenje

Cilj radikalnog kirurškog liječenja je uklanjanje patološkog dijela crijeva zajedno s uklanjanjem dekompenziranih dilatiranih crijevnih petlji. Koristi se operacija Duhamela, Duhamela-Martina, u nekim slučajevima se primjenjuje kolostomija.

Što je manja dob djeteta, to je bolje postoperativno razdoblje.

Konzervativno liječenje

Liječenje je pomoćno i ne dovodi do oporavka.

  • Dijeta. Prehrambena hrana (povrće, povrće, voće), mliječni proizvodi za lakše izlučivanje su propisani. Proizvodi od brašna isključeni su iz prehrane.
  • Probiotici (Bifidumbakterin) koriste se za normalizaciju crijevne mikroflore.
  • Enzimski pripravci (Mikrasim, Pancreatin) koriste se za olakšavanje procesa probave i smanjenje opterećenja crijeva.
  • Kreme za čišćenje.
  • Masirajte trbuh ili vježbajte terapiju. Terapijska masaža se koristi za poticanje kretanja fecesa preko crijeva. Terapijska gimnastika je usmjerena na treniranje trbušnih mišića i provodi se pod nadzorom stručnjaka.

pogled

Pravovremena dijagnoza i liječenje u ranim stadijima bolesti mogu dovesti do oporavka osobe. U teškim oblicima bolesti i razvoju kompenzacijskih distrofičnih promjena u zdravim dijelovima crijeva povećava se učestalost recidiva.

Hirschsprungova bolest

Hirschsprungova bolest je bolest koja je rezultat urođenog poremećaja razvoja živčanih pleksusa koji osiguravaju inervaciju debelog crijeva. Patologiju prati zatvor i malapsorpcija u debelom crijevu. Hirschsprungova bolest može se lako razviti samo u odrasloj dobi, a ozbiljan tijek karakterizira odsutnost mekonija (izvornog izmet) u novorođenčadi. Bolest se dijagnosticira radiopaque i endoskopskim pregledom crijeva. Hirschsprungova bolest se liječi kirurški: uklonjen je zahvaćeni dio crijeva.

Hirschsprungova bolest

Hirschsprungova bolest (aganglioza) je kongenitalna malformacija probavnog trakta, koju karakterizira smanjena inervacija dijela debelog crijeva ili njegova ukupna lezija. Ovisno o mjestu i opsegu zona agangliona, u proktologiji se ističu rektalni, rektosigmoidni, segmentni, subtotalni i ukupni oblici Hirschsprungove bolesti. Muškarci pate od ove patologije četiri puta češće od žena. U velikoj većini slučajeva (90%), dijagnoza Hirschsprungove bolesti je napravljena za novorođenčad. U 20% novorođenčadi otkrivene su druge kongenitalne patologije živčanog sustava, bolesti kardiovaskularnog sustava, probavnih organa i urogenitalnih poremećaja. U djece s Downovim sindromom, Hirshprungova bolest je 10 puta češća nego u osoba bez kromosomskih abnormalnosti.

Uzroci Hirschsprungove bolesti

U razdoblju gestacije od petog do dvanaestog tjedna dolazi do stvaranja živčanih nakupina, što dodatno osigurava inervaciju probavnog sustava. Formacija počinje od živčanih pleksusa u usnoj šupljini i spušta se kroz jednjak u želudac, crijeva i anus. U nekim slučajevima, iz nerazjašnjenih razloga, ovaj proces se prekida, što dovodi do odsustva živčanih pleksusa na mjestu debelog crijeva. Duljina neinerviranog područja može biti različita i može biti mala kao nekoliko centimetara ili uključuje cijeli debelo crijevo. Duljina debelog crijeva je lišena živčanog pleksusa i određuje težinu bolesti.

Pretpostavlja se da su poremećaji razvoja živčanog sustava debelog crijeva uzrokovani mutacijama u strukturi DNA gena. Budući da je Hirschsprungova bolest kongenitalna i nasljedna, vjerojatnost razvoja ove patologije u obitelji u kojoj jedno dijete već pati od toga je mnogo veća. Osim toga, morate obratiti pozornost da dječaci imaju 4-5 puta veću vjerojatnost da će patiti od ove bolesti.

Simptomi Hirschsprungove bolesti

Težina kliničkih simptoma je različita, ovisno o težini (stupnju oštećenja crijeva). Najčešće se simptomi otkrivaju odmah nakon rođenja, ali ponekad se mogu pojaviti u adolescenciji ili adolescenciji. Simptomi Hirschsprungove bolesti kod novorođenčadi: u prvim danima nakon rođenja mekonij (izvorni izmet) ne odstupa, javlja se povraćanje (ponekad s žučom), konstipacija ili proljev, povećano stvaranje plina.

