Whippleova bolest

Whippleova bolest rijetko se javlja u multisistemskoj patologiji infektivnog podrijetla koja se javlja s primarnom lezijom limfnog sustava tankog crijeva i sinovijalnih membrana zglobova. Glavne kliničke značajke su proljev, vrućica, poliartritis i bol u zglobovima, višestruka limfadenopatija, oštećenje pluća, srca i središnjeg živčanog sustava. Dijagnoza se obavlja dijagnostičkim dijagnostičkim testovima (endoskopija, ultrazvuk, rendgen), biopsija tankog crijeva, testovi krvi i PCR dijagnostika. Pacijenti su primali dugotrajnu antibiotsku terapiju, primjenu glukokortikosteroida, enzima i multivitaminskih kompleksa.

Whippleova bolest

Whippleova bolest (lipofagna intestinalna granulomatoza, intestinalna lipodistrofija) je patologija, nazvana po američkom patologu Georgeu H. Whippleu koji ga je otkrio 1907. godine. Tijekom postupka obdukcije, znanstvenik je otkrio mezenteričnu limfadenopatiju i taloženje lipida u stijenci crijeva umrlog pacijenta. To sugerira da je osnova bolesti crijevna lipodistrofija - kršenje proizvodnje i cijepanja masti. Kasnije je dokazana infektivna priroda bolesti, a 1992. patogen je identificiran metodom PCR. Incidencija bolesti je 0,5–1 slučaj na 1 milijun stanovnika. Prema statistikama, patologija često pogađa osobe od 40 do 50 godina, u 80% slučajeva pacijenti su muškarci.

Uzroci Whippleove bolesti

Uzročnik infekcije su gram-pozitivni uzročnici Tropheryma whippelii - predstavnici aktinomiceta s troslojnom staničnom stijenkom. Infekcija se provodi fekalno-oralnim putem u djetinjstvu i očituje se kratkotrajnim gastroenteritisom. Registrirani su obiteljski slučajevi morbiditeta, ali nije pouzdano zabilježena niti jedna činjenica prijenosa bakterija s osobe na osobu. Neki znanstvenici vjeruju da samo određeni patogeni sojevi uzrokuju patološke promjene.

Triferim Whipple otkriven u crijevnoj sluznici, drugim organima u aktivnoj fazi bolesti. Međutim, DNA patogena može se otkriti u slini pacijenata koji nemaju kliničke znakove patologije. Postoje sugestije da je manifestacija bolesti izravno povezana s kršenjem reakcije "nosilac-invazija". Patologija je česta kod osoba s oštećenim humoralnim ili staničnim imunitetom. Vjerojatnost razvoja bolesti raste s disfunkcijom endokrinih žlijezda, osobito nadbubrežnih žlijezda.

patogeneza

Intestinalna lipodistrofija karakterizirana je skupinom infiltrata koji se sastoje od makrofaga koji sadrže Tropheryma whippelii u različitim organima. Prisutnost bakterija u fagocitima sugerira da su te stanice sposobne za hvatanje mikroorganizama, ali ih ne mogu lizirati. To je zbog poremećaja imunološkog odgovora (smanjena proizvodnja protuupalnog citokina IL-12 i gama-interferona, smanjenje limfocitne reakcije na antigene, kao i proizvodnja T-limfocita). Kao rezultat toga, makrofagi s patogenima se talože u sluznici tankog crijeva i mezenteričnih limfnih čvorova, uzrokujući dijabetes malabsorpcije i poremećenu limfnu drenažu.

Akumulacija infiltrata u sinovijalnoj membrani doprinosi manifestaciji artritisa. Daljnje širenje procesa odvija se limfogeno, što objašnjava generalizaciju infekcije i poraz seroznih membrana srca, očne jabučice, pluća, mozga. Postoji više patoloških žarišta koja uzrokuju napredovanje bolesti i njezine komplikacije.

Simptomi Whippleove bolesti

Činjenica višestruke lezije čini kliničku sliku crijevne lipodistrofije vrlo promjenjivom. Kod dvije trećine bolesnika bolest se očituje kao lezija zglobova mnogo prije razvoja razvijene gastroenterološke slike. Ima lutajućeg poliartritisa ili poliartralgija velikih zglobova (ručni zglob, koljeno, sakroiliak, gležanj). Trajanje napada - od nekoliko sati do 3-4 dana. Između napada postoji potpuna remisija. Promjena oblika zglobova ili njihovo uništavanje nije uočena. U fazi extraintestinalnih manifestacija, oko polovice bolesnika ima groznicu.

U drugoj fazi, u 85% slučajeva pojavljuju se bolovi u trbuhu, proljev, nadutost, mučnina, povraćanje, gubitak težine i temperatura. Učestalost fecesa iznosi 10 puta dnevno. Znaci iscrpljenosti razvijaju se u teškim slučajevima, kaheksija. Bol s lokalizacijom u pupku ima paroksizmalni karakter. Obilježje prijelaza bolesti u drugu fazu je generalizirano proširenje limfnih čvorova, s palpacijom, oni su pokretni, ali bezbolni. U nekim slučajevima dolazi do upale različitih dijelova žilnice (šarenice, cilijarnog tijela, žilnice).

Treća faza - sistemske lezije - karakterizira razvoj neuroloških simptoma. Središnji i periferni živčani sustav trpi, nastaje ataksija, polineuropatija, smanjuje se oštrina vida i vida. Uključenost u patološki proces srca očituje se endokarditisom i perikarditisom (često se patologija otkriva samo tijekom ehokardiografske studije). U 30-50% bolesnika razvijaju se bronhopulmonalne patologije (bronhitis ili eksudativni pleuritis). Zbog povećanja limfnih čvorova medijastinuma i kompresije dušnika, dolazi do kratkog daha, suhog kašlja i osjećaja gušenja.

komplikacije

Whippleova bolest je patologija s kroničnim tijekom karakteriziranim razdobljima remisije i recidiva. Prema zapažanjima, komplikacije se manifestiraju u trenucima relapsa, koji se javljaju u odsustvu profilaktičkog liječenja. Glavne su neurološke patologije, uključujući progresiju demencije, pogoršanje motoričke koordinacije, hidrocefalus, supranuklearnu oftalmoplegiju i miokloniju. U potonjem slučaju dolazi do oštećenja leđne moždine ili moždane kore. To dovodi do nevoljnih grčeva u mišićima, podrhtavanja i pogoršanja tjelesnog i mentalnog stanja osobe.

dijagnostika

Budući da je Whippleovu bolest teško dijagnosticirati u svojim ranim stadijima, većina bolesnika se ispravno dijagnosticira tek nakon nekoliko godina. Kako bi se potvrdila infektivna geneza bolesti i tipične patološke promjene, provode se sljedeća instrumentalna i laboratorijska ispitivanja:

