728 x 90

Hirschsprungova bolest - što je to? Simptomi i liječenje

Hirschsprungova bolest je rijetka bolest. Najčešće se javlja u 95% slučajeva kod novorođenčadi, ali se može pojaviti kod starije djece i odraslih.

S tom bolešću pacijent ima patologiju živčanog sustava debelog crijeva. U zdravom debelom crijevu na zidovima se nalaze posebni živčani pleksusi koji osiguravaju sposobnost debelog crijeva da gura sadržaj u pravom smjeru. Takvi živčani pleksusi nalaze se u mišićnom sloju crijeva i njegove submukoze.

Hirschsprungova bolest se manifestira kod muškaraca u odnosu na statistiku 4 puta češće nego kod djevojčica. Ova se bolest ne nasljeđuje, ali je rizik od pojave simptoma kod djece bolesnih roditelja u prosjeku veći za tri posto.

Što je to?

Hirschsprungova bolest - anomalija razvoja kongenitalne etiologije debelog crijeva, koja dovodi do narušavanja inervacije fragmenta crijeva (kongenitalna aganglioza) - manifestira se trajnim zatvorom.

Kod novorođenčadi klinička slika je prepoznatljiva i raznolika - povezana s dužinom i visinom mjesta (u odnosu na anus) zone aganglioze. Učestalost Hirschsprungove bolesti: 1: 5 000 novorođenčadi.

patogeneza

Ganglionske (ili ganglionske) stanice su zajednički naziv za neke vrste velikih neurona, koji su u crijevu odgovorni za vezu između živčanih struktura. Tijekom ontogeneze, ganglijske stanice migriraju iz gornjeg crijeva u svoj distalni dio.

Kršenje migracije dovodi do stvaranja aganglionskog dijela crijeva (zona funkcionalne konstrikcije) sa smanjenom ili potpuno odsutnom inervacijom (sposobnost obavljanja translatorno-kontraktilnih pokreta). U nekim slučajevima, aganglionska regija može abnormalno proširiti, formirajući megakolon, što je jedna od ozbiljnih komplikacija Hirschsprungove bolesti.

Mjesto lokalizacije aganglionske regije, u pravilu, je distalni dio debelog crijeva. U rijetkim slučajevima, postoje oblici Hirschsprungove bolesti u kojoj se aganglionski segment formira na mjestu iz kolone slezene ili se razvija aganglioza cijelog debelog crijeva. U ovom obliku bolesti uočava se totalna peristaltička paraliza u bolesnika.

Simptomi Hirschsprungove bolesti

Ozbiljnost znakova bolesti Hirshprung ovisi o dobi, opsegu lezije i povijesti bolesti.

  1. Povremeno se javlja proljev.
  2. Postoji nadutost. Plinovi se nakupljaju u crijevima.
  3. Zatvor. To je najčešći simptom bolesti. Neka djeca možda neće imati stolicu nekoliko tjedana. Kod teške bolesti, proces defekacije je općenito nemoguć bez klistiranja.
  4. Kod novorođenčadi mekonij (prva stolica) kasni (2-3 dana) ili uopće ne napušta.
  5. Beba je u bolovima u crijevima. On je hirovit, plače, podiže koljena do svog trbuha.
  6. Trbuh postaje otečen. Pupak je izglađen ili ispao. Želudac postaje asimetričan.
  7. Opijenost tijela. Dijete odbija jesti, ne dobiva na težini. Može doći do povećanja temperature.
  8. Kada se izvrši čin defekacije, uklanjaju se fekalni kamenčići (gusta čvrsta stolica). Ne dolazi do potpunog pražnjenja. Izmet ima neugodan miris. Po izgledu nalikuju na tanku vrpcu.

Ako anomalija ne pokriva cijelo crijevo, tada su simptomi u novorođenčadi prilično mutni. Kod dojenog djeteta, fekalne mase se odlikuju polu-tekućom konzistencijom. Tijelo ih može lako eliminirati.

Prvi problemi nastaju u trenutku kada se mrvice unose u prehranu. Hrana za odrasle dovodi do kondenzacije fecesa. Pojavljuje se crijevna opstrukcija, opažaju se simptomi trovanja. Isprva, klistir pomaže kod takve klinike. U budućnosti, ovaj događaj više ne donosi olakšanje.

Faze Hirschsprungove bolesti

S obzirom na dinamiku bolesti i promjene simptoma, liječnici razlikuju sljedeće faze bolesti:

  • Kompenzirani - zatvor je zabilježen od djetinjstva, čišćenje klistira lako eliminirati ga za dugo vremena
  • Subcompensated - postupno klistir postaju sve manje i manje učinkovita, stanje pacijenta se pogoršava: tjelesna težina se smanjuje, težina i bol u trbuhu, kratkoća daha; zabilježena je teška anemija, poremećaji metabolizma. Stanje subkompenzacije javlja se u bolesnika s dekompenzacijom na pozadini konzervativnog liječenja.
  • Dekompenzirani klistiri za čišćenje i laksativi rijetko dovode do potpunog pražnjenja crijeva. Postoji osjećaj težine u donjem dijelu trbuha, nadutost. Pod utjecajem različitih čimbenika (oštra promjena u prehrani, teška tjelovježba), bolesnici razvijaju akutnu crijevnu opstrukciju. Kod djece se dekompenzacija često opaža u subtotalnim i ukupnim lezijama.
  • Akutni oblik Hirschsprungove bolesti očituje se u novorođenčadi kao nisko prirođena intestinalna opstrukcija.

Hirschsprungova bolest, za razliku od drugih uzroka zatvora (tumor, atonska konstipacija kod starijih osoba, s nespecifičnim ulceroznim kolitisom), karakterizira pojava zatvora od rođenja ili ranog djetinjstva.

Često roditelji primjećuju prisutnost endokrinih, mentalnih i neuroloških abnormalnosti. Bolest može biti popraćena drugim kongenitalnim anomalijama: Down-ovom bolesti, rascjepom mekog nepca.

komplikacije

Hirshprungova prirođena anomalija često dovodi do razvoja različitih komplikacija. Njihova grupa uključuje:

  1. Anemija.
  2. "Fekalna" intoksikacija. Ova komplikacija je posljedica trovanja tijela nakupljanjem otrovnih tvari.
  3. Razvoj akutnog enterokolitisa. Uz brzu progresiju ova upala je fatalna.
  4. Formiranje "fekalnog kamenja". U isto vrijeme nastaju takve čvrste mase da mogu razbiti integritet crijevnih zidova.

Ne može se pretpostaviti da će prirođena anomalija crijevnog razvoja proći sama od sebe. Daljnja kvaliteta života djeteta i izostanak promjena u cijelom tijelu ovise o pravovremenom liječenju patologije.