Kod starije djece može postojati sklonost ka trajnom zatvoru, povećan trbuh, zaostajanje u rastu i razvoju povezano s smanjenom apsorpcijom i razvojem sindroma malapsorpcije. Često postoji anemija zbog stalnog gubitka krvi iz fecesa, uz dodatak moguće infekcije i razvoja enterokolitisa, što se očituje povećanom tjelesnom temperaturom, proljevom i povraćanjem. Kod teške intoksikacije može doći do ekspanzije debelog crijeva.

Dijagnoza Hirschsprungove bolesti

Kao dijagnostičke mjere za otkrivanje Hirschsprungove bolesti koriste se instrumentalni pregledi i funkcionalni testovi. Kada fluoroskopija trbušne šupljine otkrila područja ekspanzije debelog crijeva, a izostanak izmet u njemu iznad anusa. Ako se irigoskopija provodi nakon klistiranja kontrastnim sredstvom, može se dobro vizualizirati crijevna stijenka i otkriti sužena i proširena područja.

Hirschsprungova bolest karakterizira nedostatak refleksa za slabljenje unutarnjeg sfinktera kod istezanja rektalne ampule. Odsutnost tog refleksa može se otkriti pomoću anorektalne manometrije (studije koje mjere tlak u debelom crijevu i unutarnjem sfinkteru). Da bi se potvrdilo odsustvo živčanih stanica u zidu debelog crijeva, provodi se kolonoskopija tijekom koje se uzima biopsija, a zatim se provodi histološki pregled.

Liječenje Hirschsprungove bolesti

Jedini učinkovit način liječenja Hirschsprungove bolesti je kirurško liječenje. Operacija se sastoji u izrezivanju zahvaćenog područja debelog crijeva i povezivanju zdravog dijela s terminalnim dijelom rektuma. U slučaju kirurške intervencije u jednom koraku, sve faze se izvode odmah, ali u nekim slučajevima odabire se dvostupanjski rad. Prva faza dvofazne operativne taktike uključuje uklanjanje zahvaćenog dijela crijeva (resekcija) i uklanjanje vrha zdravog crijeva kroz rez u trbuhu (kolostomija). Izlučivanje fecesa odvija se u posebnom spremniku koji pacijent nosi sa sobom.

Nakon što se pacijent prilagodio novim uvjetima probave u skraćenom crijevu, provodi se druga faza kirurškog liječenja - rekonstruktivna kirurgija, tijekom koje je slobodni kraj zdravog crijeva povezan s rektumom, a rupa u trbuhu je zašivena (zatvaranje kolostomije). Nakon kirurškog liječenja, pacijenti obično postupno normaliziraju stolicu, iako neki u početku mogu imati proljev. Ponekad pacijenti primjećuju tendenciju opstipacije, koja se, međutim, obično rješava nakon uzimanja laksativa.

U slučaju proljeva ili zatvora, prehrani bogata biljnim vlaknima može se preporučiti pacijentima nakon operacije zbog Hirschsprungove bolesti. Nakon operacije postoji visok rizik od crijevne infekcije i razvoja enterokolitisa. Ako se u postoperativnom razdoblju pojave sljedeći simptomi: vrućica, proljev, povraćanje, nadutost, znakovi crijevnog krvarenja, odmah se obratite liječniku.

U slučaju lagane Hirshprungove bolesti u slučaju ozljede crijeva na malom području, kirurško liječenje se može napustiti i ograničiti na sifonske klizme. Klice rade tijekom cijelog života. Potrebno ih je proizvesti s velikom količinom vode (do dva litra), kako bi se olakšao prolaz fecesa u vazelinsko ulje. Osim toga, pacijentima s ovom patologijom preporučuju se posebne terapeutske vježbe.

Prevencija bolesti Hirschsprung

Hirschsprungova bolest je kongenitalna, genetski određena i ne može se spriječiti. Rano otkrivanje bolesti i pravovremena medicinska pomoć pomažu poboljšanju kvalitete života pacijenata.

Uzroci, obilježja dijagnostike i liječenja Hirschspringove bolesti u djece

Nasljedni poremećaji nastanka probavnog trakta uključuju patologiju, poznatu kao kongenitalni idiopatski megakolon. Postoji otprilike jedan od pet tisuća djece sa sličnim problemom, a ima i četiri puta više dječaka. Ako postoji bolest u članu obitelji, vjerojatnost razvoja bolesti je oko četiri posto.

Ta se dijagnoza nalazi zajedno s drugim genetskim poremećajima: s trisomijom na kromosomu 21 - u pet posto slučajeva, s kardiovaskularnim, urinarnim, probavnim disfunkcijama - u dvadeset posto. Dijagnoza se često postavlja u ranom djetinjstvu, ali ponekad se simptomi razvijaju mnogo kasnije.