• EGD s biopsijom. Endoskopija gornjeg dijela probavnog trakta otkriva oticanje, hiperemiju, rastezanje i zadebljanje duodenalnih nabora. Sluznica postaje zrnasta, njezine vile zgusnu i skraćuju. Histološko ispitivanje uzorka biopsije otkriva makrofage s neprobavljenim patogenim mikroorganizmima, a PCR studija može otkriti Tropheryma whippelii i potvrditi Whippleovu bolest, čak i ako su uzorci DNA patogena prisutni u uzorku.
• Istraživanje snopa. Imaju pomoćnu vrijednost. Rendgensko snimanje tankog crijeva s poboljšanjem kontrasta omogućuje vam da identificirate zadebljanje sluznice, širenje crijeva i savijanje duodenala. Ultrazvuk medijastinuma i trbušne šupljine otkriva povećanje medijastinalnog, mezenteričnog i retroperitonealnog limfnog čvora.
• Krvni testovi. Za crijevnu lipodistrofiju karakterizira razvoj hipokromne anemije, povećana ESR, hiperleukocitoza, trombocitoza. Serum ima nedostatak proteina, kalcija, željeza i kolesterola. Poremećena je sinteza albumina.

Varijabilnost kliničkih manifestacija sistemske infekcije uključuje obvezno razlikovanje intestinalne lipodistrofije s enteritisom, Crohnovom bolesti, celijakijom, limfosarkomom tankog crijeva, Hodgkinovom bolešću, infektivnim endokarditisom i patologijama vezivnog tkiva. U procesu dijagnostike sudjeluju gastroenterolozi, specijalisti za infektivne bolesti, onkolozi, kardiolozi i reumatolozi.

Liječenje bolesti Whipple

U razdoblju prije antibiotika terapijsko liječenje crijevne lipodistrofije smatralo se gotovo nemogućim. Danas je za liječenje bolesti prikazana etiotropska terapija antibioticima 1-2 godine. Izbor specifičnih lijekova (cefalosporina, tetraciklina, penicilina, sulfonamida, fluorokinolona) određen je rezultatima dijagnostičkih testova i aktualnim podacima o rezistenciji Tropheryma whippelii na određene vrste antibiotika.

U procesu terapije, PCR analiza i morfološko ispitivanje uzoraka biopsije provode se u redovitim intervalima. U nedostatku tragova patogena, liječenje se prekida. Otkrivanje patogena u rezultatima testova nakon prekida terapije može ukazivati ​​na relaps Whippleove bolesti (javlja se u 40% slučajeva) i zahtijeva nastavak liječenja dvije godine. Kompleksna terapija uključuje davanje glukokortikoida, citostatika i TNF inhibitora (ako je prisutan artritis), enzima i multivitaminskih kompleksa. Ako postoje patologije središnjeg živčanog sustava, osobito, indicirani su konvulzije, antiepileptici. U slučajevima otkrivanja hidrocefalusa, provode se operacije ranžiranja.

Prognoza i prevencija

Kod propisivanja privremene i adekvatne terapije ishod bolesti je uvjetno povoljan. Poboljšanje stanja bolesnika zabilježeno je 1-2 tjedna nakon početka liječenja, ali je regresija morfoloških promjena dulja i nije uvijek potpuna. U prisutnosti recidivnog tijeka indicirano je ponovljeno liječenje. Specifična imunoprofilaksa crijevne lipodistrofije nije razvijena. Preventivne mjere su svedene na prevenciju mogućih recidiva. Pacijenti koji su imali Whippleovu bolest trebali bi biti podvrgnuti naknadnom promatranju od strane gastroenterologa svaka 3 mjeseca i svakih šest mjeseci pohađati specijaliste za infektivne bolesti.

Whippleova bolest - rijetka bakterijska vrsta tankog crijeva

Bolest je vrlo rijetka: pojavljuje se kod jedne osobe u milijun. Muškarci se razviju češće nego žene osam puta. Dob kada se patologija obično otkrije je oko pedeset godina.

Bolest se izražava u bakterijskoj leziji tankog crijeva, koja je u stanju stvoriti uvjete u tijelu za funkcionalnim poremećajem određenog broja tjelesnih sustava. Potrebno je kod prve sumnje na redovite bolesti odmah posavjetovati se s liječnikom.

Simptomi Whippleove bolesti

Znakovi bolesti mogu biti vrlo raznoliki. Prvi simptomi ne pokazuju gastrointestinalne probleme. Pozivi o tome pojavljuju se kasnije, ponekad za nekoliko godina.

Glavne značajke uključuju:

• kronična groznica,
• bolest zglobova:
  • bol u njima, promjena dislokacije (tada u jednoj boli zglobova, zatim u drugoj);
  • oticanje i oticanje zglobova;
• limfni čvorovi,
• kronična bol u mišićima i pojava pečata u njima,
• bol u prsima,
• mokar kašalj.

Nakon nekog vremena, ponekad dvije godine, a ponekad i mnogo više, poremećaji probavnih organa postaju vidljivi:

• proljev - česti nagon, pjenasta stolica;
• pacijent vidno gubi na težini
• mučnina,
• nedostatak apetita
• impotencija,
• boli kolika (lokalizacija u blizini pupka),
• znakovi beriberija,
• nadutost,
• pigmentacija i ljuštenje kože.

Daljnji razvoj bolesti uzrokuje poremećaje u sustavima:

• neurološki poremećaji,
• tracheobronchitis,
• bolesti srca povezane s porazom različitih komponenti:
  • školjke
  • ventili,
  • mišića;
• bolesti oka
• i drugi.

oblik

Stručnjaci dijele tijek bolesti na tri razdoblja, koja protječu, kao rezultat progresije patologije, u jedni druge, dodajući nove simptome.

1. U prvoj fazi javljaju se abnormalnosti koje nemaju simptome o problemima probavnog trakta. To se razdoblje naziva stadijem ekstraintestinalnih manifestacija.
2. Druga faza povezana je s narušavanjem apsorpcije hranjivih tvari od strane tankog crijeva, stoga se poremećaji u gastrointestinalnom traktu postaju vidljivi. To se razdoblje naziva crijevna faza.
3. Posljednji stadij bolesti, kada su smetnje u radu sustava već naznačene, naziva se stadij multiorganskih poremećaja.

razlozi

Zašto postoji bolest - ova tema izazvala je mnoge kontroverze među stručnjacima. Danas se smatra da je uzrok patologije bakterija Tropheryma whippelii.

To olakšavaju sljedeće okolnosti:

• pothranjenost,
• imunitet oslabljen negativnim učincima na tijelo (loša ekologija, bolest, glad),
• genetska predispozicija.

dijagnostika

Problematično je odrediti bolest, jer simptomi mogu biti vrlo različiti, au prvom stadiju nisu indicirani poremećaji u gastrointestinalnom traktu. Stoga, da bi se pravilno postavila dijagnoza, potrebno je provesti čitav niz dijagnostičkih akcija.