Liječenje Hirschsprungove bolesti

Terapija bolesti konzervativnim metodama je neučinkovita, takve terapijske mjere se obično propisuju kao priprema za operaciju. Jedini učinkovit način liječenja Hirschsprungove bolesti je operacija. U svakom slučaju primjenjuje se individualni pristup i razmatraju se tri mogućnosti liječenja:

  1. Primjena konzervativnih metoda liječenja kronične konstipacije dok se ne riješi pitanje svrsishodnosti kirurške intervencije.
  2. Odgoda operacije, za koju se primjenjuje metoda nametanja privremene kolostomije
  3. Hitna operacija

Na temelju dugogodišnjeg iskustva, kirurzi vjeruju da je za takvu operaciju optimalna dob 12-18 mjeseci. Ali ako se uz konzervativno liječenje promatra stabilan kompenzacijski proces, intervencija se može odgoditi za 2-4 godine.

Također je potrebno uzeti u obzir ako se prijenos operacije i odgode njegove provedbe, negativne sekundarne promjene počinju u tijelu pacijenta: prijetnja enterokolitisa, disbakterioze i poremećaja metabolizma proteina se povećava. Stoga je važno da liječnik uhvati tu liniju kada dođe optimalna dobna linija za operaciju, a još uvijek nema živih manifestacija sekundarnih promjena.

Konzervativno liječenje

Glavni cilj ove terapije je stalno čišćenje crijeva. Zbog toga liječnici preporučuju sljedeće aktivnosti:

  • Dijeta. Imenuje je samo liječnik. Izbor je zaustavljen na proizvodima s laksativnim učinkom: povrće (mrkva, repa), voće (šljive, jabuke), žitarice (zobena kaša, heljda), mliječni proizvodi (ryazhenka, kefir).
  • Vježba. Liječnik će preporučiti posebne terapijske vježbe. Stimulira peristaltiku i jača tisak.
  • Masaža. Dnevna masaža donjeg trbuha. Stimulira prirodnu peristaltiku i čišćenje crijeva.
  • Vitamini. Ojačajte tijelo i zaštitite od negativnih učinaka otrovnih tvari.
  • Kreme za čišćenje. Djetetu je potrebno stalno čišćenje crijeva.
  • Probiotici. Lijekovi stimuliraju rad crijeva i zasititi ga blagotvornom mikroflorom.
  • Pripravci proteina. Otopine elektrolita daju se intravenozno. Preporučuju se za izražene simptome pothranjenosti.

U slučaju kada metode konzervativnog liječenja ne daju željeni učinak ili je bolest u uznapredovalom stadiju, bolesniku se propisuje kirurško liječenje.

Kirurško liječenje

Nakon niza pregleda, kirurg odlučuje kada i kako će obaviti operaciju. Treba se provoditi u najpovoljnijem razdoblju, a ne tijekom pogoršanja. U čemu je bit kirurške metode? Izlučeni segment je eliminiran, a zdravi dijelovi debelog crijeva su povezani. Operacija može biti dva tipa:

  1. Simultano. Aganglionska regija debelog crijeva je skraćena. Zdrav dio debelog crijeva odmah je povezan s rektumom.
  2. Dva trenutka. Prvo se izvodi skraćivanje, zatim kolostomija (dio crijeva se dovodi na površinu trbuha). Fekalne mase ispuštaju se u poseban spremnik - kateter. Nakon perioda adaptacije izvodi se drugi dio operacije: spojeni su zdravi dijelovi krnjeg crijeva.

Svi bolesnici podvrgnuti kirurškom zahvatu trebaju se podvrći praćenju, ocijeniti funkcionalne rezultate liječenja te identificirati i ispraviti kasne komplikacije uzrokovane operacijom. Preporučuje se liječnički pregled i konzultacije s liječnikom svaki tjedan tijekom mjeseca nakon operacije. Zatim se tijekom godine inspekcije mogu provoditi jednom u 3 mjeseca.

Hirschsprungova bolest u djece ima prilično povoljnu prognozu. Većina operacija za uklanjanje neispravnog dijela debelog crijeva provodi se bez daljnjih komplikacija, ali samo ako roditelji ili dijete sami prate pridržavanje preporuka liječnika i povremeno se podvrgavaju pregledima.

Hirschsprungova bolest

Hirschsprungova bolest je bolest koja je rezultat urođenog poremećaja razvoja živčanih pleksusa koji osiguravaju inervaciju debelog crijeva. Patologiju prati zatvor i malapsorpcija u debelom crijevu. Hirschsprungova bolest može se lako razviti samo u odrasloj dobi, a ozbiljan tijek karakterizira odsutnost mekonija (izvornog izmet) u novorođenčadi. Bolest se dijagnosticira radiopaque i endoskopskim pregledom crijeva. Hirschsprungova bolest se liječi kirurški: uklonjen je zahvaćeni dio crijeva.

Hirschsprungova bolest

Hirschsprungova bolest (aganglioza) je kongenitalna malformacija probavnog trakta, koju karakterizira smanjena inervacija dijela debelog crijeva ili njegova ukupna lezija. Ovisno o mjestu i opsegu zona agangliona, u proktologiji se ističu rektalni, rektosigmoidni, segmentni, subtotalni i ukupni oblici Hirschsprungove bolesti. Muškarci pate od ove patologije četiri puta češće od žena. U velikoj većini slučajeva (90%), dijagnoza Hirschsprungove bolesti je napravljena za novorođenčad. U 20% novorođenčadi otkrivene su druge kongenitalne patologije živčanog sustava, bolesti kardiovaskularnog sustava, probavnih organa i urogenitalnih poremećaja. U djece s Downovim sindromom, Hirshprungova bolest je 10 puta češća nego u osoba bez kromosomskih abnormalnosti.

Uzroci Hirschsprungove bolesti

U razdoblju gestacije od petog do dvanaestog tjedna dolazi do stvaranja živčanih nakupina, što dodatno osigurava inervaciju probavnog sustava. Formacija počinje od živčanih pleksusa u usnoj šupljini i spušta se kroz jednjak u želudac, crijeva i anus. U nekim slučajevima, iz nerazjašnjenih razloga, ovaj proces se prekida, što dovodi do odsustva živčanih pleksusa na mjestu debelog crijeva. Duljina neinerviranog područja može biti različita i može biti mala kao nekoliko centimetara ili uključuje cijeli debelo crijevo. Duljina debelog crijeva je lišena živčanog pleksusa i određuje težinu bolesti.

Pretpostavlja se da su poremećaji razvoja živčanog sustava debelog crijeva uzrokovani mutacijama u strukturi DNA gena. Budući da je Hirschsprungova bolest kongenitalna i nasljedna, vjerojatnost razvoja ove patologije u obitelji u kojoj jedno dijete već pati od toga je mnogo veća. Osim toga, morate obratiti pozornost da dječaci imaju 4-5 puta veću vjerojatnost da će patiti od ove bolesti.

Simptomi Hirschsprungove bolesti

Težina kliničkih simptoma je različita, ovisno o težini (stupnju oštećenja crijeva). Najčešće se simptomi otkrivaju odmah nakon rođenja, ali ponekad se mogu pojaviti u adolescenciji ili adolescenciji. Simptomi Hirschsprungove bolesti kod novorođenčadi: u prvim danima nakon rođenja mekonij (izvorni izmet) ne odstupa, javlja se povraćanje (ponekad s žučom), konstipacija ili proljev, povećano stvaranje plina.