Prvi zapisi o bolesti, datirani krajem devetnaestog stoljeća, pripadaju danskom pedijatru Haraldu Girshprungu, čije je ime dobila. Prema Hirshprungovim opažanjima, bolest se očitovala u povećanju nekih područja u debelom crijevu, što je utjecalo na peristaltiku i mehanizam defekacije.

Danas su se pojavili novi, precizni načini dijagnosticiranja bolesti, koji pomažu u odabiru optimalnog liječenja i sprječavanju pojave komplikacija i ozbiljnih posljedica za pacijenta.

Što je Hirschsprungova bolest

Hirschsprungova bolest kod novorođenčadi je pogrešna strukturna formacija i funkcioniranje donjeg dijela probavnog trakta. U nekim njegovim dijelovima nema ili ima nedovoljnih količina živčanih pleksusa, nazvanih živčanih ganglija, koji podržavaju ton zidova, reguliraju peristaltiku i izlučuju fekalne mase.

U pravilu, kongenitalni poremećaji se odnose na rektosigmoid ili sigmoid. Oštećeni dio nije uključen u promociju sadržaja, komprimiran. Dijelovi debelog crijeva ispred problematike su prošireni. Tkivo bez inervacije se zgusne, pretvara u vezivo. Stijenke crijeva ispod zone ne-rada i dalje normalno funkcioniraju, čvrsto su stisnute, zbog čega hipertrofiraju. Dulji i udaljeniji od anusnog abnormalnog područja uzrokuje ozbiljnije manifestacije bolesti.

S crijevnom agangliozom, od prvih tjedana života, beba pati od zatvora zbog smanjene pokretljivosti crijeva. Dijete se može probiti ne više od jednom tjedno. Fekalne mase se nakupljaju, uzrokujući opće trovanje i može doći do opasne crijevne opstrukcije. Ponekad ga može isprazniti samo klistir. Važno je što prije otkriti razloge neispravnosti probavnog i izlučnog sustava kod djeteta, jer posljedice ignoriranja mogu biti ne samo sistemske disfunkcije, već i smrt.

Uzroci bolesti

Istraživači još uvijek razmišljaju o uzrocima bolesti Hirschsprung. Njegovo porijeklo leži u neuspjehu embrionalne ontogeneze zbog strukturnih promjena u DNA. Vjeruje se da Hirschsprungova bolest u djece ovisi o mutaciji u desetom kromosomu. Od 35 do 84 dana rastu živčani čvorovi koji reguliraju intestinalnu peristaltiku.

Mehanizam počinje provoditi iz usta; zatim gangliji formiraju u jednjaku, želucu, crijevima i anusu. Ponekad se javi kvar u debelom crijevu. Na malom fragmentu ili na cijelom području gangliji ne rastu (ili ih nema dovoljno).

Oblici i simptomi Hirschsprungove bolesti

Shvatit ćemo što je Hirschsprungov sindrom u djece. Patologija se često kombinira s drugim poremećajima središnjeg živčanog sustava. Dojenje odgađa otkrivanje problema, jer majčino mlijeko poboljšava motilitet normalnih područja probavnog trakta, slabi, pridonosi procesu izlučivanja.

Uvođenjem komplementarne hrane izmet se zbija. Dijete doživljava bolne grčeve u peritoneumu, fermentaciju plinova, ne može sam sranje.

Trbuh se postupno povećava, stvarajući pritisak na prsnu kost, respiratorni trakt, uzrokujući upalu njegovih dijelova. U crijevima se stvaraju koproliti koji uzrokuju intoksikaciju.

Ozbiljne posljedice uključuju anemiju, krvave mrlje u izmetu, napade na povraćanje, kolitis, intestinalnu mikrobnu neravnotežu, proljev, kašnjenje u rastu i razvoju. Vrlo rijetko, lagani fragmentirani poremećaji u crijevu su fiksirani u pubertetskom razdoblju. Sljedeći simptomi smatraju se svijetlim simptomima Hirshprungove bolesti u djece:

  • prvi izmet u djetetu ne izlazi ni nekoliko dana nakon poroda;
  • povećan je peritoneum "žabe";
  • pupak je značajno ispod normale;
  • postoje znakovi nadutosti;
  • postoje napadi povraćanja;
  • beba ne jede dobro, teško mu je da sam isprazni crijeva, fetidna uvreda, izađe s tankom trakom;
  • proljev se ponekad otvori.

Lokalizacija aganglijalnog dijela rektuma određuje oblik bolesti. U četvrtini svih slučajeva rektalne aganglioze u crijevu postoji malo područje, lišeno živčanih nakupina. Postoji predispozicija za zatvor.