• Liječnik analizira pritužbe pacijenta, koji su simptomi problema i koliko dugo se pojavljuju.
• U obzir se uzimaju i bliski rođaci. Stručnjak je zainteresiran za to od čega pate rođaci, da li imaju neke bolesti karakteristične za Whippleovu bolest:
  • celijakija - tanko crijevo ne može probaviti proteinsku komponentu žitarica,
  • čir na želucu - kršenje integriteta zidova tijela različite složenosti,
  • malapsorpcija - smanjena sposobnost apsorpcije vitamina i hranjivih tvari zidovima tankog crijeva,
  • Crohnova bolest - tanko crijevo je pod utjecajem teških upalnih procesa.
• Sastavljena je cjelovita slika bolesti bolesnika. Posebna pozornost posvećena je prisutnosti u bolesnika s kroničnim bolestima probavnog sustava:
  • kolecistitis,
  • pankreatitis,
  • bolesti žučnih kamenaca
  • i drugi.
• Pacijent je pregledan na prisutnost parazita u tijelu. Ova okolnost pomaže da se smanji imunitet, što zauzvrat pomaže pristupanju bakterijske infekcije.
• Laboratorijska ispitivanja:
  • Coprogram - za potvrdu dijagnoze bit će važno saznati postoji li izmet:
    • velike količine masti
    • dijetalna vlakna
    • fragmenti hrane koji ostaju nesvareni.
  • Test krvi - studija će pokazati je li osnovna krvna slika normalna, posebno je važno znati koja je razina hemoglobina.
  • Lančana reakcija polimeraze - analiza je u stanju detektirati prisutnost bakterije Tropheryma whippelii (DNA patogena) u sadržaju gastrointestinalnog trakta ili u slini.
  • Biokemijski test krvi - studija omogućuje utvrđivanje postoje li funkcionalni poremećaji unutarnjih organa.
• Dijagnostičke mjere pomoću opreme:
  • Kompjutorska tomografija daje informacije o stanju unutarnjih organa.
  • Intestinalna endoskopija - specijalisti pregledavaju organ, a biopsijom (razdvajajući mali dio sluznice crijeva) i histološkim pregledom biomaterijala dobivaju informacije o stanju zidova tankog crijeva.
  • Ehokardiografija - studija srca kako bi se utvrdilo postoje li patološke promjene u srcu koje su karakteristične za Whippleovu bolest.
  • Ultrazvučni pregled unutarnjih organa i limfnih čvorova radi dobivanja detaljnih informacija o njihovom stanju.

liječenje

Kada se postavi dijagnoza, propisuje se kompleksan tretman. Bolest zahtijeva strpljenje od pacijenta i liječnika. Proces liječenja traje najmanje godinu dana.

Kompleks aktivnosti uključuje:

• Unos lijeka:
  • hormona (ako liječnik smatra da je to potrebno),
  • antimikrobni lijekovi (ko-trimoksazol),
  • antibiotici (tetraciklini su vrlo pogodni, mogu postojati i drugi lijekovi, kao što su penicilini),
  • minerali i vitamini.
• Usklađenost s dijetom broj 5. Obroci trebaju biti lagani, visoko proteinski. Količina i raspon masne hrane značajno je ograničena.

komplikacije

Ako osoba ne obrati pažnju na slabost i ne dobiva medicinsku skrb, bolest napreduje. Kao posljedica toga, mogu postojati posljedice koje mogu ugroziti život pacijenta.

Ovo je:

• abnormalnosti u nadbubrežnim žlijezdama,
• endokarditis - oštećenje sluznice srca (unutarnje),
• anemija,
• perikarditis - tekućina se nakuplja u perikardijalnoj šupljini,
• kaheksija - iscrpljivanje tijela u velikoj mjeri,
• miokarditis je patologija srčanog mišića,
• nedovoljan rad više tjelesnih sustava - višestruko zatajenje organa,
• nakupljanje viška tekućine u području mozga (edem),
• ponavljanje bolesti.

pogled

Ako je pacijent započeo liječenje na vrijeme, prognoza je obično povoljna. Što će biti nakon dužeg vremenskog razdoblja od početka bolesti ovisi o takvim okolnostima:

• koliko je vremena pacijent došao do specijalista za pomoć
• jesu li se pojavili nepovratni fenomeni u tijelu, koliko sustava i koliko su počeli raditi s pogoršanjem funkcija.

prevencija

Stručnjaci daju preporuke kako izbjeći ponavljanje bolesti.

• Potrebno je strogo slijediti savjete liječnika, pažljivo promatrati režim liječenja
• Treba se držati dijete.
• Svakako redovito provodite dijagnostičke postupke koje prepišu stručnjaci.

Rijetki uzroci kroničnog proljeva u djece

Whippleova bolest (intestinalna lipodistrofija) vrlo je rijetka infektivna bolest u kojoj se blokira limfne žile tankog crijeva mukopolisaharidnim kompleksima bakterijskog podrijetla.

Dijagnoza. Od presudne važnosti u dijagnozi CU je histološka studija uzoraka biopsije sluznice tankog crijeva, koja omogućuje da se identificiraju deformirane klupčaste vile zbog velike količine limfe i izražene infiltracije sloja sluznice od strane makrofaga - poligonalnih stanica s granularnom citoplazmom.

Liječenje. Antibakterijska terapija (doksiciklin, klindomicin, tetraciklin, biseptol) pokazana je dugo vremena (6-12 mjeseci), zamjenska terapija (vitamini, elektroliti, minerali) za izraženo oštećenje probave: dobra prehrana uz imenovanje visoko kalorijske dijete bogate proteinima i vitaminima.

Sindrom kronične dijareje zbog smanjene apsorpcije crijeva može biti jedna od prvih i čak vodećih kliničkih manifestacija u različitim oblicima imunološkog neuspjeha. Glavne varijante stanja imunodeficijencije (IDS), koje se mogu pojaviti s rekurentnim ili kroničnim proljevom, prikazane su u tablici 2. t

Imunološki pregled za isključivanje CID-a treba provesti ako:

• u obitelji postoje pacijenti s ustanovljenim IDS-om;

• dijete pati od kroničnih ili često ponavljajućih infekcija gornjih dišnih puteva i bronhopulmonarnog sustava, kao i kože i sluznica (apscesi, panaricijumi, furunkuloza, parodontitis, kandidijaza);

• dijete ne dobiva na težini;

• djetetu se dijagnosticira infekcija uzrokovana niskom virulentnošću ili oportunističkom florom;

• Dijete pati od autoimunih ili alergijskih bolesti.

Liječenje proljeva sa simptomatskim IDS; na utvrđenoj nadomjesnoj terapiji se provodi kad god je to moguće. Za kombinirani CID, indicirana je transplantacija koštane srži.