Kod starije djece može postojati sklonost ka trajnom zatvoru, povećan trbuh, zaostajanje u rastu i razvoju povezano s smanjenom apsorpcijom i razvojem sindroma malapsorpcije. Često postoji anemija zbog stalnog gubitka krvi iz fecesa, uz dodatak moguće infekcije i razvoja enterokolitisa, što se očituje povećanom tjelesnom temperaturom, proljevom i povraćanjem. Kod teške intoksikacije može doći do ekspanzije debelog crijeva.

Dijagnoza Hirschsprungove bolesti

Kao dijagnostičke mjere za otkrivanje Hirschsprungove bolesti koriste se instrumentalni pregledi i funkcionalni testovi. Kada fluoroskopija trbušne šupljine otkrila područja ekspanzije debelog crijeva, a izostanak izmet u njemu iznad anusa. Ako se irigoskopija provodi nakon klistiranja kontrastnim sredstvom, može se dobro vizualizirati crijevna stijenka i otkriti sužena i proširena područja.

Hirschsprungova bolest karakterizira nedostatak refleksa za slabljenje unutarnjeg sfinktera kod istezanja rektalne ampule. Odsutnost tog refleksa može se otkriti pomoću anorektalne manometrije (studije koje mjere tlak u debelom crijevu i unutarnjem sfinkteru). Da bi se potvrdilo odsustvo živčanih stanica u zidu debelog crijeva, provodi se kolonoskopija tijekom koje se uzima biopsija, a zatim se provodi histološki pregled.

Liječenje Hirschsprungove bolesti

Jedini učinkovit način liječenja Hirschsprungove bolesti je kirurško liječenje. Operacija se sastoji u izrezivanju zahvaćenog područja debelog crijeva i povezivanju zdravog dijela s terminalnim dijelom rektuma. U slučaju kirurške intervencije u jednom koraku, sve faze se izvode odmah, ali u nekim slučajevima odabire se dvostupanjski rad. Prva faza dvofazne operativne taktike uključuje uklanjanje zahvaćenog dijela crijeva (resekcija) i uklanjanje vrha zdravog crijeva kroz rez u trbuhu (kolostomija). Izlučivanje fecesa odvija se u posebnom spremniku koji pacijent nosi sa sobom.

Nakon što se pacijent prilagodio novim uvjetima probave u skraćenom crijevu, provodi se druga faza kirurškog liječenja - rekonstruktivna kirurgija, tijekom koje je slobodni kraj zdravog crijeva povezan s rektumom, a rupa u trbuhu je zašivena (zatvaranje kolostomije). Nakon kirurškog liječenja, pacijenti obično postupno normaliziraju stolicu, iako neki u početku mogu imati proljev. Ponekad pacijenti primjećuju tendenciju opstipacije, koja se, međutim, obično rješava nakon uzimanja laksativa.

U slučaju proljeva ili zatvora, prehrani bogata biljnim vlaknima može se preporučiti pacijentima nakon operacije zbog Hirschsprungove bolesti. Nakon operacije postoji visok rizik od crijevne infekcije i razvoja enterokolitisa. Ako se u postoperativnom razdoblju pojave sljedeći simptomi: vrućica, proljev, povraćanje, nadutost, znakovi crijevnog krvarenja, odmah se obratite liječniku.

U slučaju lagane Hirshprungove bolesti u slučaju ozljede crijeva na malom području, kirurško liječenje se može napustiti i ograničiti na sifonske klizme. Klice rade tijekom cijelog života. Potrebno ih je proizvesti s velikom količinom vode (do dva litra), kako bi se olakšao prolaz fecesa u vazelinsko ulje. Osim toga, pacijentima s ovom patologijom preporučuju se posebne terapeutske vježbe.

Prevencija bolesti Hirschsprung

Hirschsprungova bolest je kongenitalna, genetski određena i ne može se spriječiti. Rano otkrivanje bolesti i pravovremena medicinska pomoć pomažu poboljšanju kvalitete života pacijenata.

Hirschsprungova bolest: simptomi i metode liječenja (operacija, lijekovi)

Hirschsprungova bolest je rijetka kongenitalna malformacija debelog crijeva, koju karakterizira odsustvo živčanih pleksusa (aganglioza) u crijevnom zidu. Osnova bolesti su nasljedni uzroci, odsustvo Auerbachovih i Meissnerovih pleksusa.

Auerbachov pleksus je mreža živčanih stanica i njihovih procesa, koja se nalazi između slojeva mišića crijevnog zida duž cijele dužine i sudjeluje u peristaltičkim pokretima crijeva. Meissnerov pleksus nalazi se u submukoznom sloju probavnog trakta i uključen je u pokretljivost i sekreciju crijeva.

Uz bolest može doći do djelomičnog ili potpunog izostanka živčanih ganglija ili njihove abnormalne strukture u određenom dijelu crijeva. Aganglioza dovodi do poremećaja pokreta u debelom crijevu, razvoja distrofičnih procesa u mišićnom sloju. Oboljelo područje je u spazmodičnom stanju i ne sudjeluje u peristaltičkim pokretima, a crijevni dio, koji leži iznad zahvaćenog područja, stalno se preopterećuje i vremenom počinje rasti.

oblik

Položaj lezije je temelj klasifikacije bolesti prema oblicima.

  • Rektalni oblik. Samo naklonost rektuma, koja može biti parcijalna.
  • Rektosigmoidni oblik. U tom obliku, aganglioza utječe na rektum i sigmoidni debelo crijevo. Sigmoidna kolona može biti djelomično ili potpuno pogođena.
  • Ujednačeni oblik. Poprečni debelo crijevo je zahvaćeno zajedno sa sigmoidnim i rektumom.
  • Ukupni oblik. Najteži oblik kliničkih manifestacija i prognoza liječenja. Cijelo debelo crijevo je zahvaćeno.

Nizvodno postoje sljedeći oblici:

  • Akutni oblik. To se događa u prvom mjesecu života djeteta.
  • Subakutni oblik. Smještena je u dobi djeteta od 1 do 3 mjeseca.
  • Kronični oblik. Odgovara nakon 3 mjeseca.

faza

  • Kompenzirana faza. Opća dobrobit s dobrom pažnjom nije prekinuta. Zatvor izazvan promjenom u prehrani. Ova faza je karakterizirana ranim simptomima, nema kasnih simptoma bolesti.
  • Faza subkompenzacije. Simptomi polako napreduju, učestalost korištenja klistira za čišćenje crijeva se povećava. Uz odgovarajuću konzervativnu terapiju, moguć je prijelaz u kompenziranu fazu. Kliničku sliku predstavljaju rani i kasni simptomi.
  • Dekompenzirana faza. Progresivni simptomi od prvih dana života. Djeca mogu imati slabu crijevnu opstrukciju. Rani razvoj kasnih simptoma bolesti. Stadij dekompenzacije brzo se razvija s totalnom crijevnom agangliozom.

simptomi

Hirschsprungova bolest očituje se od prvih dana života djeteta. Klinička slika razlikuje rane i kasne simptome:

Rani simptomi

  • Zatvor. To je prvi simptom kod djeteta na kojeg roditelji obraćaju pozornost. Zadržavanje stolice počinje u neonatalnom razdoblju. Dijete dobiva kasne prve izmet, pojavljuje se nadutost. Nezavisno izlijevanje izmet je iznimno rijetko. Laksativi i klistiri za čišćenje služe za ispiranje crijeva. Nakon klizanja, izlučuje se velika konzistencija stolice.
  • Fekalna intoksikacija. Uz produljeno zadržavanje stolice razvija se fekalna intoksikacija, češće u djetinjstvu. Karakterizira ga smanjenje tjelesne težine i odsutnost dobivanja na težini kod djeteta, koža postaje siva, sadržaj proteina u krvi se smanjuje, što dovodi do edema. Poremećaj ravnoteže vode i elektrolita utječe na rad srca, pluća, jetre i drugih organa.
  • Povećan abdomen. Povećanje veličine abdomena nastaje kao rezultat nakupljanja plina u crijevu, istezanje zidova crijevnih petlji s fekalnim kamenjem. Bez liječenja, prednji zid trbuha postaje tanak, kroz njega se vide rastegnute crijevne petlje. Tijekom pregleda, čvrsto fekalno kamenje se dobro palpira.
  • Nadutost (nadutost). Zatvor, oštećenje sluznice dovodi do razvoja fermentacije i truljenja u lumenu crijeva, koje prati stvaranje velikih količina plinova i toksičnih produkata.
  • Bolovi u trbuhu. Oni imaju pucanje, bolan karakter, mogu biti zamijenjeni grčevitim bolovima. Pražnjenje crijeva dovodi do kratkotrajnog slijeganja procesa boli. Pojava bolnog sindroma povezana je s preopterećenjem crijevnog zida iznad mjesta aganglioze, oštećenja fekalnog kamenca sluznice i razvoja upalnih procesa.

Kasni simptomi

  • Anemija. Kod Girshprungove bolesti poremećaji su probavni procesi, nastaje disbakterioza. Ova stanja smanjuju apsorpciju vitamina i minerala, razvijaju nedostatak željeza, slabu anemiju B12.
  • Pothranjenost. Gubitak težine može biti uzrokovan fekalnom intoksikacijom, disbiozom i dodatkom upalnih procesa. U krvotok se nedovoljno opskrbljuje hranjivim tvarima iz crijevnog lumena.
  • Proljev. Pojava labave stolice posljedica je razvoja disbakterioze i upalnih procesa u crijevu.
  • Fekalni kamen. Nedostatak kontraktilne aktivnosti glatkih mišićnih stanica dovodi do nakupljanja fekalnih masa, koje razaraju zidove crijeva, istežu ih i stvaraju rizik od crijevne opstrukcije. To se očituje u odsutnosti stolice, trbušne distrakcije, izlučivanja sluzi iz rektuma. Beba plače, odbija dojke.
  • Deformacija prsnog koša. Uvećani trbuh se pritisne na dijafragmu i medijastinalne organe, što dovodi do deformacije prsnog koša. Pogoršava se rad kardiovaskularnog sustava i razvijaju se bronhopulmonalne komplikacije.
  • Dispeptički simptomi. Osoba je zabrinuta zbog mučnine, osjećaja težine u želucu, gubitka apetita. Možda žgaravica. Kod male djece dolazi do povraćanja.

dijagnostika

Dijagnostičke mjere usmjerene su na utvrđivanje trijade simptoma: konstipacija od rođenja, ustrajno nadimanje, podaci o navodnjavanju i isključivanje druge patologije sa sličnom kliničkom slikom (prirođena opstrukcija crijeva).

  • SAD. Koristi se za isključivanje drugih bolesti sa sličnim simptomima (invaginacija crijeva, itd.).
  • Ergography. Radiokapnim pregledom crijeva otkriva se karakteristično sužavanje dijela crijeva, koji ulazi u ekspanziju. Jedna od pouzdanih metoda istraživanja u dijagnostici Hirschsprungove bolesti. Koristi se kod djece starije od 2 tjedna da potvrdi dijagnozu.
  • Pregled radiografije trbušne šupljine. Koristi se za isključivanje drugih bolesti gastrointestinalnog trakta (crijevna opstrukcija).
  • Biopsija. Karakterizira ga odsutnost živčanih pleksusa i identifikacija modificiranih hipertrofiranih vlakana u stijenci crijeva.

liječenje

Kirurško liječenje

Cilj radikalnog kirurškog liječenja je uklanjanje patološkog dijela crijeva zajedno s uklanjanjem dekompenziranih dilatiranih crijevnih petlji. Koristi se operacija Duhamela, Duhamela-Martina, u nekim slučajevima se primjenjuje kolostomija.

Što je manja dob djeteta, to je bolje postoperativno razdoblje.

Konzervativno liječenje

Liječenje je pomoćno i ne dovodi do oporavka.

  • Dijeta. Prehrambena hrana (povrće, povrće, voće), mliječni proizvodi za lakše izlučivanje su propisani. Proizvodi od brašna isključeni su iz prehrane.
  • Probiotici (Bifidumbakterin) koriste se za normalizaciju crijevne mikroflore.
  • Enzimski pripravci (Mikrasim, Pancreatin) koriste se za olakšavanje procesa probave i smanjenje opterećenja crijeva.
  • Kreme za čišćenje.
  • Masirajte trbuh ili vježbajte terapiju. Terapijska masaža se koristi za poticanje kretanja fecesa preko crijeva. Terapijska gimnastika je usmjerena na treniranje trbušnih mišića i provodi se pod nadzorom stručnjaka.

pogled

Pravovremena dijagnoza i liječenje u ranim stadijima bolesti mogu dovesti do oporavka osobe. U teškim oblicima bolesti i razvoju kompenzacijskih distrofičnih promjena u zdravim dijelovima crijeva povećava se učestalost recidiva.

Hirschsprungova bolest

. ili: agonioza kolona, ​​kongenitalni aganglionski megakolon

Hirschsprungova bolest je anomalija razvoja (kongenitalni defekt) debelog crijeva, u kojoj postoji nedostatak ili potpuna odsutnost ganglija (akumulacija određenih živčanih stanica koje su uključene u intestinalnu motoričku funkciju), koje inerviraju intestinalni dio. Kao rezultat toga, crijevni dio prestaje sudjelovati u probavnom procesu, koji se manifestira dugotrajnim zatvorom - crijevni pokreti (pražnjenje rektuma) izvode se svakih 5-7 dana ili čak i manje, što može trajati nekoliko godina prije dijagnoze i početka liječenja). U teškim slučajevima, stolice se mogu pojaviti tek nakon klistiranja.

Najčešće se bolest manifestira od prvih dana i tjedana djetetovog života: postoji zatvor, dijete je nemirno, plače, zaostaje težina i visina. Pojavljuje se uglavnom među dječacima. Rijetko se dijagnosticira tijekom adolescencije (na primjer, na liječničkom pregledu (periodični liječnički pregled) ili ako se sumnja na drugu bolest crijeva) i brzo se razvija bez liječenja i dovodi do ozbiljnih posljedica.

Simptomi Hirschsprungove bolesti

Opći simptomi ovise o opsegu lezije i stupnju odsutnosti ganglija (nakupine određenih živčanih stanica koje su uključene u motornu funkciju crijeva) u zidu debelog crijeva. Što su manji gangliji, ta se bolest kasnije manifestira.