Sedamdeset posto pokazuju rektosigmoidni oblik kada abnormalna zona pokriva izravni i dio sigmoidnog kolona.

To dovodi do trajnog zatvora, jake nadutosti i bolnih senzacija u abdominalnoj zoni. Manje od tri posto patologija odnosi se na segmentni oblik.

U isto vrijeme duž cijele duljine crijeva zdravi prostori ispresijecani su patološkim zonama. Posljedice takve anomalije u svakom bolesnom djetetu manifestiraju se na svoj način. Netko rijetko odlazi na zahod, ali netko treba pomoć u obliku klistira.

U tri posto slučajeva bilježi se subtotalna vrsta lezije (to se događa kada stanice potrebne za zdravo funkcioniranje ne postoje u polovici debelog crijeva).

S ukupnom agangliozom (učestalost pojave - manje od postotka), koja se očituje od prvih dana, inervacija je potpuno poremećena u debelom crijevu.

U ovom slučaju, beba uopće ne može pofati, trbuh mu se jako nabubri.

Bolest napreduje kroz određene faze:

  • u kompenzacijskoj fazi opstipacija se primjećuje odmah nakon porođaja, pogoršava unošenjem drugih proizvoda (zbog narušene pokretljivosti, defekacija je moguća samo s klistirom);
  • u subcompensated fazi, korištenje enemas ne uvijek pomoći: oni pate od jakih bolova u trbuhu, toksemija, teško je za disanje, mrvica gotovo ne stavlja na težinu;
  • u fazi dekompenzacije, simptomi postaju pogoršani, fekalne mase postaju gušće, a ako se ne poduzmu hitne mjere, stanje može dovesti do razvoja sindroma crijevne opstrukcije.

Intenzitet i težina manifestacija varira ovisno o stadiju bolesti:

  1. U početku: postoje povrede stolice, nemoguće je isprazniti se, abdominalno područje nabrekne;
  2. Kasnije: anemija, nedostatak proteina, stvaranje koprolita, grudi su deformirane;
  3. U fazi komplikacija, paradoksalna proljev i povraćanje mogu početi, bol u trbuhu je vrlo jaka.

Dijagnoza bolesti

Liječnik ispituje malog pacijenta, razgovara s roditeljima o pritužbama na agangliozu u obitelji. Nadalje, on može pribjeći sljedećim dijagnostičkim metodama koje pomažu utvrditi prirodu bolesti: promatrati njegovu lokalizaciju, ozbiljnost, kao i dužinu zahvaćenog fragmenta.

Primjenjujući takve metode istraživanja:

  • rendgensko snimanje debelog crijeva s uvođenjem kontrasta;
  • ultrazvuk peritonealnih organa;
  • biopsija crijevnog zida;
  • opća analiza bioloških tekućina, fecesa;
  • digitalni rektalni pregled;
  • mjerenje tlaka u debelom crijevu, rektumu, analnom sfinkteru;
  • vizualna procjena stanja sluznice uz pomoć sigmoidoskopa.

Potrebno je provesti temeljitu dijagnozu s drugim sličnim bolestima, primjerice - crijevni volvulus.

liječenje

Ova se patologija može izliječiti samo kirurškim zahvatom. Ali ne možete dovesti dijete u kritični oblik bolesti. Potrebno je redovito čistiti crijeva, uspostavljati prehranu i režim koji promiče prirodnu potrebu za prazninom.

Pravilno organizirana skrb, prehrana i liječenje pomoći će spriječiti crijevnu opstrukciju, inače će doći do kritičnog stanja koje zahtijeva hitnu operaciju.

konzervativan

Kirurško liječenje bolesti nije dopušteno prije nego što dijete navrši dvije godine ili tri godine. Od rođenja, potrebno je provesti konzervativno liječenje kod kuće. Potrebno je sustavno pratiti pražnjenje debelog crijeva, na različite načine stimulirati prirodni proces.

Pomoću čišćenja, petrolatuma, sifonskih klistira, sprečavaju se stagnacija stolice, trovanje i opstrukcija. Izvođenje postupka s trajnim rasporedom doprinosi razvoju uvjetovanog refleksa. Liječnici će vam reći kako sve ove manipulacije obaviti sigurno i ispravno.

Pokušajte dojiti malo duže. Daljnje uvođenje novih proizvoda treba strogo kontrolirati liječnik. Prehrana treba sadržavati namirnice s dijetalnim vlaknima koje aktiviraju, povećavaju grčeve glatkih mišića crijeva i potiču hranu kroz nju. Korisne će biti korištenje šljiva, suhe marelice, jabuke, mrkve, repa, zobena kaša, heljda, mliječni proizvodi. Klinac bi trebao piti dovoljno vode.