Neuroendokrini tumori gastrointestinalnog trakta i endokrine bolesti

Ova skupina bolesti uključuje tumore koji potječu iz endokrinih stanica probavnog sustava, sposobnih za proizvodnju biološki aktivnih tvari (hormoni, peptidi, amini). Trenutno je locirano više od 20 različitih endokrinih stanica, lokaliziranih u crijevnoj sluznici i gušterači.

Karakteristike i dijagnostički kriteriji glavnih neuroendokrinih tumora prikazani su u tablici 3. Endokrini poremećaji koji se javljaju kod kronične proljeva uključuju tirotoksikozu, dijabetes melitus, adrenalnu insuficijenciju, hipoparatiroidizam, autoimuni poliglandularni sindrom tipa I. Biološki aktivne tvari oslobođene iz tumorskog tkiva u medularnom raku štitnjače također su sposobne pojačati crijevnu sekreciju i uzrokovati dugotrajni proljev.

Liječenje. U liječenju neuroendokrinih tumora posljednjih godina, široko se primjenjuje sintetski analog somatostatina, sandostatina. Za različite tumore,

Korištenje ovog lijeka omogućuje postizanje pozitivnog učinka: usporiti progresiju ili čak smanjiti veličinu tumora, do određene mjere obnoviti poremećeni metabolizam. Uz malignu prirodu tumora, preporučuje se kombinirati Sandostatin terapiju s interferonom ili kemoterapijom. U slučaju lokaliziranog tumora, indicirano je radikalno kirurško liječenje.

Rijetki oblici malapsorpcije

Izraz "malapsorpcija" odnosi se na sindrome nedostatka nutrijenata koji se javljaju kršenjem abdominalnih, parijetalnih, membranskih probavnih i transportnih mehanizama tankog crijeva. Potrebno je razlikovati primarne i sekundarne oblike umanjene intestinalne apsorpcije s različitim kliničkim manifestacijama (sl.). Često, ali ne uvijek, sindrom malapsorpcije popraćen je produljenim proljevom.

Različite bolesti želuca, jetre, žučnih puteva, intrauterinih infekcija, nasljednih bolesti metabolizma, cistične fibroze i drugih bolesti gušterače mogu dovesti do sindroma malabsorpcije (CM). Osim toga, brojne zarazne i parazitske bolesti mogu biti praćene dugotrajnim poremećajima apsorpcije crijeva i kroničnim proljevom. Uz to, postoji niz rijetkih genetski određenih poremećaja apsorpcije, koji su prikazani u tablici 4.

Exudativna znopatija - sindrom u kojem postoji povreda metabolizma proteina zbog povećanog izlučivanja proteina plazme kroz crijevni zid u crijevni lumen

Sl. Kliničke manifestacije malapsorpcijskog sindroma.

i gubi ih izmetom. Normalno, proteini plazme koji ulaze u crijevni lumen hidroliziraju se u aminokiseline, koje se naknadno reapsorbiraju.

Postoje primarna i sekundarna eksudativna enteropatija (EE). Primarna EE - vrlo rijetka bolest - zbog urođene limfangiektazije crijeva. Nasljeđuje se autosomno recesivno, ali je također moguć dominantni tip nasljeđivanja s različitom ekspresivnošću patološkog gena. Sekundarna EE može se razviti u pozadini različitih kroničnih bolesti gastrointestinalnog trakta, kao što su celijakija, Zollinger-Ellisonov sindrom, smanjena prohodnost glavnog limfnog kanala, NUC, CD, Hirschsprungova bolest, ciroza jetre, kao i nefrotski sindrom, cirkulatorni poremećaj, poremećaji imunodeficijencije, onkološke bolesti, itd.

Klinička slika. Primarni EE (limfangiektazija) razvija se postupno, au ranim stadijima gubitak proteina s izmetom kompenzira se povećanom sintezom u jetri. U kliničkoj slici dominira edematozni sindrom zbog hipoproteinemije. Edem je obično izraženiji u donjim ekstremitetima, može biti asimetričan. često

Tablica 4. Glavni uzroci i kliničke značajke rijetkih oblika malapsorpcije

Ostali problemi s apsorpcijom crijeva (K90.8) - Whippleova bolest

Verzija: Direktorij bolesti MedElement

Opće informacije

Kratak opis

Napomena. Whippleova bolest s artropatijom može se dodatno kodirati - "Arthropathy u drugim specifičnim bolestima svrstanim negdje drugdje" - M14.8 *.

Etiologija i patogeneza

Neki autori smatraju da uzročnik Whippleove bolesti može biti anaerobna Corynebacterium, hemofilna bakterija, L-oblik streptokoka.
Dakle, pitanje etiologije bolesti ostaje otvoreno.

patogeneza
Infekcija bakterije crijevne sluznice dovodi do masivne infiltracije lamina propria i, kao posljedica, blokade crijevnih limfatičnih putova. Slične promjene, posebice blokada limfnog trakta, otkrivaju se u seroznim membranama drugih organa (jetre, zglobova, perikardijalne pleure). Promjene se nalaze u miokardiju i mozgu. Promjene u crijevima, pak, uzrokuju narušenu apsorpciju i transport svih hranjivih tvari i razvoj teške malapsorpcije. Visoki hidrostatski tlak u limfnom sustavu i smanjena propusnost sluznice doprinose izlučivanju vode i proteina u crijevni lumen i razvoju teškog nedostatka proteina kod pacijenata.

Uz generalizaciju infekcije veliku važnost u patogenezi Whippleove bolesti pridaje imunološkim poremećajima, posebice - promjenama u omjeru regulatornih subpopulacija T-limfocita, gubitku sposobnosti makrofaga da liziraju patogene i druge.

epidemiologija

Dob: uglavnom stariji od 30 godina

Prevalencija simptoma: Izuzetno rijetka

Omjer spolova (m / f): 4

Čimbenici i rizične skupine

Klinička slika

Klinički dijagnostički kriteriji

Simptomi, struja

3. Simptomi zatajenja dišnog sustava:
- neproduktivni kašalj povezan s povratnim traheobronhitisom, upala pluća (50% slučajeva);
- bol u prsima (zbog upala pluća ili perikarditisa).

5. Povećanje tjelesne temperature (u 45% slučajeva), praćeno zimicama, nakon čega slijedi izraženo znojenje.

6. Simptomi oštećenja kože:
- suha koža i njezina difuzna hiperpigmentacija uglavnom na otvorenim dijelovima tijela (u 40% bolesnika hiperpigmentirana područja kože oko očiju iu području obraza);

- lomljivi nokti, gubitak kose.

7. Simptomi oštećenja kardiovaskularnog sustava (u 30-55% slučajeva). Endokarditis se javlja najčešće, pojavljuje se na pozadini odsutnosti prethodne valvularne patologije. Povećana tjelesna temperatura s endokarditisom ne može se promatrati.