  • Nedostatak self-stolice (zatvor) od djetinjstva. To je glavni simptom bolesti. Pacijenti stalno pribjegavaju klistiru.
  • Nema potrebe za pražnjenjem (pražnjenje rektuma).
  • Povremeno se može javiti proljev (proljev).
  • Povremeni bolovi duž debelog crijeva.
  • Nadutost (povećanje nastajanja plina u želucu).
  • Povremena distenzija trbuha.
  • Prisutnost "fekalnog kamenja" (gusto učvršćene fekalne mase).
  • Trovanje organizma toksičnim tvarima koje se nakupljaju u crijevu zbog stagnacije crijevnog sadržaja - s teškim tijekom bolesti i dugom poviješću.
  • Parcijalna heterochromia (nejednaka boja različitih dijelova šarenice jednog oka. Rezultat je relativnog viška ili manjka melanina (pigmenta)).

oblik

Klasifikacija Hirschsprungove bolesti temelji se na određivanju mjesta crijevne lezije.

  • Oblik rektusa - lezija rektuma:
    • s lezijom perineala;
    • s porazom ampularnog dijela (gornji široki dio rektuma, smješten na razini sakruma).
  • Rektosigmoidni oblik - lezija rektuma i dio sigmoidnog kolona. Najčešće se događa.
  • Subtotal oblik - poraz jedne polovice debelog crijeva:
    • s oštećenjem poprečnog kolona;
    • s širenjem lezija u desnoj polovici crijeva.
  • Totalni oblik - poraz cijelog debelog crijeva.

Prema stupnju kompenzacije (sposobnosti organizma da se prilagodi bolesti), bolest razlikuje tri oblika.

  • Kompenzirano (opažanje je opaženo, ali opće stanje je zadovoljavajuće).
  • Subkompenzirani (razvija se s ukupnim i subtotalnim oblikom bolesti, uz konstipaciju javlja se anemija (anemija, progresivni gubitak težine, zahtijeva česte klizme).
  • Decompensated (ozbiljno stanje, česte klice su potrebne, crijevna opstrukcija razvija (oslabljeno kretanje hrane i izmet kroz crijeva), distrofija (kronični poremećaj prehrane)).

razlozi

Liječnik će pomoći gastroenterologu u liječenju bolesti

dijagnostika

  • Analiza povijesti bolesti i pritužbi (kada se pojavio (koliko dugo) zatvor (stolica je nekoliko dana i tjedana odsutna, defekacija (pražnjenje rektuma) postala je moguća tek nakon klistiranja, s kojim je pacijent povezao pojavu ovih simptoma).
  • Analiza obiteljske povijesti (je li netko od bliskih srodnika imao Hirshprung bolest)?
  • Analiza povijesti života (bolest, operacija).
  • Pregled, digitalni pregled rektuma (rektum je prazan, čak i ako dugo nije bilo stolice).
  • Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) trbušnih organa (možete vidjeti dodatnu petlju crijeva, koja nam govori o nestaloj ili smanjenoj pokretljivosti crijevnog sadržaja).
  • Rendgensko ispitivanje crijeva, koje otkriva proširene petlje debelog crijeva karakteristične za ovu bolest. Ova metoda je prilično problematična za tumačenje kod novorođenčadi zbog činjenice da u prvim tjednima života djeteta, razlika između normalnog crijeva i modificiranog može biti beznačajna.
  • Biopsija (uzimanje dijela crijevne sluznice za istraživanje) omogućuje određivanje dijagnoze i smatra se najpreciznijom dijagnostičkom metodom. Nedostatak živčanih ganglija (specifičnih živčanih stanica) potvrđuje dijagnozu Hirschsprungove bolesti. Osobito informativan kod odraslih.
  • Irrigografija je rendgensko ispitivanje crijeva sa smjesom barija (supstanca koja se jasno ističe na rendgenskoj slici). Omogućuje vam da identificirate suženo područje crijeva i procijenite opseg tog sužavanja.
  • Kolonoskopija (dijagnostički postupak, tijekom kojeg liječnik pregledava i ocjenjuje stanje unutarnje površine debelog crijeva uz pomoć posebnog optičkog instrumenta (endoskop). Bliže anusu, otkriva se prazan rektum, dalje - fekalne mase ili fekalno kamenje).
  • Moguće je i savjetovanje s terapeutom.

Važno je zapamtiti da je prisutnost trijade (tri glavna) znaka (konstipacija, nadutost (povećana tvorba plina) i specifični radiološki znakovi specifična za Hirschsprungovu bolest.

Dijagnoza Hirschsprungove bolesti rijetko se događa u odrasloj dobi, budući da se uglavnom izvodi u ranijoj dobi.

Liječenje Hirschsprungove bolesti

Najučinkovitije je samo kirurško liječenje Hirschsprungove bolesti. Sastoji se od uklanjanja proširenog crijeva i zona agangliona (zona bez živčanih završetaka). U većini slučajeva simptomi nakon operacije potpuno nestaju. Operacija se preporučuje što je prije moguće, ali kod novorođenčadi najprije započinje konzervativna (lijekova) terapija, koja se koristi kao priprema za operaciju:

  • uklanjanje crijevne opstrukcije (sifon (primjenom principa komunikacije posuda i cijev lijevka na kraju) klistira s fiziološkom otopinom (0,9% otopina natrijevog klorida);
  • uzimanje probiotika (lijekova koji stimuliraju vitalnu aktivnost i rast normalne crijevne mikroflore);
  • dijeta - jesti hranu bogatu vlaknima (povrće, kruh od pšenice, heljda, kukuruz), biljna ulja, mliječne proizvode, hranu koja sadrži dijetalna vlakna (celulozu), veliku količinu tekućine (više od 2,5 litre dnevno).
  • vitamine B6, B12, E, C;
  • masirajte trbuh kako biste poboljšali pražnjenje fekalnih masa;
  • intravenozno davanje proteinskih lijekova (za teške prehrambene poremećaje).

Komplikacije i posljedice

Komplikacije izravno Hirschsprungove bolesti:

  • pojavu akutnog enterokolitisa (akutna upala crijevnog zida). Razvija se, u pravilu, u nedostatku odgovarajućeg liječenja. Bolest ubrzano napreduje i može biti fatalna;
  • "Fekalna" intoksikacija - razvija se zbog dugotrajnog izostanka pražnjenja crijeva kao posljedice samoozapaljivanja tijela otrovnim tvarima;
  • formiranje "fekalnog kamenja" - kao posljedica dugotrajne konstipacije, fekalne mase postaju guste i tvrde i ne mogu se same izvući, razvija se crijevna opstrukcija (opasno patološko (abnormalno) stanje koje karakterizira teška oštećenja stijenki crijeva i stagnacija crijevnih sadržaja), što može dovesti do toksičnog samotrovanja tijela tvari);
  • anemija (anemija).