Medicinski radnici će vam reći koje će tehnike masaže biti učinkovite za ovu bolest, podučavati vježbe fizikalne terapije koje će ojačati trbušni zid, održati tonus i funkciju probavnih organa, spriječiti nadutost i kolike, trenirati anusni sfinkter. Nastava se redovito održava deset minuta prije jela.

operativan

Uz utvrđenu kongenitalnu agangliozu, bebe se odabiru za optimalno razdoblje kirurške intervencije, a to može učiniti samo operativni liječnik. To se pokazuje tijekom stabilizacije i poboljšanja. Liječnik reže nenormalan dio crijeva i šiva rubove zdravih područja. Manipulacija se može provoditi istodobno, kada se slijedi odrezivanje patoloških tkiva, dolazi do povezivanja zdravih rubova.

No, dvostupanjski tretman se može i provodi. Nakon resekcije bolesnog područja, dio preostalog crijeva se uklanja izvan tijela. Proizvodi izlučivanja u kalopriemniku. Nakon određenog razdoblja izvodi se završni stadij operacije, šavovi krajeva crijeva. Obično slijedi uspostavljanje samoizlučivanja. Može doći do kratkog proljeva.

S preventivnom svrhom možete koristiti laksativ, ponekad koristite klizme. Podrška uključuje upotrebu probiotika, enzimskih lijekova, vitaminskih kompleksa i proteinskih pripravaka kako je propisano.

Ako osjetite simptome kao što su krv u stolici, gagging, hipertermija, nadutost, teška proljev, morate odmah posjetiti liječnika.

Možda je nakon operacije crijevo zaraženo. Rizik od smrti nakon kirurškog liječenja smanjuje se na dva do šest posto. Dijete će promatrati specijalist u još približno jednoj i pol godini nakon liječenja.

Moguće komplikacije i posljedice

Djeci bilo koje dobi (s Hirschsprungovom bolešću) bez pravodobne kompetentne medicinske skrbi ugrožavaju opasne i često nespojive sa životnim komplikacijama i posljedicama: upale malih i velikih crijeva različitih intenziteta i opasnosti (do gnojnog procesa, perforacije crijevnog zida i upale seroznog peritoneuma).

Da biste spriječili toksemiju, formiranje koprolita, anemiju, potrebno je vrijeme za izvođenje operacije.

Tijekom kirurškog liječenja ove bolesti i ubrzo nakon nje moguća su akutna crijevna upala, konstipacija, proljev, crijevna opstrukcija, neuspjela fuzija rubova operiranog crijeva, infekcija rane, upala pluća, pijelonefritis, peritonitis.

U zaključku

Ova patologija debelog crijeva nema specifičnu prevenciju. Bolest se nasljeđuje i razvija vrlo rano u maternici. Glavni uvjet za očuvanje svih funkcija probavnog sustava djeteta je ranije otkrivanje patologije, pravilnog liječenja i rehabilitacije.

Vrlo je važno uspostaviti odgovarajuću prehranu, aktivnost na odgovarajućoj razini, primijeniti potrebne enzime. Podučavajte tog malog djeteta da kasnije zna kako se držati u formi. Tako možete spriječiti probleme i opasnosti ove urođene anomalije.

Cijela istina o Hirshsprung-ovoj bolesti

Hirschsprungova bolest najčešće se javlja kod beba odmah nakon rođenja. Karakteristični znakovi patologije su oslabljen rad crijeva i povećanje formacije plina. Nedostatak pravodobne dijagnoze i liječenja dovodi do teških posljedica i može dovesti do smrti.

Što je Hirschsprungova bolest (kongenitalna aganglioza)

Ovo patološko stanje odnosi se na abnormalni razvoj debelog crijeva. Ona se manifestira kongenitalnim oštećenjem, zbog čega su u zidu odgovarajućeg dijela debelog crijeva (a najčešće je to rektosigmoidni ili sigmoidni odjel) potpuno odsutni ili postoji nedostatak živčanih stanica koje stimuliraju intestinalni tonus. Stoga je drugo ime za bolest aganglioza.

Oboljeli dio crijeva prestaje sudjelovati u probavnom procesu. Klinički se to manifestira teškim zatvorom kod pacijenata (učestalost rada crijeva je jednom svakih pet do sedam dana). Ovaj simptom može trajati jako dugo, do nekoliko godina, dok se pacijent ne obrati specijalistu i ne dijagnosticira tu bolest.

Po prvi put je ovo patološko stanje opisao pedijatar Harold Hirshprung, koji je primijetio naglašenu dilataciju debelog crijeva (kongenitalni megakolon). U isto vrijeme, crijevni zid proširenog područja bio je hipertrofiran. Nakon toga je bolest imenovana u njegovu čast.