- oslabljena memorija i motivacijska sfera.

dijagnostika

- sinkrone kontrakcije žvačnih mišića ili mišića lica;
- identifikacija patogena Tropheryma whippelii u uzorcima biopsije tankog crijeva;
- detekcija patogene DNA pomoću PCR.

Sumnja na Whippleovu bolest može se pojaviti ako je zadovoljen jedan od sljedećih kriterija:
1. Povećanje temperature nepoznate etiologije, noćnog znojenja, zimice.
2. Pojava steatorrhea, proljeva, bolova u trbuhu.
3. Migratorna artralgija i poliartralgija.
4. Limfadenopatija nejasne geneze.
5. Prisutnost jednog od sljedećih neuroloških znakova:
- supraventrikularna oftalmoplegija;
- ritmička mioklonija;
- demencija;
- depresija, tjeskoba, psihoza;
- znakovi oštećenja hipotalamičkog područja (polidipsija, bulimija, smanjeni libido, amenoreja, nesanica).

Instrumentalna dijagnostika

Laboratorijska dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza

Treba pretpostaviti prisutnost svih bolesti povezanih sa sindromom malapsorpcije (kronični proljev, gubitak težine, anemija), kao i sindrom iritabilnog crijeva, kronični pankreatitis s sekretornom insuficijencijom.

Kronični poraz intestinalnog epitela, u pravilu, uočava se kod amiloidoze, Crohnove bolesti, zračenja enteritisa, crijevne ishemije, tropske malapsorpcije, celijakije, crijevne limfangiektazije.

Whippleova bolest također se mora razlikovati od intestinalne infekcije, posebno od infekcije uzrokovane Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), zbog sličnosti histoloških znakova. Kada se liječi kiselom bojom, MAI mrlje pozitivne. Dijagnoza se može potvrditi PCR-om.

Histološke promjene jejunuma s određenim poremećajima malapsorpcije

komplikacije

Komplikacije su karakterizirane kaheksijom, anemijom, energetskim neuspjehom zbog malapsorpcije.

liječenje

Ciljevi liječenja:
- uklanjanje simptoma bolesti;
- normalizacija tjelesne težine;
- iskorjenjivanje mikroorganizama Tropheryma whippelii.

Metode liječenja

Prehrana s ograničenjem masti, povećan sadržaj proteina i vitamina. Medicinska prehrana trebala bi pomoći u borbi protiv proljeva i popuniti nutritivne nedostatke. Preporučljivo je koristiti posebne mješavine za enteralnu prehranu s trigliceridima kratkog i srednjeg lanca koji se ne apsorbiraju u limfne, nego u krvne žile.

Tretman lijekovima

Propisani su glukokortikosteroidi (kontroverzni pristup), antibiotici i enzimi. Provodi se korekcija nedostatka multivitamina.
U nekim slučajevima indicirana je simptomatska terapija.

1. Antibakterijska terapija

Raspon preporučenih antibakterijskih lijekova je različit i uključuje streptomicin, kloramfenikol, penicilin, ko-trimoksazol, cefalosporine. Međutim, većina autora prestaje s antibioticima iz serije tetraciklina ili penicilina.
Ako pacijent nema neuroloških simptoma, liječenje može započeti odmah s ko-trimoksazolom.
Liječenje u bolesnika s neurološkim simptomima započinje parenteralnom primjenom antibiotika (unutar 14 dana).

Jedan od preporučenih režima: ceftriakson (2 g i / v dnevno) ili prokain (1,2 milijuna IU v / m jednom dnevno) ili penicilin G (1,5–6 milijuna U / v svakih 6 sati) kombinacija sa streptomicinom (1,0 g / m 1 put dnevno, 10-14 dana) + trimetoprim-sulfametoksazol (160/800 mg oralno 2 puta dnevno, 1 godinu).
Pacijenti alergični na sulfonamide, navedeni lijekovi mogu se zamijeniti oralnim penicilinom VK ili ampicilinom.

Kao rezultat antibakterijske terapije uočava se brzo kliničko poboljšanje, povišena temperatura i bol u zglobovima unutar nekoliko dana. Intestinalni simptomi obično nestaju unutar 1-4 tjedna.

Antibiotsku terapiju treba provoditi najmanje 1 godinu.

Učinkovitost liječenja:
- negativni PCR;
- nestanak Tropheryma whippelii u biopsijskim uzorcima sluznice tankog crijeva (mikroorganizmi Tropheryma whippelii nestaju za 4-8 tjedana, a pjenasti makrofagi - u roku od godinu dana nakon početka liječenja).
Praćenje učinkovitosti liječenja treba započeti unutar 2-3 mjeseca nakon imenovanja antibakterijskih lijekova.
Nakon primanja prvih negativnih rezultata, terapija traje 1 godinu, jer se relapsi mogu pojaviti nekoliko mjeseci ili čak godina nakon prekida liječenja.
Otkrivanje bakterija nakon ukidanja antibakterijskih lijekova može biti prethodnik recidiva bolesti (javlja se u 40% slučajeva). U slučaju relapsa, terapija se nastavlja još 1-2 godine.

2. Hormonska terapija: prednizon u dozi do 20-30 mg dnevno. Ova metoda liječenja nije glavna.

3. Multienzimski pripravci.

4. Korekcija nedostatka vitamina. U većini slučajeva s Whipple-ovom bolešću umanjuje se apsorpcija vitamina topljivih u mastima (A, E, K). Vitamini se mogu koristiti parenteralno.

5. Simptomatska terapija: u prisutnosti konvulzivnog sindroma bolesnici trebaju uzimati antikonvulzive, primjerice valproičnu kiselinu (depakin, konvolux).

Kirurško liječenje
Ponekad bolesnici s lezijama središnjeg živčanog sustava razviju hidrocefalus. Kod takvih bolesnika provodi se ventriculoperitonealni skretanje.

pogled

Ako se ne liječi, u 100% slučajeva ishod bolesti je smrtonosan. Pokazatelji 5-godišnjeg preživljavanja u neliječenih bolesnika su 80% nakon početka artralgije i 20% nakon razvoja simptoma gastrointestinalnih lezija.

Adekvatnom terapijom remisija se postiže u 60-70% bolesnika. U 30-40% slučajeva javljaju se recidivi.

Za razdoblje 1999-2007 u Sjedinjenim Američkim Državama zabilježeno je 33 smrtnih slučajeva, gdje je kod K90.8 naveden glavni uzrok smrti.

Whippleova bolest: simptomi, dijagnoza i liječenje

Whippleova bolest je ozbiljna sustavna bolest koja ima infektivnu prirodu i osobito izražene simptome lezija tankog crijeva i poremećaje apsorpcije u probavnom traktu hranjivih tvari. Ime bolesti bilo je u čast liječnika koji ju je prvi opisao - George Whipple.

razlozi

Whippleova bolest je slabo shvaćena bolest. Krajem 90-ih godina 20. stoljeća, nakon brojnih istraživanja, identificiran je uzročnik bolesti - bakterija Tropheryma whippélii, no znanstvenici nisu u potpunosti razumjeli točne mehanizme razvoja patologije koju je uzrokovala.