Nakon operacije mogu se pojaviti sljedeće komplikacije:

  • pojavu akutnog enterokolitisa;
  • konstipacija;
  • proljev (labava stolica);
  • divergencija anastomotičnih šavova (mjesto kirurške veze dijelova crijeva nakon uklanjanja zahvaćenog područja);
  • crijevna opstrukcija (oštećenje probavnog trakta kroz probavnu hranu i izmet);
  • postoperativne infektivne komplikacije (gnojna rana, upala pluća (pneumonija), pijelonefritis (upala bubrega na pozadini bakterijske infekcije));
  • peritonitis (akutna upala peritoneuma i njegovih organa).

Prevencija bolesti Hirschsprung

Specifična prevencija Hirschsprungove bolesti ne postoji jer se smatra urođenom. Rano otkrivanje i kirurško liječenje ove bolesti je najbolja prevencija razvoja opasnih komplikacija.

Korisne metode su nespecifična profilaksa:

  • bavljenje sportom (fizikalna terapija, plivanje, trčanje);
  • uravnoteženu i racionalnu prehranu (konzumiranje hrane bogate vlaknima (povrće, voće, zelenilo), izbjegavanje pržene, konzervirane, previše vruće i začinjene hrane, pijenje puno tekućine (više od 2,5 litre dnevno)).
  • izvori
  • Neonatologija: Obrazovna. doplatak: U 2 tone. / N.P. Shabalov. T. I. - 3. izd., Rev. i dodajte. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 str.
  • Protokol za liječenje Hirschspringove bolesti u djece: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, ruski časopis za gastroenterologiju, hepatologiju, koloproktologiju, 03-2009.

Što učiniti s Hirschsprungom?

  • Odaberite prikladnog gastroenterologa
  • Prolazni testovi
  • Dobiti liječenje od liječnika
  • Slijedite sve preporuke

Hirschsprungova bolest u djece - simptomi i metode liječenja

Po prvi put ovu bolest je 1887. godine opisao danski pedijatar Harald Hirschsprung nazvan kongenitalni gigantizam debelog crijeva. Međutim, nije bio u stanju prepoznati pravu prirodu bolesti, nego je obratio pozornost samo na hipertrofirani zid proširenog kolona.

Sada je ova patologija poznata po njegovom imenu, a ima i ime kongenitalnog megakolona (idiopatika). Hirschsprungova bolest je nasljedna i ako postoje slučajevi ove bolesti u rodu, rizik od abnormalnosti se povećava. Slučajevi Hirschsprungove bolesti nisu rijetki, dijagnosticira se kod jednog od 5000 novorođenčadi.

Definicija bolesti

Hirschsprungova bolest je kongenitalna malformacija debelog crijeva, koja se očituje u kršenju inervacije crijevnog područja (aganglioza) i dovodi do trajnog zatvora. Na zidovima zdravog debelog crijeva, u mišićnom i submukoznom sloju, postoje posebni živčani pleksusi koji su odgovorni za sposobnost tijela da gura sadržaj u pravom smjeru. Kod kongenitalne Hirschsprungove patologije u djece, neki dijelovi crijeva su lišeni takvih živčanih pleksusa ili vrlo malo njih.

Ovo stanje dovodi do povrede crijevnog motiliteta, pojave upornog zatvora i dalje uzrokuje tešku intoksikaciju tijela. Kod novorođenčadi klinička slika bolesti može biti vrlo raznolika. To ovisi o duljini i visini zone aganglioze. Primijećeno je da što je veća dužina abnormalnog područja i što je njegova lokacija veća u odnosu na analni kanal, simptomi bolesti izgledaju svjetliji i oštriji.

Nepravilno razvijen distalni debelo crijevo uzrokuje kršenje motiliteta njegovih donjih dijelova, zahvaćeno područje je prepreka za prolaz hrane. Kao rezultat toga, sadržaj se počinje nakupljati u gornjim dijelovima crijeva i javlja se zatvor.

Postupno se cjelokupni sadržaj crijeva akumulira iznad abnormalnog područja, što dovodi do ekspanzije proksimalnog crijeva. U to vrijeme, područja crijeva koja se nalaze ispod zahvaćenog područja zadržavaju pojačanu peristaltiku koja dovodi do hipertrofije njezinih zidova.

uzroci

Hirschsprungova bolest je prvi put opisana prije mnogo desetljeća, ali do sada nisu utvrđeni i proučeni uzroci njezine pojave. Kao što znate, u razdoblju prenatalnog razvoja fetusa, od petog do dvanaestog tjedna, formiraju se živčane nakupine koje su odgovorne za pravilno funkcioniranje probavnog sustava.

Ali ponekad, zbog razloga koji još nisu proučavani, takva se formacija prekida u fazi kolona. Duljina zahvaćenog područja može biti različita, ovisi o težini bolesti. Nenormalna zona može biti samo nekoliko centimetara ili zarobiti cijelo debelo crijevo.

Neki znanstvenici iznose verziju da je razlog prekida razvoja svibanj biti poremećaji i mutacije u strukturama DNA. Već je dugo zabilježeno da je bolest nasljedna, tako da je rizik od oboljelog djeteta u obitelji u kojem su bili slučajevi bolesti vrlo visok. U većini slučajeva anomalija je otkrivena u djece mlađe od 10 godina, a dječaci su 4 puta češće bolesni nego djevojčice.

Simptomi bolesti

Hirschsprungova bolest može se manifestirati u djece s različitim simptomima kombiniranim u mnogim kombinacijama. Prve manifestacije bolesti zabilježene su već u prvim danima života djeteta. Ako novorođenče nije imalo utrobu u prvim danima nakon rođenja, to je razlog za zabrinutost, što upućuje na prisutnost patologije. Najčešći simptomi bolesti u djece mlađe od 1 mjeseca su:

  • Uporni zatvor
  • Otečeni trbuščić
  • nadutost

Ostali simptomi se pridružuju tim simptomima s godinama, a nakon godinu dana bolesno dijete može doživjeti:

  • Otporna konstipacija
  • Nedostatak apetita, odbijanje jesti
  • Loše dobivanje na težini
  • nadutost
  • Neugodan miris fecesa, a utroba je u obliku tanke vrpce
  • Tijekom pražnjenja crijeva ne dolazi do potpunog kretanja crijeva.

U početku, kada je dijete dojeno, simptomi nisu vrlo primjetni. U ovom trenutku, polu-tekuće fekalne mase mogu proći zahvaćeno područje bez posebnih prepreka. Problemi s pokretanjem crijeva počinju kada roditelji unesu dječju hranu u dječji meni i hrana postaje deblja.

Masa fekalija je zbijena, zatvor postaje učestaliji i povećava se slika crijevne opstrukcije i opijenosti tijela. A ako se bebe mogu nositi s ovim problemom uz pomoć klistira, onda u budućnosti ovaj postupak više neće pomoći.

U drugom - trećem mjesecu života kašnjenje u stolici postaje dugačko, do šestog mjeseca nedostaje neovisna stolica, nadutost, povraćanje ili regurgitacija nakon hranjenja. Ako se takvi simptomi pojave, dijete treba hitnu medicinsku intervenciju, budući da će se konstipacija razvijati, što dovodi do stalne toksičnosti organizma i razvoja komplikacija koje ugrožavaju život.