Kao što je praksa pokazala, najčešće se aganglioza debelog crijeva očituje od prvih dana života djeteta. Bolest se javlja uglavnom kod dječaka (javlja se četiri do pet puta češće od djevojčica). Mnogo rjeđe ova se bolest dijagnosticira već u adolescenciji. Rijetko se primjećuju kod odraslih.

Valja napomenuti da je Hirschsprungova bolest nasljedna patologija, rizik od njezine pojave kod bliskih srodnika je oko 4%.

klasifikacija

Ovisno o mjestu lezije, razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

  • rektalno (rektalno) - karakterizirano rektalnom agangliozom; postoje dvije varijante: s lezijom perinealnog dijela rektuma i promjenom ampularne regije (to je širi dio crijeva, smješten na razini sakralne kralježnice). Dobro za konzervativno liječenje. Pojavljuje se u 25% bolesnika.
  • rectosigmoid - karakteriziraju patološke promjene debelog crijeva smještene između rektuma i sigmoidnog kolona. Uočava se u 70% slučajeva.
  • segmentalno - ovaj oblik bolesti indiciran je u slučajevima kada je zahvaćena rektosigmoidna površina debelog crijeva ili sigmoidne regije, kao i prisutnost patoloških promjena u dva segmenta debelog crijeva s nepromijenjenim područjem između njih. To je zabilježeno u 1,5% opažanja.
  • subtotal - manifestira se aganglioticnim lezijama velikog dijela crijeva (na primjer, može postojati Hirschsprungova bolest s agangliozom desnog kolona ili poprečna debelog crijeva). Označeno u 3% slučajeva.
  • ukupno je najteži oblik, a svi dijelovi debelog crijeva su uključeni u patološki proces. Dijagnosticira se samo 0,5% bolesnika.

Značajke bolesti kod novorođenčadi

Kod novorođenčadi kongenitalna crijevna aganglioza očituje se kroz dugotrajni zatvor, koji se u većini slučajeva javlja odmah nakon rođenja djeteta. Manje česta opstipacija javlja se u dobi od 1-6 mjeseci, čak i rjeđe - u 6-10 mjeseci.

Valja napomenuti da trajanje defekacije samousutnje ovisi o trajanju zahvaćenog područja. Ako je malen, onda se vrijeme trajanja zatvora kreće od jednog do tri dana, ako je aganglioza duga, onda je zatvor vrlo dug i postoje znakovi crijevne opstrukcije (uporni nedostatak stolice i bol u odgovarajućem dijelu crijeva).

Stručnjaci uočavaju manje izražene manifestacije Hirschspringove bolesti u dojenih beba. To je zbog bolje upravljivosti tekuće stolice. Uvođenjem komplementarne hrane pojačava se konstipacija, jer izmet djeteta postaje gušći.

Kod beba koje su od rođenja na umjetnom hranjenju, u pravilu se patološki proces dijagnosticira u ranim fazama. Budući da se manifestacije bolesti pojavljuju odmah nakon rođenja.

Video: Hirschsprungova bolest kod novorođenčadi

Uzroci patologije

Hirschsprungova bolest je kongenitalna bolest, tj. Javlja se u maternici, nasljedna je (prenosi se od bolesnih roditelja djeci). Mutacija gena odgovornog za manifestaciju kongenitalne aganglioze nađena je u 50% bolesnika čiji su bliski srodnici patili od ove bolesti.

Unatoč brojnim molekularno-genetskim istraživanjima, točan uzrok bolesti još nije poznat.

Utvrđeno je da su u 2–11% slučajeva Hirshprungove bolesti pronađeni Downov sindrom, defekti srca i mokraćnog sustava. Istovremeno, utvrđeno je da je s Downovom bolesti genetska osjetljivost na crijevnu agangliozu deset puta veća.

Faze bolesti

nadoknaditi

Najčešće se javlja kod novorođenčadi s rektalnim oblikom bolesti, koji se manifestiraju ranim simptomima aganglioze (opaženi opstipacija). Opće stanje djeteta je obično zadovoljavajuće.

subcompensated

To je češće opaženo kod rektosigmoidnih, ukupnih i subtotalnih oblika. Osim ranih znakova Hirschsprungove bolesti, mogu postojati i kasne kliničke manifestacije. Pacijenti se ne brinu samo za zatvor, nego i za anemiju (anemiju), gubitak tjelesne težine.