Postoji hipoteza prema kojoj se patogen taloži u makrofagima, koji se prvo nakupljaju u debljini sluznice tankog crijeva, a zatim prodiru u mezenterične limfne čvorove, od kojih se limfni putevi šire u druge organe.

Činjenice koje su poznate o Whipplevoj bolesti i njenom uzročniku:

• Tropheryma whippélii ne izaziva uvijek bolest. Neki ljudi imaju asimptomatski prijevoz ovog mikroorganizma.
• Ne događa se zaraza osobe koja ima tropheryma.
• Bolest je po prirodi obiteljska, što može biti posljedica nasljedne osjetljivosti organizma na patogen.
• Whippleova bolest često pogađa muškarce stare 40-50 godina.
• Najosjetljiviji su ljudi koji rade na zemlji.
• Imunološki sustav se ne bori protiv Tropheryma whippéliz zbog razvoja poremećaja u imunološkoj reaktivnosti tijela.

Simptomi Whippleove bolesti

Manifestacije Whippleove bolesti mijenjaju se s progresijom patološkog procesa:

• U prvoj fazi prisutne su samo izvan-crijevne zajedničke manifestacije - vrućica, prolazna upala zglobova, slabost, otečeni limfni čvorovi u različitim dijelovima tijela.
• Druga faza naziva se razvijena, na njoj se pojavljuju znakovi oštećenja tankog crijeva i poremećaji apsorpcije hranjivih tvari.
• U trećoj fazi, bolest više nije ograničena samo na crijevni trakt, mnogi organi se uvlače u patološki proces, stoga se pojavljuju simptomi povezani s njihovom disfunkcijom. Utječu na kožu, srce, živčani sustav, oči, nadbubrežne žlijezde.

Ova polimorfna klinička slika bolesti stvara ozbiljne probleme u dijagnostici i izboru taktike liječenja. Liječnici mogu dugo vremena neuspješno liječiti manifestacije Whippleove bolesti kod svojih pacijenata, ne znajući za bolest i ne utječući na njezine uzroke.

Intestinalne manifestacije Whipple-ove bolesti su proljev 10 ili više puta dnevno, nadutost, jaka bol oko pupka. Osim toga, zbog patoloških promjena u stijenci tankog crijeva, bolesnici razvijaju malapsorpciju (sindrom nedovoljne apsorpcije određenih tvari iz hrane koja ulazi i obrađuje se u probavnom traktu), što je praćeno simptomima polihipovitaminoze i nedostatka proteina:

U drugoj fazi bolesti, pacijenti brzo gube tjelesnu težinu i snagu, neki dosežu gotovo kahektično stanje (ekstremni stupanj iscrpljenosti). Pridružuju se i endokrini poremećaji koji se manifestiraju insuficijencijom nadbubrežne žlijezde, prestankom menstruacije u žena, impotencijom kod muškaraca.

Treću fazu karakterizira specifično oštećenje mozga koje se manifestira progresivnom demencijom (demencijom) i polineuropatijom. Srce također osjeća patološke učinke - razvija se perikarditis (upala vrećice srca) i / ili endokarditis (upala unutarnjeg zida srca).

Dijagnostika Whippleove bolesti

Jedina metoda pouzdane dijagnoze Whipple-ove bolesti je morfološka analiza biopsijskog materijala uzetog iz sluznice u gornjim dijelovima tankog crijeva. Druge studije ne mogu pružiti liječnicima točnu potvrdu prisutnosti bolesti koju pacijent liječi. Oni vam samo omogućuju da procijenite koliko je bolest prošla, koji su organi zahvaćeni i koji su poremećaji probavnog sustava. Takve pomoćne dijagnostičke metode uključuju:

• Potpuna krvna slika - za procjenu pokazatelja crvene krvi i identificiranje anemije.
• Biokemija krvi - za određivanje sadržaja proteinskih frakcija.
• Krvni testovi za elektrolite, željezo, kalcij, vitamine.
• Endoskopsko ispitivanje crijeva je metoda koja omogućuje vizualizaciju sluznice probavne cijevi.
• Analiza skatološke stolice (detektirana sa steatorrheom) i PCR za identifikaciju uzročnika bolesti.
• MRI i CT se koriste za provjeru stanja unutarnjih organa, pleuralnih i perikardijalnih šupljina i limfnih čvorova.
• Ultrazvuk srca ukazuje na endokarditis, perikarditis i valvularne patologije.
• Konzultacije uskih stručnjaka - ovisno o simptomima koji se nalaze u pacijentu.

Značajke liječenja

Glavna metoda liječenja bolesti koja se razmatra je antibiotska terapija. Dok su ga počeli koristiti, pacijenti su umrli od iscrpljenosti i poremećaja u radu unutarnjih organa.

Postoje različite sheme antibiotske terapije, ali najčešće koriste dva:

• Tetraciklinski antibiotik propisuje se za 4-6 mjeseci dnevno, a zatim s pauzom od 4 dana još 9-18 mjeseci.
• Ceftriakson ili meropenem u visokim dozama daju se pacijentima intravenski 2 tjedna, nakon čega se mijenjaju na uzimanje biseptola ili ko-trimoksazola još 12-18 mjeseci.

Pokazatelji za zaustavljanje liječenja su remisija, negativni PCR i odsutnost patogena u uzorcima biopsije.

U slučaju moždane forme Whippleove bolesti, antibiotska terapija se prilagođava sposobnosti lijekova da prodru u staničnu barijeru između krvi i moždanog tkiva. U teškim slučajevima s generaliziranim procesom, antibiotici se propisuju paralelno s glukokortikosteroidima.

Drugi važan dio liječenja bolesnika s Whipple-ovom bolešću je simptomatska terapija. Najprije se provodi korekcija poremećaja malapsorpcije i proljeva. Takvi pacijenti su propisani:

• Posebna dijeta koja tijelu osigurava esencijalne aminokiseline, ali ne opterećuje probavni trakt masti. Dijeta se razvija individualno za svakog pacijenta - uzimajući u obzir deficit masa i rezultate analiza.
• Parenteralna primjena amino kiselina i proteinskih pripravaka.
• Uravnoteženi enzim znači - poboljšati procese probave. Lijekovi ove skupine odabrani su na temelju rezultata koprograma i biokemijskih testova.
• Antispazmodici i lijekovi protiv prolaza. Oni ublažavaju nelagodu, bol i smanjuju broj putovanja do toaleta.
• Enteosorbenti za bolje uklanjanje toksičnih proizvoda iz crijeva.