Starija djeca također pate od tvrdoglavog zatvora, koji može trajati od tri do sedam dana. Uz pravilan tretman i njegu, zatvor se lakše tolerira. Roditelji bi trebali pravovremeno djelovati i pokušati riješiti situaciju čišćenjem klistira.

Mjere konzervativnog liječenja ne mogu uvijek u potpunosti pomoći čišćenju crijeva. Ako nepotpuno pražnjenje postane redovito, u donjem dijelu crijeva nakupljena fekalna materija je jako zbijena, pretvarajući se u fekalne kamenje. Takvo kamenje može uzrokovati crijevnu opstrukciju i uzrokovati stanja koja su opasna za život djeteta.

Još jedan trajni simptom o kojem treba detaljnije raspravljati jest nadutost. Počinje mučiti dijete od prvih dana rođenja. Akumulirani plinovi protežu se zidovima sigmoide i debelog crijeva, što rezultira promjenom oblika trbuha. Takav prošireni i otečeni trbuh zove se žabac, a prisutnost ovog simptoma može biti sumnjiv liječnik.

Vanjska slika trbuha je sljedeća: pupak je ispaljen ili izglađen, postoji osjećaj da se nalazi ispod normale. Zbog pomicanja crijeva, abdomen postaje asimetričan. Prednji trbušni zid može se razrijediti i otisci prstiju ostati na njemu nakon palpatornog pregleda.

Tijekom pregleda, liječnik je u stanju lako ispitati crijevo preplavljeno fekalnim masama i plinovima. Crijevo može biti gusto i kameno tvrdo ili meko, ovisno o konzistentnosti sadržaja. Nakon palpacije, liječnik može primijetiti povećanje intestinalnog motiliteta.

U nedostatku medicinske skrbi, kako dijete odrasta, simptomi trovanja će se povećati. Što je dijete starije, to su izraženije sekundarne promjene uzrokovane kroničnom intoksikacijom stolice. Djeca razvijaju anemiju i nedostatak protein-energije.

Crijevo je nadut i napunjen izmetom vrši pritisak na dijafragmu, uzrokujući stiskanje i deformaciju grudnog koša. To dovodi do narušene funkcije dišnog sustava, smanjene ventilacije plućnog tkiva i, kao posljedicu, do razvoja recidiva bronhitisa i upale pluća.

Još jedan karakterističan simptom je proljev i povraćanje. Razvijaju se u kasnim stadijima bolesti zbog ozbiljne intoksikacije tijela ili razvoja crijevne opstrukcije. Povraćanje, popraćeno boli - strašan znak. Može ukazivati ​​na crijevnu opstrukciju ili perforaciju crijeva i početak peritonitisa.

Paradoksalna proljev, koja se može razviti čak i kod novorođenčeta, često uzrokuje fatalan ishod. Ovaj simptom uzrokuje brzo razvijanje disbakterioze ili upale sluznice, praćene pojavom čireva.

Ozbiljnost simptoma bolesti uvelike ovisi o duljini zahvaćenog područja. No postoje slučajevi kada ozbiljnost kliničke slike ne odgovara patološkim promjenama, a dijete s malim dijelom izmijenjenog crijeva ulazi u bolnicu u teškom stanju. U mnogim slučajevima stanje bolesne bebe ovisi o kompenzacijskoj sposobnosti probavnog sustava i pravilnoj primjeni konzervativnih metoda liječenja kod kuće.

Stadij tečaja i klasifikacija bolesti

Ovisno o dinamici bolesti i simptomima koji se s vremenom mijenjaju, Hirschsprungova bolest podijeljena je u nekoliko faza:

  • Nadoknaditi. Ovu fazu karakterizira konstipacija iz prvih dana života djeteta, koja se pogoršava uvođenjem komplementarne hrane i promjenama u prehrani. Problem u ovoj fazi može se riješiti čišćenjem klistira.
  • Subcompensated. U ovoj fazi, čišćenje klistira postaje neučinkovito, tjelesna težina se smanjuje, beba počinje zaostajati za težinom svojih vršnjaka. Uz produljenu nesposobnost da se isprazne crijeva, pojavljuju se bolni bolovi u trbuhu, poremećaj metabolizma, a dijete ima kratak dah.
  • Dekompenziranom. U ovoj fazi svi simptomi su uvelike otežani, bolovi u trbuhu postaju trajni, upotreba laksativa ili čišćenje klistira ne donosi željeni rezultat i ne dopušta da se potpuno isprazne crijeva. Ovo stanje može dovesti do opstrukcije crijeva.

Hirschsprungova bolest u djece klasificirana je prema anatomskim oblicima i podijeljena je na:

  • Rektal (oko 25%)
  • Rektosigmoid (70%)
  • Segmentalni (2,5%)
  • Subtotal (s lezijom dijela debelog crijeva - 3%)
  • Ukupno (s porazom cijelog debelog crijeva - 0,5%)

Ovisno o težini simptoma, bolest se dijeli na ranu, kasnu i kompliciranu fazu.

  1. Rano. Simptomi se manifestiraju nadutošću, kroničnim zatvorom, povećanjem veličine trbuha.
  2. Kasno je. U pratnji dodatka sekundarnih promjena: anemija, nedostatak proteina, deformitet prsnog koša, formiranje fekalnog kamenja.
  3. Komplicirano. Paradoksalno povraćanje i proljev, bolni bolni sindrom pridružuju se gore navedenim simptomima. Povećava rizik od crijevne opstrukcije.
Moguće komplikacije

U nedostatku adekvatnog liječenja u djece, moguć je razvoj enterokolitisa s različitim stupnjem upale sluznice: od akutne upalne infiltracije i nastanka apscesa do ulceracije i perforacije crijevnog zida, praćenog razvojem peritonitisa.

To je iznimno opasno stanje koje predstavlja opasnost za život djeteta. U takvim slučajevima nužna je hitna hospitalizacija i operacija. Klinički, ovo stanje se očituje stalnim proljevom, ponovljenim povraćanjem, dehidracijom, trbušnom distenzijom i šokom.

Dijagnoza bolesti

Za pravilnu dijagnozu od iznimne je važnosti povijest uzimanja i intervjuiranja roditelja, tijekom koje liječnik otkriva prisutnost rođaka koji pate od iste patologije i postavlja pitanja o simptomima i stanju djeteta. Primjenjuju se daljnja funkcionalna ispitivanja, metode laboratorijskih istraživanja i instrumentalni pregledi.