Ovaj oblik često zahtijeva sifonske klice. Ako se provodi adekvatno liječenje, tada je moguć prijelaz na kompenzirani oblik. Stanje bolesnika je zadovoljavajuće.

dekompenziranom

Često se otkriva u ukupnom i subtotalnom obliku, ali može biti kada rektosigmoidna aganglioza debelog crijeva. Postoje rani i kasni simptomi bolesti. Stanje bolesnika je ozbiljno, često zahtijeva klistiranje. Razvijena crijevna opstrukcija (kršenje prolaza hrane mase i izmet kroz crijeva).

Akutni stupanj se, u pravilu, očituje odmah nakon rođenja djeteta. Klinički se opaža niska crijevna opstrukcija: beba nema plina, nema stolice, izrazito nadutost, obilno povraćanje i vidljivu peristaltiku.

Kronični stupanj napreduje čak i nakon izvođenja klistira. Kod takvih bolesnika uočena je distrofija.

Oblici bolesti i njihovi simptomi

rektalni

  • konstipacija (javlja se od prvih dana života, povećava se nakon uvođenja komplementarne hrane, stolica se pojavljuje tek nakon nanošenja klistira);
  • povećanje nastajanja plina (nadutost).

rektosigmoidni

  • postojana konstipacija;
  • izražena nadutost;
  • širenje rektosigmoidnog odjela (zbog kroničnog zadržavanja plina i fekalija);
  • trbuh je asimetričan, jer je lijevi abdomen veći od desnog;
  • "Žablji trbuh" - povećan u veličini, pupak je izglađen.

segmentan

Treba reći da će kliničke manifestacije u bolesnika ovisiti o duljini aganglion zone. To se može primijetiti:

  • konstipacija (od manjeg do teškog);
  • nadutost;
  • "Žablji trbuh".

suma stavke

  • ozbiljan zatvor;
  • izražena nadutost;
  • "Trbuh žaba";
  • nedostatak tjelesne težine, distrofija;
  • anemija;
  • nedostatak vitamina;
  • fekalno kamenje.

Klistir i laksativi u ovom obliku bolesti, u pravilu, ne ublažavaju stanje pacijenta, u ovom slučaju je potrebna kirurška intervencija.

ukupna

  • ozbiljan zatvor;
  • iznimno izražen nadutost;
  • simetrično povećanje u volumenu trbuha;
  • znakovi crijevne opstrukcije.

dijagnostika

Za dijagnostiku pomoću složenih dijagnostičkih metoda:

  1. Prikupljanje pritužbi i anamneza (anamneza). Objašnjava se obiteljska priroda abnormalnosti (da li su rodbina imala takvu patologiju), ispituje se pacijent o operacijama, prisutnosti bilo kakvih bolesti.
  2. Pregled pacijenta i rektalni pregled.
  3. Ultra-zvučno istraživanje abdominalnih organa. Ovom metodom može se vizualizirati intestinalni motilitet, tj. Sadržaj se pokreće kroz crijevne petlje.
  4. Rendgensko ispitivanje petlji debelog crijeva s kontrastnim sredstvom (irrigoskopija). S ovom metodom zračenja svi petlji debelog crijeva i distalni ileum (to je dio tankog crijeva) čvrsto su ispunjeni vodenom suspenzijom barijevog sulfata. Moguće je identificirati prošireni ili suženi dio crijeva, opseg patoloških promjena. Treba reći da je ova studija u novorođenčadi neinformativna.
  5. Endoskopija (kolonoskopija) je proučavanje i procjena unutarnje površine svih dijelova debelog crijeva. U slučaju Hirschsprungove bolesti, moguće je otkriti prazan rektum i prisutnost fekalnih sadržaja u ostatku crijeva.
  6. Biopsija - sakupljanje materijala iz sluznice debelog crijeva za daljnje histološko ispitivanje i potvrđivanje dijagnoze. Kada identificiraju Hirschsprungovu bolest, histolozi otkrivaju odsutnost određenih živčanih stanica (ganglija) u zahvaćenom području. Smatra se da je ova tehnika najinformativnija kod odraslih bolesnika.

liječenje

Liječenje ovog patološkog stanja ovisit će o obliku bolesti i opsegu patoloških promjena.

konzervativan

Rektalni i segmentni oblici bolesti dobro reagiraju na konzervativno liječenje.

U tu svrhu primijenite:

  • klizme - ako je potrebno, kada pacijent nema stolicu nekoliko dana;
  • probiotici (lijekovi koji stimuliraju rast i aktivnost normalne crijevne mikroflore) - Bifidum-bakterin, Bifiform, Bifikol;
  • vitaminska terapija - preporučeni unos vitamina B6, B12, C, E;
  • posebne abdominalne masaže i terapeutske vježbe koje potiču pražnjenje stolice;
  • Dijetalna terapija - je pojačan unos hrane bogate vlaknima (heljda i kukuruzna krupica, povrće u bilo kojem obliku, kruh od cjelovitih žitarica), mliječni proizvodi, biljna ulja, proizvodi s visokim sadržajem dijetalnih vlakana.