Jednako je važna i korekcija nedostatka vitamina i željeza. Pacijentima se propisuju antianemični lijekovi, kao i pripravci koji sadrže vitamine B12, B6, B1, C i folnu kiselinu.

pogled

Prognoza za Whippleovu bolest ovisi o stupnju razvoja bolesti i medicinskoj pomoći koju prima. Ako još nema ozbiljnih povreda, u uvjetima adekvatnog liječenja, pacijent se relativno brzo oporavlja. Nakon toga treba povremeno prolaziti preglede i održavati terapiju održavanja. Ako se bolest dijagnosticira kasno, tijelo je imalo mnogo iscrpljenosti i infektivno-upalni proces se proširio iz crijeva u druge organe, prognoza neće biti vrlo povoljna. Još gore je situacija u kojoj pacijent uopće ne prima nikakav tretman. Takva je neaktivnost izravan put do smrti.

Olga Zubkova, medicinski komentator, epidemiolog

2,957 Ukupno pregleda, 6 pogleda danas

Whippleova bolest: simptomi i liječenje

Whippleova bolest - glavni simptomi:

• Bolovi u zglobovima
• Otekle limfne čvorove
• mučnina
• Povišena temperatura
• zimica
• povraćanje
• Bol u pupcima
• umor
• proljev
• Suha koža
• Piling kože
• Bolovi u mišićima
• Oticanje zahvaćenog zgloba
• Povećan abdomen
• Gubitak težine
• Povećano stvaranje plina
• Osjećaj gađenja od jela
• Pjena u izmetu
• Crvenilo kože preko zahvaćenog zgloba
• Hiperpigmentacija kože

Whippleova bolest (sin. Whipple-ova bolest, Whipple-ova bolest, mezenterijska lipogranulomatoza, intestinalna lipofagna granulomatoza, intestinalna lipodistrofija, intestinalna lipodistrofija) rijetka je sustavna patologija u kojoj se najčešće javlja tanko crijevo. Kako bolest napreduje, organi probavnog, živčanog i kardiovaskularnog sustava mogu biti uključeni.

Uzročnik bolesti je slabo istražena bakterija Tropheryma whippelii. Smatra se da je glavni čimbenik koji izaziva bolest smanjenje otpornosti imunološkog sustava.

U kliničkoj slici će dominirati simptomi iz zahvaćenog organa ili sustava. Često se izražava groznicom, uzrujanom stolicom, produktivnim kašljem, konvulzivnim napadima i smanjenom oštrinom vida.

Dijagnoza Whippleove bolesti nužno mora biti integrirani pristup. Laboratorijski testovi su potrebni za identifikaciju uzročnika bolesti i instrumentalne procedure za utvrđivanje opsega oštećenja unutarnjih organa.

Taktika terapije je konzervativna u prirodi i sastoji se u uzimanju lijekova i praćenju ishrane. Važno je napomenuti da liječenje traje dugo vremena, u prosjeku 2 godine.

etiologija

Moderni istraživači vjeruju da se bolest razvija zbog prodora patoloških mikroorganizama u ljudsko tijelo - Tropheryma whippelii.

Nakon infekcije, bakterije aktivno povećavaju broj imunoloških stanica, koje se nazivaju makrofagi. Kod zdrave osobe oni obavljaju funkciju upijanja i uništavanja infektivnih agensa, ali u tom slučaju bacili ostaju netaknuti.

Strukturno izmijenjeni makrofagi počinju se nakupljati u sluznici tankog crijeva, što dovodi do naglog smanjenja apsorpcije hranjivih tvari. To je zbog činjenice da je njihov prijenos prekinut na razini crijeva, te se u membrani formiraju masne naslage (lipodistrofija).

Nadalje pogoršati problem promjena u apsorpciji vitamina, minerala i drugih hranjivih tvari. Tada se patološki proces proteže do intraabdominalnih limfnih čvorova, miokarda i perikarda, zglobova i trbušne šupljine, pleure i mozga.

Kliničari su otkrili da kod nekih zdravih ljudi, tj. U odsustvu karakterističnih znakova bolesti, bakterija se može izlučiti slinom.

Osim infektivnog uzroka, reakcija tijela igra važnu ulogu u razvoju bolesti. Glavni čimbenici predispozicije:

• smanjeni imunitet;
• helmintske invazije;
• kronični problemi s probavnim traktom;
• nedostatak dobre prehrane.

Važno je napomenuti da glavnu rizičnu skupinu čine osobe u dobi od 40 do 50 godina, međutim, nije isključena vjerojatnost razvoja bolesti kod osoba druge dobne kategorije. Važno je napomenuti da su muškarci najčešće pogođeni ovom vrstom infekcije.

klasifikacija

Kako bolest napreduje, Whippleova bolest prolazi kroz nekoliko faza, koje se postupno razvijaju jedna za drugom:

• 1. faza - pojavljuju se ekstraintestinalni simptomi. Često je zahvaćen samo jedan sustav, kao što su zglobovi ili limfni čvorovi. Glavni simptom je stalno povišena tjelesna temperatura.
• Faza 2 - tu je razvoj kršenja procesa probave i pojavu posljedica povezanih s tim, na primjer, poremećaj stolice i oštar pad tjelesne težine.
• Faza 3 - uključivanje u patologiju različitih unutarnjih organa, među kojima mogu biti srce, pluća, živčani sustav.

Bolest ima samo kronični tijek.

simptomatologija

Usprkos činjenici da je Whippleova bolest u zaraznoj naravi, trenutno nema točnih podataka o trajanju inkubacije.

Prve kliničke manifestacije:

• oštar porast indikatora temperature do 38 stupnjeva i više;
• bol u mišićima i zglobovima;
• ozbiljne zimice;
• oticanje i crvenilo kože preko zahvaćenog zgloba;
• limfadenopatija - njihova pokretljivost je očuvana, a na palpaciji nema bolova.

Postupno se počinju razvijati intestinalni ili intestinalni simptomi:

• poremećaj čina defekacije, koji se izražava u obilnom proljevu - učestalost poriva da se isprazni crijevo može doseći 10 puta dnevno;
• pjenasta konzistencija fecesa i njihova svijetlosmeđa boja - u nekim slučajevima fekalne mase dobivaju smolastu konzistenciju, što ukazuje na poremećaj krvarenja ili na razvoj unutarnjih krvarenja;
• progresivni gubitak težine;
• grčeve boli lokalizirane u području pupka i često se javljaju nakon uzimanja hrane;
• mučnina, povremeno dovodi do gušenja;
• averzija prema hrani;
• oticanje i upala jezika;
• povećanje veličine trbuha;
• povećanje stvaranja plina;
• umor.

Promatrane promjene na koži:

• pojava mjesta hiperpigmentacije;
• suha i ljuskasta koža;
• subkutano krvarenje;
• zbijanje kože.