  • Rektalni pregled. To je važna dijagnostička tehnika. Pregledom se otkriva povećani ton sfinktera i prazna ampula rektuma, čak i pri dugotrajnoj konstipaciji.
  • Rendgenska dijagnostika. U velikoj većini slučajeva ključno je potvrditi dijagnozu. Tijekom istraživanja, rendgenske zrake uzimaju se pomoću kontrastnog sredstva. Kao takva tvar koristi se barijalna suspenzija, koja se ubrizgava s klistirom. Na slikama je moguće otkriti karakteristične značajke - promjenu reljefa sluznice i prisutnost suženih područja u distalnim dijelovima debelog crijeva. Nadalje, jasno je vidljivo širenje debelog crijeva i odsutnost fecesa iznad anusa.
  • Kolonoskopija. Ova metoda potvrđuje rezultate X-ray studija i omogućuje vam da se biopsija - uzeti komad tkiva kako bi se utvrdilo nerazvijenost ili odsutnost živčanog pleksusa.
  • Sigmoidoskopija. Provodi se uz pomoć posebnog uređaja, sigmoidoskopa, koji se umeće u rektum i omogućuje vizualnu procjenu patoloških promjena, vidi sužene distalne regije, prisustvo fekalnih kamenaca.
  • Anorektalna manometrija. Pomoću ove studije mjeri se tlak u debelom crijevu i unutarnjem sfinkteru te se otkriva karakterističan simptom bolesti - slabljenje unutarnjeg sfinktera uz istodobno istezanje rektalne ampule.
  • Ultrazvuk crijeva. Omogućuje vam da vidite proširene i otečene crijeva, što ukazuje na prisutnost patologije.

Osim prikupljanja anamneze, biopsije, rendgenskog pregleda, liječnik može propisati sve dostupne vrste općih kliničkih pregleda, uključujući funkcionalne i histokemijske studije.

Liječenje Hirschsprungove bolesti

Terapija bolesti konzervativnim metodama je neučinkovita, takve terapijske mjere se obično propisuju kao priprema za operaciju. Jedina učinkovita metoda rješavanja bolesti je operacija. U svakom slučaju primjenjuje se individualni pristup i razmatraju se tri mogućnosti liječenja:

  • Primjena konzervativnih metoda liječenja kronične konstipacije dok se ne riješi pitanje svrsishodnosti kirurške intervencije.
  • Odgoda operacije, za koju se primjenjuje metoda nametanja privremene kolostomije
  • Hitna operacija

U odabiru taktike liječenja, mišljenja liječnika se razlikuju. Neki kirurzi smatraju da je moguće provesti kolostomiju za djecu mlađu od godinu dana, drugi vjeruju da se može izvesti za pacijente starije od 1 godine i to samo u slučajevima kada nije moguće postići potpuno pražnjenje crijeva. Drugi pak vjeruju da pacijente treba voditi konzervativno dok se ne pripremi za radikalnu operaciju. Praksa pokazuje da su taktike posljednje skupine kirurga najpravednije.

U ranom djetinjstvu djeci je vrlo teško izdržati prilično kompliciran kirurški zahvat. Osim toga, potrebno je uzeti u obzir složenost rehabilitacije i postoperativnog razdoblja, mogućnost komplikacija. Sve ove okolnosti povećavaju rizik od smrti.

Ali postoji još jedna opasnost. Ako se podvrgnete kirurškom zahvatu i odgodite njegovu provedbu, u tijelu pacijenta počinju štetne sekundarne promjene: povećava se rizik od enterokolitisa, disbakterioze i metabolizma proteina. Stoga je važno da liječnik uhvati tu liniju kada dođe optimalna dobna linija za operaciju, a još uvijek nema živih manifestacija sekundarnih promjena.

Na temelju dugogodišnjeg iskustva, kirurzi vjeruju da je za takvu operaciju optimalna dob 12-18 mjeseci. Ali ako se uz konzervativno liječenje promatra stabilan kompenzacijski proces, intervencija se može odgoditi za 2-4 godine.

Tijekom pripremnog razdoblja provedite konzervativno liječenje kod kuće. Važna točka liječenja je slijediti dijetu s prevladavanjem povrća, voća i potrošnje velikih količina tekućine. Jedna od svrha je stimulirati motilitet crijeva kroz masažu, terapijsku gimnastiku. Osim čišćenja i sifonskih klistira, primjenjuju se i fizioterapeutski postupci, infuzija otopina elektrolita i pripravci proteina. Pacijentima se propisuje tijek vitaminske terapije.

Često postoji zabluda među roditeljima da dijete razvija ovisnost o sustavnim klistirama. S ovom bolešću, čak i ako dijete na neko vrijeme ima neovisnu stolicu, crijeva nikada nisu potpuno očišćena. Stoga je potrebno redovito koristiti sifonske klistere.

Svrha kirurške intervencije u ovoj bolesti je ukloniti zahvaćeno crijevo sa očuvanjem dijela debelog crijeva koji može funkcionirati i zatim ga povezati s terminalnim dijelom rektuma. Ako se operacija izvodi istodobno, tada se svi ovi koraci provode odmah. U nekim slučajevima kirurzi izvode operaciju u dva koraka.

Njegova suština u početnom stadiju sastoji se u resekciji (uklanjanju) abnormalnog dijela crijeva, uklanjanju zdravog dijela crijeva na želucu i stvaranju kolostomije. Uklanjanje fecesa nakon operacije provodit će se u posebnom spremniku.

Pacijent će se morati prilagoditi kolostomiji i živjeti s njom neko vrijeme. U drugom stupnju provodi se rekonstrukcijski rad, koji se sastoji u činjenici da je zdravi kraj crijeva, prethodno iznesen, povezan s rektumom, a kolostomija je zatvorena, šivajući otvor u trbuhu.

Značajke postoperativnog razdoblja

Nakon operacija ove vrste postoji visok rizik od crijevne infekcije. Stoga, kad dijete razvije simptome kao što su povraćanje, proljev, vrućica, distanca u trbuhu, hitno je potražiti liječničku pomoć.

Period oporavka je vrlo dug i može trajati od 3 do 6 mjeseci. U ovom trenutku gotovo svaki četvrti mladi pacijent može doživjeti nenamjerno izbacivanje izmeta ili zadržavanje stolice.

Razlog za ovo stanje mogu biti male pogreške tijekom kirurškog zahvata ili usporavanje procesa oporavka i prilagodbe u bolesnika koji su imali prije izražene sekundarne promjene prije operacije i povezano oštećenje organa. U takvim slučajevima liječnici provode intenzivno rehabilitacijsko liječenje.

Tijekom vremena, dijete normalizira stolicu, počinje dobivati ​​na težini i dobro se razvija. Mali pacijent trebao bi biti u ambulanti još najmanje godinu i pol nakon operacije. Od roditelja se zahtijeva da neprestano prate ispravno funkcioniranje crijeva, pridržavanje posebne uravnotežene prehrane i uspostavljanje strogog dnevnog režima, tako da dijete u određeno vrijeme razvije refleks crijeva.

Za održavanje tijela djeteta u dobroj formi pomoći će ostvariva vježba, lagana vježba, pravilna i potpuna prehrana, jačanje imunološkog sustava. Moderna medicina postiže dobre rezultate u kirurškom liječenju ove bolesti u 96% slučajeva. Učestalost ozbiljnih postoperativnih komplikacija i smrtnih slučajeva također se stalno smanjuje.

Specifične preventivne mjere za Hirschsprungovu bolest ne postoje, jer je bolest nasljedna i javlja se u fazi fetalnog razvoja. U tom slučaju, samo ranije otkrivanje patologije i uspostava ispravne dijagnoze omogućit će, uz pomoć radikalne kirurške intervencije, osvajanje bolesti, vraćanje zdravlja djeteta i vraćanje njegove kvalitete života.