Također, pacijenti trebaju uzeti veliku količinu vode - 2,5-3 litre dnevno.

Proizvodi preporučeni za Hirschsprung bolest na fotografiji

operativan

U pravilu, s subtotalnim i ukupnim oblicima kongenitalne aganglioze debelog crijeva, potrebna je kirurška intervencija sve dok ne počnu komplikacije bolesti. Istovremeno se uklanjaju dilatirani dio debelog crijeva i agangliona zona.

Kao što je praksa pokazala, u većini slučajeva simptomi bolesti nakon operacije potpuno nestaju.

Novorođenčad u preoperativnoj fazi posebno su obučena pomoću:

  • sifonske klizme (kako bi se uklonila crijevna opstrukcija);
  • probiotici;
  • pripravci enzima (pankreatin, Mezim Forte, Creon);
  • vitamini;
  • proteinskih lijekova (s naglašenim poremećajima prehrane).
  1. Operacija Swenson. U ovom kirurškom zahvatu uklanjaju se aganglionska zona i dio proširenog crijeva, a između rektuma i debelog crijeva umetne se anastomoza (spoj), a rektum je prešao 4–5 cm iznad anusa.
  2. Rebeinova operacija. Resekcija zahvaćenog područja s nametanjem anastomoze ispod prijelaznog nabora peritoneuma.
  3. Operacija Duhamel. To je vrlo česta pojava kao glavna inačica operacije Hirschsprungove bolesti. Njegova suština leži u retrorektalnom pomicanju debelog crijeva, uklanjanju zahvaćenog područja i nametanju bešavne anastomoze (pomoću drobilica) između stražnjeg zida rektuma i kraja debelog crijeva.
  4. Operacija Soave. Endorektalno smanjenje debelog crijeva bez primarne anastomoze. Rektalni dio uklonjenog crijeva svodi se na perineum i njegov slobodni kraj ostaje izvan anusa. Nakon fuzije sero-mišićnog slučaja rektuma (u prosjeku 10-15 dana), taj se kraj izrezuje. U novije vrijeme kirurzi rijetko koriste ovu vrstu operacije, njezine modifikacije se češće primjenjuju.

Nakon uspješne operacije, prognoza za pacijenta je povoljna. Prema statistici, smrtnost u postoperativnom razdoblju kreće se od 2 do 6%.

Postoperativna rehabilitacija

Nakon operacije pacijentima se propisuju:

  • enzimski pripravci;
  • probiotici;
  • vitamine skupine B i C;
  • dijeta s izuzetkom pržene i masne hrane, prevalencija u prehrani bogata vlaknima (povrće, voće, mliječni proizvodi, heljda i kukuruzna kaša).

Moguće komplikacije i posljedice

Od komplikacija Hirschsprungove bolesti, postoje:

  • akutni enterokolitis (upala crijevnog zida) - u pravilu se događa u nedostatku potrebnog liječenja bolesti, može brzo napredovati i čak dovesti do smrti pacijenta;
  • intoksikacija sa sadržajem stolice - ova komplikacija se razvija s dugom odsutnošću crijeva;
  • nastanak tvrdih stolica (fekalnog kamenja) - nastaje kao posljedica kronične konstipacije, što dovodi do opstrukcije crijeva, budući da sadržaj krutih tvari ne može ostaviti crijevo sam od sebe, to patološko stanje uzrokuje ozbiljno oštećenje stijenki crijeva, a može dovesti i do samo-trovanja pacijentovog tijela otrovnim tvarima, sadržane u izmetu;
  • anemija.

Postoperativne komplikacije uključuju:

  • razvoj akutnog enterokolitisa;
  • konstipacija;
  • poremećena stolica (proljev);
  • neuspjeh anastomoze (divergencija kirurških šavova);
  • crijevna opstrukcija;
  • dodatak infekcije (gnojna rana, upala pluća, upala bubrega);
  • peritonitis je upalni proces peritoneuma i organa koji se u njemu nalaze.

Postoperativne komplikacije moraju se odmah identificirati i liječiti, inače te patološke promjene mogu dovesti do invaliditeta, au teškim slučajevima čak i do smrti.

Sumirajući, može se primijetiti da je Hirschsprungova bolest kongenitalna anomalija koja može dovesti do teških komplikacija, ali pravovremena operacija dovodi do potpunog nestanka neugodnih manifestacija bolesti. U postoperativnom razdoblju važna je dijetalna terapija i uporaba enzimskih sredstava. Prevencija ove bolesti nije, ali rano otkrivanje bolesti i njezine komplikacije mogu značajno ubrzati proces ozdravljenja.