Navesti uključenost u patološki proces pluća:

• teški kašalj s ispljuvkom;
• bol u prsima;
• trajno snižavanje vrijednosti tonova krvi;
• kratak dah;
• blagi porast temperature.

Oštećenja živčanog sustava izražena su sljedećim poremećajima:

• demencija;
• napadaji;
• paraliza gornjih ili donjih udova;
• poremećaj govorne funkcije;
• poremećaji spavanja;
• depresivno stanje;
• gubitak memorije.

U nekim slučajevima zahvaćeni su organi vida:

• sljepoća noći ili "piletine";
• upala očiju;
• tamnjenje kože oko očiju.

Kliničke manifestacije razvijaju se i kod odraslih i kod djece. Mora se imati na umu da ozbiljnost simptoma kod djeteta može biti mnogo viša nego u sredovječnih ili starijih osoba.

dijagnostika

Dijagnoza "Whipple-ove bolesti" može samo kliničar na temelju rezultata širokog raspona laboratorijskih i instrumentalnih pregleda.

U slučaju pojave karakterističnih simptoma, vrijedi proći konzultaciju s liječnikom opće prakse, koji mora samostalno obaviti brojne manipulacije:

• proučavanje povijesti bolesti i prikupljanje životne povijesti;
• procjena kože i organa vida;
• mjerenje temperature, otkucaja srca i tonusa krvi;
• slušanje pacijenta fonendoskopom;
• detaljno istraživanje - saznati prvi put pojave i ozbiljnost simptomatske slike.

Sljedeći dijagnostički korak su laboratorijski testovi:

• opći klinički test krvi;
• biokemija krvi;
• hemogram;
• coprogram;
• PCR testovi;
• analiza izmetu za jaja helminta i okultne krvi;
• histološka studija biopsije.

Najinformativniji instrumentalni postupci:

• radiografija peritoneuma;
• EGD;
• ultrazvuk abdominalnih organa;
• barij klistir;
• biopsija;
• CT;
• MR;
• EKG;
• Ehokardiografija.

Kao dodatne dijagnostičke mjere za dijagnosticiranje Whippleove bolesti potrebne su konzultacije s takvim stručnjacima:

• neurolog;
• kardiologa;
• Gastroenterology;
• rheumatologist;
• pedijatar - s razvojem bolesti kod djeteta.

liječenje

Uklanjanje Whipple-ove bolesti traje dosta dugo i uključuje upotrebu samo konzervativnih terapijskih metoda.

Tretman drogom uključuje uzimanje takvih sredstava:

• hormonske protuupalne tvari;
• enzimi;
• antibakterijska sredstva;
• drogiranje;
• lijekovi za poboljšanje apsorpcije hranjivih tvari;
• mineralni i vitaminski kompleksi;
• pripravci kalija, magnezija, željeza i kalcija.

Za vrijeme terapije važno je da pacijenti slijede visokokaloričnu dijetu bogatu proteinima. To znači da dijeta treba uključivati ​​takve proizvode:

• nemasno meso i riba;
• mliječni proizvodi;
• soja i kaša;
• riblji;
• juhe od povrća;
• pšenični kruh;
• kompoti i slabi čaj;
• zelje i salata;
• mahunarke;
• povrće i voće kuhano pečenjem ili parenjem.

Popis strogo zabranjenih sastojaka:

• slastice;
• svježe pečenje;
• kiseljak i špinat;
• ulja za kuhanje;
• masne i začinjene jela;
• poluproizvodi;
• proizvodi od mesa
• slastice i sladoled;
• pikantni umaci i začini;
• kava i alkohol.

Preporučuje se čest i unos hrane. Samo liječnik pruža sva pravila u vezi ishrane, izborni uzorak, popis zabranjenih i dopuštenih proizvoda.

Moguće komplikacije

Bez ikakve terapije, Whippleova bolest može dovesti do smrtonosnih komplikacija:

Prevencija i prognoza

Da bi se smanjila vjerojatnost razvoja bolesti, ljudi bi trebali slijediti nekoliko jednostavnih pravila. Profilaktičke preporuke uključuju:

• potpuno odbacivanje ovisnosti;
• uravnotežena prehrana;
• konstantno jačanje imunološkog sustava;
• sveobuhvatna eliminacija gastroenteroloških i drugih kroničnih patologija koje mogu izazvati razvoj Whippleove bolesti;
• Redoviti završetak potpunog pregleda u medicinskoj ustanovi.

Simptomi i liječenje Whippleove bolesti utječu na prognozu, koja se smatra uvjetno povoljnom. To je zato što je nemoguće u potpunosti izliječiti bolest, ali pridržavanje terapijskih pravila može pomoći u postizanju dugoročne remisije.

Treba napomenuti da bez kvalificirane pomoći, ljudi umiru nekoliko godina nakon nastupa crijevnih kliničkih manifestacija. Komplikacije mogu biti fatalne.

Ako mislite da imate Whippleovu bolest i simptome karakteristične za ovu bolest, tada vam mogu pomoći liječnici: terapeut, pedijatar.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Pogoršanje kroničnog pankreatitisa jedna je od faza tromog upalnog procesa s lokalizacijom u gušterači. Trajanje napada jakih simptoma može varirati od nekoliko sati do tjedan dana, au nekim slučajevima i duže.

Giardiasis u djece - je parazitska patologija, izazvana jednostaničnim mikroorganizmom - Giardia. Bolest se smatra jednom od najčešće dijagnosticiranih u bolesnika pedijatrijske dobne skupine. Postoji nekoliko mehanizama za prodiranje patološkog agensa u tijelo djeteta - najčešće se to postiže hranom. Glavnu rizičnu skupinu čine bebe stare 3-4 godine.

Hepatitis G je zarazna bolest uzrokovana negativnim učinkom specifičnog patogena na jetru. Među ostalim vrstama ove bolesti je manje vjerojatno da će biti dijagnosticiran. Prognoza u potpunosti ovisi o njegovoj varijanti. Nositelj patološkog agensa smatra se bolesnom osobom i asimptomatskim nositeljem virusa. Najčešća infekcija je kroz krv, ali postoje i drugi mehanizmi za ulazak bakterija.

Kolitis u djece - upala crijeva, koja s vremenom dovodi do distrofije sluznog sloja ovog organa - takav proces pun je svoje disfunkcije. U velikoj većini slučajeva bolest se dijagnosticira u bolesnika srednjih i starijih dobnih skupina, ali opasnost od nastanka ostaje kod dojenčadi i djece u vrtićkoj skupini.

Sindrom postkolekistektomije je bolest koja obuhvaća čitav kompleks različitih kliničkih manifestacija koje su se dogodile na pozadini operacije, čija je bit bila izlučivanje žučnog mjehura ili uklanjanje kamenca iz žučnih putova.

S vježbom i umjerenošću, većina ljudi može bez lijekova.